Alopecia, pletskaldethed

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Hurtig debut og typiske kliniske fund

Sygehistorie

• Starter ofte med en eller nogle få møntstore pletter med hårtab, som gradvis bliver større i løbet af nogle uger
• Huden i pletterne er glat og bleg uden inflammation eller afskalning
• Skæg, øjenbryn og øjenlåg kan også rammes
• Tilstanden kan sjældnere også ramme hele hårbunden og kropsbehåringen (alopecia totalis, alopecia universalis)
• Forløbet varierer stærkt, og mere end halvdelen af patienterne får håret tilbage spontant inden for 6-12måneder
• Enkelte forbliver pletskaldede i flere år, og recidiv er almindeligt 

Kliniske fund

• Pletvist hårtab, hvor området er cirkulært, helt glat og uden ardannelse
• Små hår, 2-3 mm i længde, kan ses

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Spørg ind til andre autoimmune sygdomme
• Overvej TSH og evt. anæmiprøver pga. association til andre autoimmune sygdomme

Andre undersøgelser hos specialist el undersøgelse på sygehus

• Biopsi er sjældent indiceret

Differentialdiagnoser

• Tinea capitis
• Mandlig skaldethed, androgen alopeci
• Hårtab efter infektion eller i barselsperiode (telogent efluvium)
• Diskoid lupus erythematosus
• Trichotillomania (psykisk betinget hårudtrækning)
• Medikamentelt induceret alopeci
  • F.eks. som følge af vitamin A, retinoider, antimitotiske stoffer, antikoagulantia, antityreoide midler, p-piller, allopurinol, propranolol, indometacin, amfetamin, salicylater, gentamicin, levodopa

Behandling

Behandlingsmål

• Spontan helbredelse med nyvækst af hår ses hos 50% inden for 6-12 måneder
• Informere patienten om den gode prognose, og om de begrænsede behandlingsmuligheder

Generelt om behandlingen

Til behandling af alopecia areata anvendes helt overvejende lokalbehandling, herunder behandling med injektioner i hårbunden (i hudlægeregi). Der findes aktuelt ikke nogen behandlinger, der medfører vedvarende remission 

• Som regel er det fornuftigt at være afventende med aktiv behandling, idet tilstanden er selvlimiterende
  • > 50 % får fuldstændig genvækst af håret inden for 6-12 måneder

Lokalbehandling

• Medikamentel behandling
  • Ved behov for behandling er de traditionelle behandlinger:
    • lokalsteroid til lokal applikation
    • lokal injektion af steroid i huden
    • evt. minoxidil

Systemisk behandling

• Immunosuppresiv behandling med (f.eks. MTX eller azathioprin ) har i nogle tilfælde en positiv effekt, men anvendes generelt ikke på grund af de store potentielle bivirkninger
• Systemisk behandling med JAK-hæmmer er en lovende ny behandling og kostbar behandling af alopecia areata, hvor langtidseffekter og bivirkninger dog ikke er tilstrækkelig belyst.  

Håndtering i almen praksis

• Alopecia areata kan i de fleste tilfælde behandles i almen praksis

Råd til patienten

• Den negative psykologiske påvirkning af hårtab kan ikke overvurderes, og det er vigtigt at møde patienterne med empati

Medicinsk behandling

• Langtidseffekt af behandling skal ikke forventes
• Potente binyrebarkhormon salver eller cremer
  • Appliceres lokalt 
    • Forbigående effektive
    • Anvendes i 8-12 uger, obs risiko for atrofi
• Minoxidil liniment
  • Har en vis effekt hos 25-40 %, men kun så længe behandlingen pågår
  • Det foreslås at evaluere effekten efter tre måneder
• Binyrebarkhormon (kortikoid)- injektioner i læsionen
  • Forbigående effektivt ved alopecia areata (hos voksne)
  • Ny hårvækst er almindeligvis synlig inden fire uger
  • Pas på bivirkninger: Hudatrofi og hypopigmentering, systemisk absorption - administreres i hudlægeregi

Andre medicinske behandlinger

Systemisk behandling med JAK-hæmmer er en lovende ny behandling, hvor langtidseffekter og bivirkninger dog ikke er tilstrækkelig belyst. Kun indiceret ved svær alopeci, med varighed i mere end 6 måneder (og mindre end 8 år), og ved signifikant negativt påvirket livskvalitet.

