Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Cor pulmonale

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 20.06.2012

Basisoplysninger

Definition

  • Hypertrofi og dilatation af højresidige kaviteter opstået sekundært til øget modstand gennem lungekredsløbet 1
  • Der skelnes mellem akut og kronisk cor pulmonale

Forekomst

  • Cor pulmonale sekundært til andre tilstande er relativt hyppig 2
  • Hyppigste årsag er KOL
  • Omkring 25 % af indlæggelser for hjertesvigt, skyldes kronisk cor pulmonale

Ætiologi og patogenese

  • Cor pulmonale er udtryk for en trykbelastet og med tiden dilateret, hypertrofisk og dårligt fungerende højre ventrikel. Tilstanden opstår som følge af pulmonal hypertension, som igen skyldes forstyrrelser et eller flere steder i det respiratoriske system
  • En række tilstande kan give cor pulmonale, de hyppigste er:
    • KOL
    • Astma
    • Recidiverende lungeembolier
    • Massiv overvægt
    • Restriktiv lungelidelse
    • Søvnapnø
    • Medfødt hjertesygdom med ukorrigeret venstre til højre shunt (Eisenmengers syndrom)
    • Lungefibrose
    • Lungeresektion
    • Kollagen vaskulær sygdom
    • Kyfoskoliose
    • Obstruktion af øvre luftveje
    • Primær pulmonal hypertension
    • Myxødem
    • Vaskulitis
  • Alle tilstande, som belaster højre ventrikel, kan i princippet føre til cor pulmonale
  • Højre ventrikel er relativt tyndvægget og har begrænset reservekapacitet, den begynder at svigte, hvis den akut må generere tryk over 45 mm Hg (normalt tryk ligger på omkring 15-20 mm Hg). Ved svær kronisk pulmonal hypertension kan trykket stige til 70 mmHg eller mere, terminalt kan ses trykudligning svarende til systemtrykket

Restriktive lungesygdomme

  • Cor pulmonale i sammenhæng med disse lidelser er ofte associeret med skade og fibrose på lungekartræet, hvor resultatet er øget lungekarmodstand

Nedsat ventilation

  • Kronisk hypoksi kan give anledning til cor pulmonale pga. hypoksisk karkonstriktion

Disponerende faktorer

  • Rygning - en af de vigtigste årsager til KOL
  • Disponerende faktorer til de øvrige disponerende tilstande

ICPC-2

ICD-10

  • I26 Blodprop i lunge
  • I260 Lungeemboli m akut cor pulmonale
  • I27 Anden pulmonal hjertesygdom
  • I270 Essentiel pulmonal arteriel hypertension
  • I272 Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension
  • I278 Anden pulmonal hjertesygdom
  • I279 Pulmonal hjertesygdom UNS
  • I500 Kronisk hjerteinsufficiens

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • I de fleste tilfælde vil man finde en underliggende årsag til cor pulmonale
  • Symptomatologien varierer med udløsende årsag
  • Diagnosen cor pulmonale kræver fund af forstørret, evt. hypertrofisk, højre ventrikel og oftest tegn til øget tryk i lungekargebetet ved ekkokardiografi

Differentialdiagnoser

Sygehistorie

  • Oftest vil man have symptomer associeret til en udløsende årsag
  • De hyppigste symptomer - anstrengelsesdyspnø, træthed og synkope - genspejler, at hjertet ikke er i stand til at øge minutvolumen under fysisk aktivitet
  • Angina kan forekomme på trods af normale koronarkar (relativ iskæmi pga øget myokardiemuskelmasse)

Sygdomme i lungekargebetet

  • Omfatter lungeembolier, evt. recidiverende episoder, vaskulitter, primær pulmonal hypertension
  • Symptomer ved akut embolisering:
    • Akut alvorlig dyspnø
    • Synkope
    • evt. smerter
  • Symptomer ved recidiverende embolier eller øvrige kroniske tilstande:
    • Dyspnø, selv ved små anstrengelser, bedres ikke ved at sidde op
    • Non-produktiv hoste
    • Brystsmerter
    • Perifere ødemer

