Necrobiosis lipoidica

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Kombinationen diabetes og typiske hudforandringer prætibialt bør give mistanke om sygdommen. Diagnosen bekræftes ved biopsi

Sygehistorie

• I den tidlig fase kan diagnosen være vanskelig at stille
• Forandringerne er i starten rødbrune, de tiltager i størrelse og bliver efterhånden gule, med atrofiske områder og substanstab
• Det væsentligste problem er, at hudforandringen er kosmetisk skæmmende, og undertiden er der ulceration

Kliniske fund

• Hudlæsionerne begynder som 1-3 mm velafgrænsede papler, som ekspanderer med en aktiv kant, og centralt bliver de voksagtige og atrofiske
• I starten er elementerne rødbrune, men de bliver efterhånden mere gule og atrofiske
• Necrobiosis lipoidica er næsten altid lokaliseret prætibialt, forekommer kun undtagelsesvist andre steder
• Der kan ses mange teleangiektasier i omliggende hud
• Ulceration forekommer som komplikation
• Hos de fleste med NL foreligger multiple og bilaterale læsioner
• Læsionerne er som regel smertefrie

Nekrobiose på begge underben. Foto venligst udlånt af DermNet.

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Diabetes skal udelukkes (hvis patienten ikke allerede er kendt med diabetes)

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Hudbiopsi tages, hvis der er tvivl om diagnosen
  • Histopatologisk kan der ses typiske forandringer med granulomer i det subkutane væv og dermis, og fortykkede karvægge 

Differentialdiagnoser

• Granuloma annulare
  • Asymptomatiske, annulære elementer, hyppige på hånd- og fodryg eller i nakken. Tilstanden mangler den gule misfarvning som ses ved NL, og sårdannelse forekommer ikke
• Xantomer
• Sarkoidose

Behandling

Behandlingsmål

• Bremse udviklingen af tilstanden

Generelt om behandlingen

• Udover behandling med lokalsteroider er der ikke dokumentation for effekt af nogen behandling
• PUVA-behandling og behandling med fotodynamisk terapi anvendes i hudlægeregi¹

Håndtering i almen praksis

• Udredes for diabetes
• Evt. henvisning med henblik på diagnose

Råd til patienten

• Området prætibialt beskyttes mod traumer

Medicinsk behandling

• Lokale og intralæsionale steroider
• Lokalsteroid dæmper inflammationen. Skal ikke anvendes til de atrofiske områder
• Intralæsional steroid kan gives i speciallægeregi, obs. risiko for forværring af atrofi

Andre medicinske behandlinger

• Case rapporter om forskellige behandlingsformer forekommer, herunder behandling med PUVA, antimalariamidler, immunosuppresiva og biologisk behandling

Anden behandling

• Fotodynamisk terapi (PDT) har været rapporteret som succesfuld, behandlingen skal gentages over en længere periode og er forbundet med smerter under behandlingen

Kirurgi

• Excision og hudtransplantation kan give vellykket resultat, hvis der er sårdannelse, men det kosmetiske resultat er ofte ikke godt, og recidiv kan opstå
• Laserbehandling anvendes aktuelt ikke til NL

Forebyggende behandling

• Tidligt indsættende behandling kan i nogle tilfælde forebygge forværring

Henvisning

• Ved uklarhed om diagnose og behandling

Opfølgning

• Kronisk tilstand med tendens til forværring og bør derfor følges.

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen har et kronisk forløb med variabel progression, og ardannelse til følge

Komplikationer

• Hovedkomplikationen er ulceration, hvilket ofte sker efter traume
• Som i andre kroniske sår kan der opstå hudcancer

Prognose

• Behandlingen af necrobiosis lipoidica er ikke særlig tilfredsstillende. Ekspansionen af de individuelle læsioner kan bremses, men tilstanden fortsætter alligevel som en kronisk sygdom
• Obs. for udvikling af pladeepitelcarcinom 
• Fra et kosmetisk synspunkt er prognosen dårlig

Baggrundsoplysninger

Definition

• Necrobiosis lipoidica er en inflammatorisk hudlidelse af ukendt årsag
• Tilstanden blev oprindeligt betegnet dermatitis atrophicans lipoidica diabetica, men da tilstanden også findes hos ikke-diabetiske patienter, er den foretrukne betegnelse i dag necrobiosis lipoidica

Forekomst

• Prævalens
  • Hyppigheden er mindre end 1 % hos patienter med diabetes mellitus
• Relation til diabetes
  • Mere end 75 % af patienterne med NL har eller vil få diabetes mellitus
• Alder og køn
  • Gennemsnitsalder for debut er 30 år, men tilstanden kan forekomme i alle aldre
  • Opstår tidligere hos patienter med diabetes
  • Forekommer tre gange så hyppigt blandt kvinder som mænd

Ætiologi og patogenese

• Necrobiosis lipoidica er en granulomatøs hudsygdom med fortykkede karvægge og fedtaflejringer i karrene
• Den eksakte årsag til necrobiosis lipoidica er ukendt, men diabetisk mikroangiopati er muligvis medvirkende
• Sammenhæng mellem diabeteskontrol og debut/progression af necrobiosis lipoidica er usikker²

Disponerende faktorer

• Diabetes mellitus

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Necrobiosis lipoidica

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Billeder

Hudlæsionerne ved klassisk necrobiosis lipoidica begynder som små rødlige papler, som langsomt ekspanderer, og bliver voksagtige og atrofiske, med en aktiv kantzone

Nekrobiose på begge underben. Foto venligst udlånt af DermNet