Udslæt i hud og mund

Basisoplysninger

Definition

• En række sygdomme kan give forandringer i både hud og mundslimhinde
• Hudaffektionen kan forudgå slimhindeforandringerne og vice versa

Forekomst

• Hyppig

Diagnostisk tankegang

• Tænk infektioner. Eks. hånd-, fod- og mundsyge
• Tænk reaktive sygdomme. Eks. erythema multiforme
• Ved Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er slimhinderne også medinddraget
• Tænk autoimmune sygdomme. De autoimmune bulløse hudsygdomme er sjældnere forekommende, men kan debutere med slimhindesymptomer

Diagnostiske faldgruber

• Diagnosen kan være svær at stille, især når slimhindesymptomerne forudgår hudsymptomerne

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Differentialdiagnoser

Hånd-, fod- og mundsyge

• Skyldes Coxsackie-virus, kan optræde som mindre epidemier
• Ses især hos småbørn
• Grålige vesikler på hænder og fødder, omgivet af smal, rød halo
• Relativt store og forholdsvis få elementer i munden
• Spontan bedring i løbet af få dage. Nogle forløb er dog mere aggressive og længerevarende tilfælde forekommer

Erythema multiforme

• Årsag
  • Akut inflammatorisk sygdom, som afficerer hud (erythema multiforme minor, 80 %), eller hud og slimhinder (erythema multiforme major, 20 %)
  • På huden ses kokardelæsioner (på engelsk kaldet target lesions) med koncentriske ringe. Undertiden er læsionen bulløs
  • Tilstanden er i de fleste tilfælde trigget af infektion, hyppigt med herpes simplex-virus. Hos nogle patienter forekommer recidiverende udbrud. Mycoplasmapneumoni udløser også hyppigt erythema multiforme.
  • Patogenesen er ikke endelig afklaret, men det drejer sig om en reaktiv sygdom
• Forekomst
  • Hyppig
• Diagnosen stilles ved typisk klinik, evt. suppleret med biopsi

Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse

• Årsag
  • Opfattes af nogle som en variant af erythema multiforme
  • Er typisk udløst af medikamenter som antiepileptika, allopurinol eller antibiotika
• Forekomst
  • Sjælden
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Der er altid affektion af både hud og slimhinder. Klassiske kokardelæsioner er ikke typiske
  • I huden ses akut nekrose ledsaget af bulladannelse og epidermolyse
  • Erosive og hemoragiske læsioner i slimhinderne i mund, øjne, øvre luftveje, oesophagus og anogenitalt
• Behandling
  • Patienter med Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse kræver akut indlæggelse

Lichen planus

• Årsag
  • Inflammatorisk hud- og slimhindesygdom med ukendt ætiologi
• Forekomst
  • Relativt hyppig hudlidelse
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Kutan lichen planus er den hyppigste kliniske form, mens den orale variant står for 15-35 % af tilfældene
  • Slimhindeaffektion forekommer hos op til 65 % af patienterne med kutan lichen planus
  • De klassiske forandringer på huden er kantede blåligt-røde, licheniserede papler med hvidt netmønster (Wickhams striae)
  • I mundhulen ses likeniserede forandringer med hvidt netmønster (netmelon-tegning), eller mere erosive forandringer
  • Diagnosen stilles ved biopsi

Lupus erythematosus

• Årsag
  • Autoimmun sygdom, der kan være primært systemisk eller lokaliseret til hud som diskoid lupus erythematosus
• Forekomst
  • Sjælden
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Provokeres af UV-lys 
  • Ved systemisk lupus ses typisk "sommerfugleudslæt" i ansigtet. Hudforandringerne ved discoid lupus erythematosus forekommer på lyseksponerede områder (ansigt, skuldre, arme)
  • Forandringerne ved discoid LE ses som plaques med fastsiddende skæl og central atrofi
  • Orale manifestationer hos 80 % med systemisk lupus, sjældnere ved discoid LE. Nogle få patienter har kun slimhindeaffektion enten på kindslimhinde, gingiva eller læber
• Diagnosen stilles ved biopsi. Påvisning af kerneantistoffer ved blodprøve vil være positiv ved systemisk LE, og hos op til 50 % ved diskoid LE.