Sygdomme i de øvre og nedre luftveje samt muskuloskeletale tilstande

  • Omfatter KOL, restriktive lungesygdomme og nedsat ventilation af anden årsag
  • Symptomer ved KOL:
    • Produktiv hoste
    • Dyspnø, i en grad der hæmmer daglige aktiviteter
  • Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation:
    • Eksposition for stoffer som potentielt kan give lungefibrose (erhvervsanamnese)
    • Tidligere operationer: lungeresektion, strålebehandling
    • Snorken (m/søvnapnø)
    • Muskelsygdom
    • Thoraxdeformiteter
    • Neurologiske lidelser som kan give nedsat ventilation

Kliniske fund ved cor pulmonale

  • Relateret til udløsende årsag

Sygdomme i lungekargebetet

  • Akut cor pulmonale på baggrund af lungeemboli:
    • Større centrale lungeembolier kan give kardiogent shock på grund af højre ventrikelsvigt. Symptomerne kan være voldsom dyspnø, bleg, kølig og klam hud, takykardi, svag puls, halsvenestase og bevidsthedstab
    • Akut indsættende dyspnø med takypnø
    • Angst, hoste og evt. pleurale eller angina-lignende brystsmerter
    • Trikuspidalinsufficens kan give systolisk mislyd langs venstre sternalrand (høres sjældent)
    • Accentueret 2. hjertelyd, galoprytme og evt. feber
    • Samtidige symptomer på dyb venetrombose hos ca. 50 %
    • EKG kan vise tegn til højre ventrikelbelastning (højresidig aksedrejning, højresidigt grenblok, ST-segment deviationer, evt. atrieflimren)
  • Kronisk cor pulmonale på baggrund af recidiverende lungeembolier, vasculitis, primær pulmonal hypertension:
    • Takypnø, ved små anstrengelser evt. også i hvile
    • Ved auskultation kan man høre accentueret pulmonalkomponent af 2. hjertelyd, galoprytme ved nedre venstre sternalrand, systolisk mislyd som tegn på tricuspidalinsufficiens kan forekomme
    • Halsvenestase
    • Cyanose
    • Hepatomegali kan forekomme
    • Ankelødemer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

EKG-fund

  • Akut lungeemboli (akut cor pulmonale):
    • sinustakykardi
    • nyopstået atrieflimren
    • højresidig belastningsmønster med negativ T-tak eller ST-depression i V1-V3
    • inkomplet eller komplet højresidig grenblok
    • Aksedrejning med udvikling af dyb S-tak i I og / eller S-tak i I og Q-tak i III og samtidig inverteret T-tak i III
  • Kroniske lidelser (kronisk cor pulmonale):
    • P-pulmonale, højre aksedeviation, højre ventrikelhypertrofi, højresidig grenblok 3

Ved sygdomme i øvre og nedre luftveje

  • KOL:
    • Blodprøver kan vise øget hæmatokrit som tegn på kronisk hypoksi
    • Lungefunktionsundersøgelse (spirometri)
  • Restriktive lungelidelser/ nedsat ventilation:
    • Som for de respektive lidelser

Andre undersøgelser

  • NT-proBNP kan muligvis have værdi ved mistanke om kardiel komponent hos dyspnø-patienter, men skelner ikke mellem de forskellige typer af hjertesvigt og har ikke nogen etableret plads i udredningsforløb for cor pulmonale. En høj værdi er et dårligt prognostisk tegn 4

