Diagnose Diagnostiske kriterier Typisk klinik, eventuelt bekræftet ved biopsi Sygehistorie Sygdommen kaldes i dag lichen sclerosus (tidligere kaldet lichen sclerosus et atroficus) Typiske gener er kløe og smerter, og der kan foreligge synlige læsioner Smerter ved sex er hyppigt Nogle oplever smertefulde defækationer og analfissurer, hvis læsionerne er i analområdet Kliniske fund Lichen sclerosus
Initialt kan huden være hvid, og med ødematøse labia minora Efterhånden udvikles karakteristisk "cigaretpapir"-hud", det vil sige hud, som er tynd, hvid og rynket Huden er skør, og der kan let opstå blå mærker og purpura Introitus kan skrumpe med fusion af labia minora, og de anatomiske forhold kan blive stærkt forandrede Selve vagina er ikke involveret Pladeepitelhyperplasi
Har et uspecifikt udseende med fortykkede asymmetriske områder og farveændringer fra hvid til grå
Lichen sclerosus, vulva. Huden ses hvidlig og med ødem af labia minores.
Lichen sclerosus, vulva. Pladeepitelhyperplasi har et uspecifikt udseende med fortykkede asymmetriske områder og farveændringer fra hvid til grå.
Lichen sclerosis, ekstragenital
Supplerende undersøgelser i almen praksis Overvej andre autoimmune sygdomme Biopsi ved mistanke om dysplasi (evt. ved dermatolog eller gynækolog). Husk 2 ugers pause med binyrebarkhormonbehandling inden biopsi. Andre undersøgelser hos specialist, sygehus eller vulvaklinik Diagnosen stilles klinisk og evt. bekræftet ved biopsi. Desuden biopsi ved mistanke om dysplasi. Ofte er flere biopsier nødvendige Histologi ved lichen sclerosus er karakteriseret ved epidermal atrofi, hyaliniseret overfladisk dermis og underliggende lymfocytinfiltration Overvej screening for diabetes og tyreoidealidelser Differentialdiagnoser Behandling Behandlingsmål Reduktion af symptomer Bedre livskvalitet Forebyggelse af permanent sklerosering og sammenvoksninger i vulva Forebygge carcinomdannelse (dvs. tidlig opsporing af carcinomdannelse) Generelt om behandlingen Behandling startet tidligt i forløbet er mest effektiv, og ingen behandling virker på ardannelse. Behandlingen ved lichen sclerosus er lindrende, ikke kurativ Første valgsbehandlingen ved lichen sclerosus er potente binyrebarkhormoncremer (gruppe 3 eller 4) Behandlingstiden er varierende, ofte 12 uger Vedligeholdelsesbehandling ofte nødvendig Fedtcremer anvendes som supplerende behandling Behandling af børn og unge bør varetages i specialistregi Håndtering i almen praksis På grund af risiko for sammenvoksninger og atrofi i vulva, risko for vulvacancer, samt den psykiske påvirkning af sygdommen er opfølgning af disse patienter vigtig Opfølgning i multidisciplinært regi tilbydes på vulvaklinikker Råd til patienten Lichen sclerosus
Patienten bør undgå overdreven brug af sæbe, samt være forsigtig ved tørring af huden efter vask eller bad Fugtighedscreme afhjælper tørhed God hygiejne, undgå irritanter og allergener, brug bomuldsundertøj og undgå stramt, tætsiddende tøj Få genitalområdet lægeligt ved opfølgende kontroller med henblik på kontrol og behandlingsjustering Oplæres i selvkontrol (hold øje med forandringer i vulva) Medicinsk behandling Binyrebarkhormoncreme, gruppe 3 eller 4 (mometason eller clobetasol er de cremer/salver der er undersøgt))
Anvendes typisk i 12 uger (4 uger x 1 daglig, 4 uger hveranden dag, 4 uger 2 gange ugentlig), men behandlingstiden er varierende afhængig af respons Der bør ikke anvendes mere end 30g binyrebarkhormoncreme/salve på 3 mdr Vedligeholdelsesbehandling x 1 ugentlig kan i nogle tilfælde være nødvendigt Behandlingen er ikke kurativ, men kan bringe symptomerne i ro Tacrolimus (Protopic) salve 0,1% eller pimecrolimus (Elidel) creme kan bruges, hvis der ikke er effekt af binyrebarkhormoncreme
Behandling x 2 dagligt i op til 3 måneder med planlagt opfølgning og obs. for dysplasi Østrogen eller testosteroncreme?
