Dermatofibrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typiske kliniske fund, evt. histologisk undersøgelse
• Diagnosen kan understøttes af dermoskopi, hvor der ses et hvidligt område centralt
• Også kaldet superficielt benignt fibrøst histiocytom
• Ætiologien er ukendt

Sygehistorie 

• Vækst af fast, glat lyserød til gråbrunlig tumor ofte på skinneben eller underarm over måneder
• Hyppigere hos kvinder
• Ses i alle aldersgrupper, men hyppigst hos yngre voksne
• Der kan forekomme kløe eller ømhed

Kliniske fund

• Ofte ses kun et solitært dermatofibrom hos den enkelte patient
• Størrelsen varierer fra 0.5–1.5 cm i diameter; oftest 7–10 mm i diameter.
• Der palperes en fast, gummiagtigt tumor
• Et dermatofibrom kan være let eleveret over hudens niveau
• Overfladen er lyserød, orange, brunlig-rød eller grå
• Hvis man forsøger at gribe om tumor, synker denne ned. Dette kan bruges diagnostisk (smilehuls tegn)
• Dermatofibrom kan findes, hvor som helst på kroppen, men mest almindelig på forsiden af crura
• Eruptive dermatofibromer forekommer med hurtig udvikling af 10-30 dermatofibromer
• Det meget sjældne subkutane dermatofibrom kan have et mere aggressivt klinisk forløb, metastaser er beskrevet

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Hvis der er tvivl om diagnosen eller tumor vokser hurtigt i størrelse, bør den fjernes kirurgisk og sendes til histologisk undersøgelse.
• Dermoskopi: Her ses ofte et karakteristisk centralt hvidt ar-lignende område, men der er overlap til dermoskopiske karakteristika ved malignt-melanom
• Se typisk dermoskopisk billede af det centrale hvide arvævs-lignende område i et brunligt dermatofibrom

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Histologi viser et akantotisk epidermis, hvirvlende fascikler af tenceller og excessiv kollagen deponering i dermis
• Der findes mange histologiske varianter: Cellulære, epitheloide, palisaderende mv.
• Dermatofibromer er rapporteret fundet i knogler, orbita, luftveje, GI-kanalen, milten, urogenitalt og intrakranielt
• Eruptive dermatofibromer forekommer hos immunsupprimerede, fx HIV, og ved autoimmune sydomme, fx systemisk-lupus-erytematosus-sle.
• Dermatofibromer kan ligne maligne tumorer på fluorodeoxyglucose positron-emission tomography (FDG-PET) skanninger 

Differentialdiagnoser

• Basocellulært carcinom, basalcellekarcinom
• Malignt melanom
• Dermatofibrosarcoma
• Dermalt nævus
• Sjældne tumorer som Merkel celle carcinom og kutant B-celle lymfom, cutan lymfom
• En stort spektrum af godartede tumorer som fibroxanthomer, pilomatrixomer m.m

Behandling

Behandlingsmål

• Informere patienten om, at det drejer sig om en godartet hudtumor
• Ved usikkerhed om diagnosen bør elementet excideres eller biopteres
• Evt. behandle kløe i læsionen med kryoterapi

Generelt om behandlingen

• Tumor fjernes kirurgisk eller biopteres hvis:
• Den vokser hurtigt
• Der er tvivl om diagnosen
• Hvis den giver smerter

Håndtering i almen praksis 

• Ved fund af en glat, fast, gummiagtig 7-10 mm diameter, lyserød til gråbrunlig tumor på skinnebenet med positivt smilehus tegn er diagnosen ret oplagt
• Ved kløe forsøg at fryse elementet som en vorte
• Berolig patienten

Råd til patienten 

• Dermatofibromer forsvinder ikke, men stopper ofte med at klø
• Ved tiltagende smerter, vækst af tumor, fremvækst af mange nye læsioner eller svær kløe, anbefales patienten at komme igen til vurdering

Kirurgi

• Dermatofibromer kan fjernes med excision eller curretage
• Laserbehandling ofte med CO₂-laser er også effektiv
• Kryoterapi kan fjerne dermatofibromet helt eller delvist. Metoden giver mindre arvævsdannelse, lindrer ofte kløen

Forebyggende behandling 

• Da ætiologien er ukendt, findes ingen forebyggende behandling

Henvisning

• Ved tvivl om diagnosen, især ved malignitetsmistanke
• Hvis en patient har mere end 10 dermatofibromer, er det en indikation for udredning af evt. immunsupprimeret tilstand

Opfølgning 

• Ikke nødvendigt medmindre tumoren recidiverer efter kirurgisk behandling
• Bed også patienten komme igen ved ændring af ubehandlet tumor såsom hurtig vækst, uregelmæssig margin, sårdannelse eller smerter

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Dermatofibromer er ofte solitære tumorer på skinnebenene, men varierer i antal mellem 1 og 5
• Findes ofte på ekstremiteterne, men kan forekomme overalt
• De forsvinder ikke af sig selv

Komplikationer 

• Dermatofibromer er rapporteret fundet i knogler, orbita, luftveje, GI-kanalen, milten, urogenitalt og intrakranielt.
• Ved kirurgisk behandling kan forekomme uskønne ar, der hvor dermatofibromet sad

Prognose 

• God, da det drejer sig om en benign tumor
• Særdeles sjældne varianter af dermatofibromer er mere aggressive og skal lede tanken hen på differentialdiagnosen fibrodermatosarkom

Baggrundsoplysninger

Definition

• Kaldes også benigne histiocytomer eller kutane fibrøse histiocytomer
• En gruppe almindelige, små godartede tumorer i huden, med forskelligt histologisk billede

Forekomst

• Dermatofibromer opstår hos yngre voksne, men ses i alle aldre og er hyppigere hos kvinder end hos mænd

Ætiologi og patogenese

• Dermatofibromer er benigne neoplasier, formentlig dannet som en reaktion på forskellige stimuli, der øger fibroblastaktiviteten i dermis
• Tumorerne opstår fra klonale mesodermale og dermale celler
• Det er uklart, om de er ægte neoplasier eller om de er en fibrøs reaktion på mindre traumer, insektbid/stik, virusinfektioner, rumperede cyster eller follikulitter

Disponerende faktorer

• Uvist
• Men traume, virusinfektion og insektbid eller stik er klinisk korrelerede til dannelsen af dermatofibromer
• Ses hyppigere ved autoimmune sygsomme som systemisk lupus erythematosus

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• At det er en godartet og ufarlig knude i huden

Link til patientinformation

• Information om dermatofibrom

Link til vejledninger

• DermNet: https://dermnetnz.org/topics/dermatofibroma
• Emedicine: https://emedicine.medscape.com/article/1056742-overview

Illustrationer

Billeder

Et brunligt dermatofibrom 

Dermatofibrom, her mere lyserødt, palperes som en fast tumor under hudens plan. Tumoroverfladen har et lysere centrum

Hvis man forsøger at tage om tumor, forsænkes huden over tumor, og dette tegn kan være nyttigt som led i diagnostikken: "dimple sign" el. smilehuls tegn.

Et gråligt, mere fladt dermatofibrom

Tegninger

• Tværsnit af hud, tegning