Psoriasis

Ved psoriasis kan ses tungeforandringer i form af geografisk og fissureret tunge, især ved pustuløs psoriasis

Behçets sygdom

• Årsag
  • Er en inflammatorisk multiorgansygdom med ukendt ætiologi
• Forekomst
  • Forekommer relativt hyppigt hos personer fra Mellemøsten, er sjælden i Skandinavien
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Recidiverende orale og genitale ulcerationer. Herudover uveitis og follikulit lignende elementer på huden
  • Mundhulelæsionerne består af aftøse ulcerationer, som ikke kan skelnes fra almindelig aftøs stomatit

Bulløs pemfigoid

• Årsag
  • Autoimmun sygdom
• Forekomst
  • Hyppigst hos ældre
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Bulladannelse på normal hud. Debuterer undertiden som generaliseret kløe, eventuelt med urticaralignende udslæt, før sygdommen bryder ud med bulladannelse
  • Hos ca. en tredjedel af patienterne er der slimhindeaffektion med sviende erosioner
• Diagnosen stilles ved biopsi og immunfluorescensundersøgelse

Pemfigusgruppen

• Årsag
  • Autoimmune sygdomme
• Forekomst
  • Sjælden
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Ofte debuterer pemphigus vulgaris med læsioner i mundhuleslimhinden, mens hudforandringerne tilkommer flere måneder senere
  • I mundslimhinden ses typisk udbredte og smertefulde erosioner som heler langsomt
• Diagnosen stilles ved biopsi og immunfluorescensundersøgelse

Ved bulløse sygdomme som dermatitis herpetiformis og lineær IgA-dermatose ses mundhuleaffektion hos op mod 50 % af patienterne

Sygehistorie

Centrale elementer

• Varighed?
• Hvad kom først - udslæt på huden eller udslæt i mundhulen?
  • Pemfigus debuterer ofte med mundhulelæsioner
• Hudkløe?
  • Tænk bulløs pemfigoid, dermatitis herpetiformis
• Blærer?
  • Typisk for pemfigusgruppen, dermatitits herpetiformis, lineær IgA-dermatose, erythema multiforme, Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse
• Smertefulde sår?
  • Typisk for pemfigusgruppen, samt for Behçets sygdom
• Påvirket almentilstand?
  • Ses ved alvorligere former af erythema multiforme, Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse, systemisk lupus erythematosus, Behçets sygdom
• Symptomer fra andre organer?
  • Tænk på Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse, Behçets sygdom, systemisk lupus erythematosus

Klinisk undersøgelse

Generelt

• Akut eller kronisk tilstand?
• Påvirket almentilstand?
• Andre slimhinder involveret?

Supplerende undersøgelser

I almen praksis

• Ved mistanke om systemsygdom
  • Hgb, leukocytter, eosinofile, CRP
  • ANA, anti-DNA

Biopsier

• Biopsi fra hud eller slimhinde
• Evt. immunfluorescensundersøgelse (specialistregi)

Tiltag og råd

Henvisninger

• Diagnostik og behandling er ofte krævende, og mange af sygdommene er sjældne, hvilket betyder, at de fleste tilfælde må henvises til specialistvurdering (dermatolog, ØNH-læge)

Indlæggelser

• Akutte tilfælde (erthema multiforme major, Stevens-Johnsons syndrom, toxisk epidermal nekrolyse) bør altid indlægges

Råd

• Afhænger af diagnosen. Behandling med lokalsteroid vil ofte kunne dæmpe inflammationen i slimhindelæsioner. Systemisk imunmodulerende behandling i specialistregi. Recidiverende erythma multiforme minor kan, hvis det er herpesudløst, behandles profylaktisk med aciclovir

Plancher eller tegninger

• Hudillustration