Behandlingsresistente tilfælde
Bør vurderes af hudlæge eller gynækolog. Langtidsbehandling Der er ikke så gode undersøgelser omkring dette.
Langtidsbehandling med binyrebarkhormoncremer enten ved behov, eller som proaktiv behandling x 1-2 ugentlig eller x 1-2 månedligt .
Hos patienter med effekt af Tacrolimus salve kan forøges proaktiv behandling med 1-2 gange ugentlig, og/eller nedtrapning til tacrolimus salve 0.03%.
Kirurgi Ved carcinomudvikling er kirurgi nødvendig Kirurgi kan evt. anvendes til korrektion af anatomiske forandringer Anden behandling Laser behandling og forskellige former for lysbehandling kan tilbydes i specialistregi. Evidensen sparsom
Forebyggende behandling Lichen sclerosus kan ikke forebygges Henvisning Opfølgning Der bør tages biopsi af enhver læsion, som ikke svinder på lokalbehandling Individuelt tilrettelagt opfølgning tilrådes, dvs. det beror på sværhedsgrad og den enkelte patient hvor hyppig opfølgningen skal være. Hos patienter i calcineurinhæmmerbehandling bør der altid planlægges opfølgning, da lokal immunhæmning kan øge risiko for dysplasi Opfølgningen foreslås at omfatte:
Sygdomsprogression Compliance, behandlingseffekt Livskvalitet og seksuel funktion Generelle anbefalinger om vulvapleje Sygdomsforløb, komplikationer og prognose Sygdomsforløb Sygdommen er kronisk, og behandling er ikke kurativ Komplikationer Risiko for udvikling af pladeepitelkarcinom, formentlig omkring 5% Prognose Prognosen er god, men intense gener kan interferere med sexliv Prognosen er bedre hos unge piger end hos voksne kvinder Baggrundsoplysninger Definition En kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsygdom, som oftest er lokaliseret i det anogenitale område Sygdommen opfattes som en præcancrose, idet patienter med lichen sclerosus har en øget risiko for udvikling af pladecelledysplasi Forekomst Prævalens er omkring 3% hos postmenopausale kvinder De fleste tilfælde forekommer efter menopausen, men tilstanden kan forekomme hos kvinder i alle aldre, inklusiv præpubertetspiger Der er meget lidt dokumenteret erfaring med lichen sclerosus under graviditet, se retningslinjer fra DSOG . Ætiologi og patogenese Ætiologi Årsagen er ukendt, men formentlig autoimmun patogenese Patienter med lichen sclerosus har øget incidens af autoimmune sygdomme som alopecia areata, vitiligo, diabetes, tyreoideasygdom og perniciøs anæmi Klinik Lichen sclerosus kan involvere vulva, perineum og det perianale område Huden er hvid og tynd, selv om der samtidig kan foreligge pladeepitelhyperplasi med hudfortykkelse Pladeepitelkarcinom kan udvikles i områder med lichen sclerosus. Hyppigheden af carcinomudvikling er ukendt, men tal op til 5 % har været rapporteret Histologisk ses hudatrofi Pladepitelhyperplasi er som regel asymmetrisk og kan variere i farve fra hvid til grå Om behandling begrænser risikoen for malignitet vides ikke Disponerende faktorer ICPC-2 ICD-10/SKS-koder
Patientinformation Link til patientinformation Link til vejledninger National behandlingsvejledning fra specialeselskab Retningslinjer fra DSOG Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