Medicinrådet finder, at behandlingseffekt ikke står mål med omkostninger og anbefaler ikke anvendelse af JAK-hæmmere til alopecia areata

Anden behandling 

• UVB eller evt. PUVA, psoralen plus UVA-lys, i speciallægeregi
  • Behandlingseffekt ikke godt dokumenteret
• Sensibilisering
  • Sensibiliseringsbehandling med efterfølgende gentagne eksponeringer for allergenet
  • Undertiden effektiv, men giver mange bivirkninger og er vanskelig at styre
  • Bør udføres i specialistregi, og tilbydes kun i enkelte klinikker/afdelinger
• Alternative valg
  • Nogle patienter med permanent alopecia totalis eller universalis vælger at få tatoveringer, f.eks. af øjenbryn eller hårbund for at simulere hårvækst. Sådanne tatoveringer er permanente

Kirurgi

• Ikke relevant

Forebyggende behandling

• Alopecia areata kan ikke forebygges

Henvisning

• Ved total eller universel alopeci henvises til hudlæge. Hudlægen kan informere om nye behandlingsmuligheder. Det sammen gælder, hvis patienten er meget psykisk påvirket af sygdommen - henvisning til dermatolog mhp. vurdering kan undertiden have en psykologisk positiv effekt
• Milde cases responderer bedre på nuværende behandlingsformer end de svære cases
• Ved tab af øjenbryn kan henvises til dermatolog med henblik på injektionsbehandling

Opfølgning

• Hvis der iværksættes en behandling, er opfølgning nødvendig

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Forløbet er varierende, og mere end halvdelen af patienterne får håret tilbage spontant inden for 6-12 måneder
  • Pigmentændringer i hår efter genvækst kan forekomme - ofte er nyudvokset hår hvidt. Dette kan være forbigående eller permanent
• Recidiv er almindeligt, og enkelte har hårtab gennem flere år

Prognose

• Tilstanden er for de fleste selvbegrænsende
• > 50 % får fuldstændig genvækst af håret indenfor et år
• Prognosen er dårligere, hvis tilstanden varer længere end et år, starter før puberteten, eller hvis symptomerne er udtalte ved debut
• Prognosen er dårligere hvis alopecia areata opstår hos patienter med atopisk eksem
• Nyt forløb med pletvist hårtab må forventes i løbet af livet

Prædiktive faktorer

• Følgende taler for dårlig prognose:
  • Samtidig forekomst af atopisk eksem
  • Tidlig debut (før pubertet)
  • Udbredt tilstand, total eller universel alopeci
  • Varighed mere end fem år
  • Involvering af området bag ørerne

Baggrundsoplysninger

Definition

• Alopecia areata er en autoimmun sygdom
• Pletvist hårtab, som debuterer pludseligt. Forekommer især hos yngre og hos begge køn
• Kan indebære en alvorlig belastning for selvopfattelse og livskvalitet
• Hvis alt hår på hovedet tabes, betegnes tilstanden alopecia totalis. Hvis alt hår på kroppen tabes, bruges betegnelsen alopecia universalis

Forekomst

• Ikke usædvanlig i almen praksis
• Mænd og kvinder rammes lige hyppigt
• Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men optræder hyppigst blandt børn og unge, og knap halvdelen af tilfældene ses hos personer under 20 år
• I løbet af livet udvikler knap 2 % af befolkningen alopecia areata

Etnicitet og geografi

• Forekommer i alle dele af verden, med lige stor hyppighed i alle etniske grupper

Ætiologi og patogenese

Ætiologi

• Årsagen er ukendt, og patogenesen er formentlig autoimmun²
• Udløsende faktorer
  • Både miljøfaktorer (bl.a. infektioner) og psykisk stress har været foreslået som udløsende faktorer hos genetisk disponerede personer, men sammenhængen er usikker 
• Genetisk disposition
  • Er antagelig afgørende for udvikling af alopecia areata
  • Øget familiær forekomst ses især ved tidlig debut, og der er høj konkordans hos enæggede tvillinger
  • Association til autoimmune sygdomme som diabetes, vitiligo og hyper- eller hypothyreoidisme
  • Immunsuppresive medikamenter kan give genvækst af hår ved alopecia areata
• Autoimmun sygdom
  • Alopecia areata opfattes som en organspecifik autoimmun sygdom 
  • Lokale immunologiske forhold er også af betydning, idet udvikling af en alopeci-plet kan ske samtidig med genvækst af hår i en alopeci-plet et andet sted
  • T-lymfocytter synes at spille en vigtig rolle

Patofysiologi

• Hårtabet ved alopecia areata forudgås af en markant øgning af andelen af hårfollikler i hvilefase (telogen fase)
• Enkelte hår bliver dystrofiske og brækker og kan ses som "udråbstegn" i periferien af den hårløse plet
• Når hårtabet har varet længe, bliver hårfolliklerne mindre og vækstfasen (anagen fase) kortere
• Histologisk ses et peribulbært og intrafollikulært inflammatorisk celleinfiltrat rundt om hårfollikler i vækstfase, domineret af aktiverede T-lymfocytter, makrofager og langerhansceller
• Det er uklart, om forandringerne i hårfolliklerne forudgår eller efterfølger det inflammatoriske infiltrat

Disponerende faktorer

• Andre sygdomme f.eks.:
  • Hashimotos tyroidit
  • Perniciøs anæmi
  • Addisons sygdom
  • Vitiligo

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Personer med alopecia areata skal mødes med empati, støtte og information hos lægen og hjælpes til at mestre situationen
• For patienter med alopecia totalis eller alopecia universal kan sygdommen have betydelig negativ indflydelse på livskvaliteten
• Der er nye behandlinger på vej

Link til patientinformation

• Pletskaldethed 

Animation

• Hårtab

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

• DDS, Retningslinje for behandling af alopecia areata, 2023