Øvrige undersøgelser ved mistanke om sygdomme i lungekar

  • Akut lungeemboli:
    • D-dimer - negativ d-dimer har meget høj negativ prædiktiv værdi for lungeemboli men lav specificitet
    • A-gas viser typisk hypoksi og hypokapni
    • Lungerøntgen bruges primært i differentialdiagnostisk øjemed
    • CT angio hvis ekkokardiografi støtter mistanken om lungeemboli
    • Lungescintigrafi 5 - hvis CT thorax ikke er tilgængelig eller mistanken om større, centrale embolier er beskeden (normal ekkokardiografi)
    • Ekkokardiografi - er den primære undersøgelse til at påvise pulmonal trykforhøjelse 6 og til at udelukke underliggende hjertesygdom
    • Ultralyd i udredning af dyb venøs trombose (DVT)
  • Kroniske lidelser:
    • Lungerøntgen - ikke særlig sensitiv undersøgelse, men kan afdække underliggende lungesygdom3
    • A-gas for at af- eller bekræfte hypoksi og acidose som bidragsydere til pulmonal hypertension (anbefales målt om natten) 7
    • Ekkokardiografi
    • MR
    • Højresidig hjertekateterisation (trykmåling i lungekredsløbet, bruges sjældent)
    • Lungebiopsi (kan afdække karsygdom på baggrund af kollagene sygdomme, Wegners granulomatose m.m.)

Sygdomme i øvre og nedre luftveje

  • KOL:
    • Spirometri viser obstruktivt billede
    • Ekkokardiografi ved mistanke om cor pulmonale med henblik på at udrede evt. kardiel årsag (venstresidig hjertesygdom med backward failure)
    • Myokardiescintigrafi ved mistanke om bagvedliggende iskæmisk hjertesygdom
    • Højresidig hjertekateterisation (trykmåling i lungekredsløbet) hvis årsag til tilstanden uafklaret
  • Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation:
    • Som for de respektive lidelser
  • Højopløselig CT (HR-CT) af lungerne er gavnlig for at udelukke okkult interstitiel lungesygdom og mediastinal fibrose, når lungefunktionstests og lungerøntgen er ikke-diagnostisk1

Hvornår skal patienten henvises

Ved uafklaret nyopstået eller progredierende åndenød skal patienten henvises til ekkokardiografi (pakkeforløb). Som supplement vil spirometri ofte komme på tale.

Pakkeforløb for hjertesvigt

Sygdomme i lungekarrene

  • Akut lungeemboli:
    • Altid, også ved mistanke
  • Kroniske lidelser:
    • Ved mistanke om højre ventrikelsvigt

Sygdomme i luftvejene

  • KOL:
    • Ved akutte eksacerbationer som ikke kan klares i hjemmet - ofte samtidig højre ventrikelsvigt
  • Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation:
    • Ved usikkerhed om tilgrundliggende diagnose
    • Ved mistanke om højre ventrikelsvigt

Behandling

Behandlingsmål

  • Akut lungeemboli:
    • At få patienten igennem den akutte fase
    • Opretholde minutvolumenet
    • Genoprette perfusion i de okkluderede dele af lungekarrene
    • Bedre iltningen af blodet
  • Kroniske lidelser:
    • Behandle grundsygdom for at undgå forværring af hypoksi
    • Bedre iltningen af blodet

Generelt om behandlingen

  • Uanset grundsygdom, vil forværring af hypoksi forværre patientens tilstand. Behandlingen drejer sig derfor primært om at bedre patientens iltning gennem for eksempel kontinuerlig iltterapi (tilstræbe sat. >90 %) og at optimere behandlingen af grundsygdommen
  • Hvis patienten udvikler højresidig hjertesvigt, er den medicinske behandling primært diuretika

Egenbehandling

  • Rygestop uanset grundsygdom.
  • Undgå aktiviteter som forværrer dyspnø
  • Ved overvægt, vægtreduktion. Overvægt hæmmer respirationsarbejdet og forværrer hypoksi uanset grundsygdom
  • Undgå kontakt med potentielle smittekilder for luftvejsinfektioner

