Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lymfødem

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 30.09.2014

Basisoplysninger

Definition

  • Lymfødem er en kronisk tilstand med ophobning af proteinrigt interstitielvæske - især i det subkutane væv - forårsaget af defekt i lymfesystemet 1
  • Ødem (lymfødem) og senere fortykkelse (induration) diskonfigurerer den involverede ekstremitet og hæmmer bevægelighed og funktion
  • Lymfødem skyldes reduceret transportkapacitet i lymfesystemet 2
  • Primær lymfødem
    • Lymfedrænage er nedsat pga. abnormiteter i lymfekarrene eller lymfekirtlerne som aplasi. Der er ingen kendt bagvedliggende sygdom. Lymfeødem kan være arvelig, men også spontan forekomst og kan begynde i alle aldersgrupper
  • Sekundær lymfødem
    • Skyldes blokering af lymfebanerne pga. infektion, cancer eller posttraumatisk
    • Mest kendt er postmastektomi-syndromet - hævelse i arm hos kvinder som er opereret og evt. strålebehandlet for  brystkræft (ca. 40 % af alle opererede)

Forekomst

  • Globalt set er infektion med rundorm, filariasis, hovedårsagen til lymfødem - aktuelt ses det hos personer som kommer fra tropiske lande
  • I den vestlige verden er næsten alle tilfælde af lymfødem sekundær til behandling for kræftsygdom, især mammacancer. Op til halvdelen af kvinder der mastektomeres og efterbehandles udvikler lymfødem af samme sides arm. Hyppigheden efter lumpektomi er noget lavere

Ætiologi og patogenese

  • Når væskeansamling i interstitiet overstiger transportkapaciteten, bliver ødemet synligt, og det kan mærkes
  • Primær lymfødem
    • Lymfødem som optræder kongenit, f.eks. aplasi eller hypoplasi, i lymfekarsystemet fører til reduceret transportkapacitet, kan i nogle tilfælde følges gennem flere generationer: Milroys sygdom
    • men medfødt lymfødem kan også optræde uden fortilfælde i familien
    • Primær lymfødem kan også opstå senere, især hos unge piger omkring puberteten eller hos begge køn i voksenalderen
  • Sekundært lymfødem
    • Opstår sekundært til sygdomme som blokerer lymfedrænagen på grund af mekaniske eller inflammatoriske forandringer
    • Ved tumorkompression, indvækst af tumorceller i lymfekarrene, ardannelse efter operation, traume eller stråling, efter infektioner som erysipelas eller filariasis 3
    • Efter cancerkirurgi, især mammacancer, underlivscancer, urogenitalcancer og melanomkirurgi, specielt hvord lymfebaner og lymfeknuder er fjernet 4

Patofysiologi

  • Lymfestase i én ekstremitet fører til ophobning af interstitiel væske og protein1
  • Proteinrig væske i interstitielrummet tiltrækker yderligere væske via osmotisk effekt og igangsætter en betændelsesproces via makrofager, cytokiner osv. som ender i fibrose, fedtvævsproliferation og igen ødelæggelse af evt. fungerende lymfekar
  • Dilatation af lymfekar gør tillige klapsystemet insufficient

Disponerende faktorer

Primært lymfødem

  • Familiær forekomst

Sekundært lymfødem

  • Postoperativt, især efter glandelfjernelse
  • Efter strålebehandling
  • Efter traume
  • Indvækst fra kræftsvulst med obstruktion af lymfebaner
  • Efter lymfadenit, herunder ( filariasis) som kan føre til elefantiasis
  • Gentagne infektioner
  • Traumer

ICPC-2

ICD-10

  • Q820 Arveligt lymfødem
  • I972 Lymfødem efter mastektomi
  • I890 Lymfødem IKA
  • B740 Wuchereria bancrofti filariasis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Er ofte en eksklusionsdiagnose, idet andre kendte årsager (se under differentialdiagnoser) til ødem er udelukket
  • Diagnosen stilles almindeligvis på grundlag af sygehistorien (forløb, andre symptomer, evt. arvelighed eller kendte sygdomme og deres behandling) og typiske kliniske fund1
  • Indirekte lymfangioscintigrafi bruges af og til som supplerende undersøgelse2

Differentialdiagnoser

  • Lymfødem skal overvejes ved enhver form for ensidig ekstremitetsødem uden ledsagende smerter og inflammation3
  • Ødem af andre grunde
    • Ved nyresygdom, hypoalbuminæmi, hjertesygdom, leversygdom, endokrin sygdom, medikamentbivirkning, graviditet og adipositas
  • Dyb venetrombose og posttrombotisk syndrom
  • Lipidødem: kraftig, symmetrisk subkutan fedtaflejring på underben og hofter hos kvinder ("lår i skoene")

Sygehistorie

  • Skal afdække alle kendte og hyppige årsager til sekundær lymfødem2
  • Hos nogle er der kendt arvelighed
  • Hurtig progression med smerter kan pege i retning af malignitet
    • Typisk ved malign sygdom er proksimal start
  • Langt de fleste kan berette om traume, operation, strålebehandling eller recidiverende infektioner