Medicinsk behandling

  • Idiopatisk pulmonal hypertension
    • Diuretika (loop-diuretika og spironolakton)
    • Ilt
    • I særlige tilfælde kan calciumantagonister, prostaglandiner, sildenafil og endothelinreceptorantagonister komme på tale for at lette den pulmonale vasokonstriktion. 8 Denne form for behandling er dog kompliceret, kræver specifik udredning og bør overlades til specialister.
    • Langtidsbehandling med warfarin for at forebygge trombose1, primært indiceret ved recidiverende lungeembolier.
  • Sekundær pulmonal hypertension
    • Tidlig opsporing af grundsygdommen og relevant behandling af denne
    • Eksempelvis er god behandling af venstresidig hjertesvigt vigtig
    • Kirurgi kan være aktuelt for at korrigere strukturelle kardiale og pulmonale anomalier
    • Trombendarterektomi kan blive relevant ved kronisk og recidiverende pulmonal tromboemboli 9
    • Ved interstitiel lungesygdom, overvejes kortikosteroider eller andre immunosuppressiva

Iltbehandling

  • Fordi hypoksi er en potent pulmonal vasokonstriktor, er det vigtigt at påvise og reversere evt. hypoksi
  • Permanent iltbehandling i hjemmet kan være hensigtsmæssigt hos patienter med kronisk hypoksi 10

Anden behandling

  • Behandling af grundsygdommen
  • Vurder indikation for venesectio (åreladning) ved hæmatokrit over 50-55

Forebyggende behandling

  • Grundsygdom
  • Rygestop

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Generelt vil grundsygdommen afgøre forløbet
  • Eventuel progression af cor pulmonale er afhængig både af, hvor tidlig intervention starter, og hvor effektiv denne er

Komplikationer

  • Højresidigt hjertesvigt
  • Højre ventrikelinfarkt

Prognose

  • Patienter, som lever mange år med deres grundsygdom, kan til sidst udvikle højresidigt hjertesvigt
  • Prognosen er afhængig af grundsygdommens forløb og det individuelle respons på behandlingen

Opfølgning

Plan

  • Disse patienter kræver en tæt opfølgning for at monitorere og evt. justere behandlingen

Pakkeforløb for hjertesvigt

Pakkeforløb for hjertesvigt

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Animationer

Illustrationer

Kilder

Referencer

  1. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am Fam Physician 2001; 63: 1789-98.AFP
  2. Palevsky HI, Fishman AP. Chronic cor pulmonale. Etiology and management. JAMA 1990; 263: 2347-53.JAMA
  3. Widimsky J. Noninvasive diagnosis of pulmonary hypertension in chronic lung diseases. Prog Respir Res 1985; 20: 69-75.PubMed
  4. [url]www.cardio.dk/National Behandlingsvejledning[/url]
  5. D'Alonzo GE, Bower JS, Dantzker DR. Differentiation of patients with primary and thromboembolic pulmonary hypertension. Chest 1984; 85: 457-61.PubMed
  6. Schiller NB. Pulmonary artery pressure estimation by Doppler and two-dimensional chocardiography. Cardiol Clin 1990; 8: 277-87.PubMed
  7. Fletcher EC, Miller J, Divine GW, Fletcher JG, Miller T. Nocturnal oxyhemoglobin desaturation in COPD patients with arterial oxygen tensions above 60 mm Hg. Chest 1987; 92: 604-8.PubMed
  8. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, McGoon MD, Rich S, Badesch DB, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension Study Group. N Engl J Med 1996; 334: 296-302.NEJM
  9. Moser KM, Auger WR, Fedullo PF. Chronic majorvessel thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 1990; 81: 1735-43.Circulation
  10. Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. Ann Intern Med 1980; 93: 391-8.AIM
  • Fauci et al., Harrison's Principles of Internal Medicine 14th edititon, International edition, McGraw-Hill, 1998.
  • Schroeder et al., Basisbog i Medicin og Kirurgi 4. udgave, Munksgaard Danmark, 2007.
  • Hansen et al., Medicinsk Kompendium 16. udgave, Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2004
  • Centrale kildeværk
  • Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am Fam Physician 2001; 63: 1789-98.
  • Fauci et al., Harrison's Principles of Internal Medicine 14th edititon, International edition, McGraw-Hill, 1998.
  • Hansen E. et al., Medicinsk Kompendium, Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2004

Fagmedarbejdere

  • Liv Gøtzsche, overlæge, dr.med., ph.d., Medicinsk kardiologisk afd., Århus Universitetshospital
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.