Kliniske fund

  • Lokaliseret ødem
    • Ofte ensidig eller asymmetrisk
      • Forskel i ekstremitetsomfang på mere end 2 cm er en enkelt metode at objektivisere ødemet på
      • Mere præcise mål kan opnås med at måle den vandmængde som fortrænges ved at nedsænke ekstremiteten i et vandbad2
  • Ødemkarakteristika
    • I begyndelsen som pitting ødem: kompression efterlader aftryk. Hævelsen aftager om natten
    • Senere ved fibrose opstår der induration, hvor huden blive uelastisk fortykket og læderagtig. Hævelsen aftager ikke længere om natten
    • Efterhånden som tilstanden bliver kronisk, vil det være svært at få fat i en hudfold, og huden på dorsum af 2. tåen kan ikke foldes (Stemmers tegn)
    • Huden bliver nubret, som vådt sandpapir, og til sidst bliver den som elefanthud, elefantiasis
    • Sår
  • Malignitet skal udelukkes som årsag til ødem
    • Tænk også på rektaleksploration og lymfeknudestatus

Andre undersøgelser

  • Udeluk malignitet
    • Ultralyd for at udelukke venøs insufficiens eller trombose 
    • CT eller MR
  • Direkte lymfangiografi med kanylering og injektion af røntgen kontraststof er stort set forladt
    • Den var teknisk vanskelig at udføre, forværrede ofte tilstanden og bidrog sjældent til helbredelse

Indirekte lymfoscintigrafi

  • Giver både et morfologisk billede af lymfesystemet og demonstrerer funktionen
  • Ved injektion af radioaktivt mærkede mikropartikler (ca. 5 nm) mellem 2. og 3. tå kan lymfesystemet visualiseres - giver typisk billede ved ødem
  • Udføres ikke overalt og henvisningen skal overlades til specialister med erfaring i lymfeødem

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved sår der ikke heler og/eller usikkerhed om diagnosen

Behandling

Behandlingsmål

  • Lymfødem kan ikke helbredes, kun lindres.
  • Behandlingen kan
    • Afhjælpe hævelse
    • lindre tyngdefornemmelse
    • og dermed hjælpe patientens mobilitet og livskvalitet

Generelt om behandlingen

  • Lymfødem kan ikke helbredes, kun lindres
  • Konservativ terapi til reduktion af ødemer er hjørnestenen
    • Ved hjælp af speciel manuel massageteknik, bandagering og brug af uelastiske kompressionsstrømper kan lymfødemet reduceres og holdes under kontrol
    • Der er angivet forskellige relativt krævende dekomprimerende massage teknikker, som nok er effektive på kort sigt. På lang sigt giver de ikke bedre resultater, end hvad der kan opnås med kompressions bandagering
    • De samme forhold gør sig gældende med brug af automatisk udstyr til intermitterende pneumatisk kompression
  • Medicinsk behandling: adskillige farmaka har været forsøgt uden større succes
    • Stoffer der kan nedbryde proteinerne i interstitielrummet har været forsøgt
    • Det samme gælder diuretika, men resultaterne er ikke overbevisende

Hvad kan patienten selv gøre?

Øget lymfedrænage

  • Læg ekstremiteten højt, når det er muligt, særligt om natten3
  • Løft fodenden på sengen
  • Motion er et vigtigt element i at reducere lymfødem3 
  • Konstant brug af kompressionsstrømper - som jævnligt skal tilpasses i starten, i takt med at ødemerne falder3
  • Massage i retning mod kroppen for at "malke" ødemet ud af ekstremiteten - kun meget forsigtig uden tryk og efter oplæring

Forebygge cellulit og erysipelas

  • God hygiejne
  • God behandling af evt. svampeinfektion på tæerne

Medicinsk behandling

  • Der er ingen farmaka, herunder diuretika,  som overbevisende kan hjælpe i behandlingen3

Sekundær cellulit

  • Aflastning og elevation
  • Antibiotika, særlig mod streptokokker og stafylokokker (erysipelas)

Anden behandling

  • I helt specielle tilfælde kan kirurgisk intervention overvejes2
    • Tidligere brugte man mikrokirurgisk rekonstruktion af lymfedrænage - den teknik er stort set forladt
    • Større succes synes liposuction at have efter samme principper som fedtsugning af kosmetiske grunde
    • alternativet er kirurgiske excision af svært forandrede hudområder
  • I helt ekstreme tilfælde kan amputation være aktuelt

Forebyggende behandling

  • Intermitterende forebyggende behandling med antibiotika kan blive påkrævet ved recidiverende cellulitter
    • Penicillin er aktuelt i disse tilfælde

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Varig tilstand, men der er god effekt af kompressions behandling
  • Uden behandling er det en progredierende sygdom

Komplikationer

  • Lymfangit og cellulit kan forekomme
    • Cellulitter kan ofte recidivere
  • Der kan i sjældne tilfælde opstå sår
  • Lymfangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom) forekommer meget sjældent, men med dårlig prognose

Prognose

  • Varig tilstand, der ikke kan helbredes, kun lindres

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Kilder

Referencer

  1. Mortimer PS, Rockson SG. New developments in clinical aspects of lymphatic disease. J Clin Invest 2014;124: 915-21PubMed
  2. Murdaca G, Cagnati P, Gulli R et al. Current views on diagnostic approach and treatment of lymphedema. Am J Med 2012;125: 134-40PubMed
  3. Kerchner K, Fleischer A, Yosipovitch G. Lower extremity lymphedema. Update: pathophysiology, diagnosis, and treatment guidelines. J Am Acad Dermatol 2008;59: 324-31PubMed
  4. Cormier JN, Askew RL, Mungowan KS et al. Lymphedema beyond breast cancer. A systemativ review and metaanalysis of cancer related secondary lymphedema. Cancer 2010;116: 5138-49PubMed
  5. Mortimer PS, Svollen lower limb 2: lymphoedema. BMJ 2000; 320: 1527 - 1529.BMJ

Fagmedarbejdere

  • Torben V. Schroeder, overlæge, professor, dr.med., Rigshospitalet, Karkirurgisk Klinik RK, 3111
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.