Reyes syndrom

Diagnose^1,2,3,4,5

Diagnostiske kriterier

• Akut encefalopati og fedtleverdegeneration i forløbet af virusinfektion
• Forhøjede leverenzymer (ASAT el ALAT) og forhøjet ammonium
• Panlobulær mikrovesikulær fedtleverinfiltration
• Bevidsthedsforandringer, mavesmerter og opkast i forløbet eller efterforløb af en virusinfektion
• I de typiske tilfælde melder de alvorlige symptomer sig efter 2-3 dages symptomfrit interval
• Der beskrives hurtig udvikling af generelle neurologiske symptomer med kramper, bevidstløshed og eventuelt død
• Men et stort antal af tilfældene er beskrevet med et mildt forløb (60-70 %)

Sygehistorie

• Typisk forudgående viral infektion (influenza A+B, Variceller er velbeskrevet), hvor der kan være behandlet med acetylsalicylsyre (aspirin)
• Bevidsthedsforandringer, mavesmerter og opkast i forløbet eller efterforløb af en virusinfektion
• I de typiske tilfælde melder de alvorlige symptomer sig efter 2-3 dages symptomfrit interval
• Der beskrives hurtig udvikling af generelle neurologiske symptomer med kramper, bevidstløshed og eventuelt død
• Men et stort antal af tilfældene er beskrevet med et mildt forløb (60-70 %)

Kliniske fund

• Opkastninger, konfusion, som kan udvikle sig til kramper og coma
• Hepatomegali er hyppig, icterus mild

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen relevante, bør henvises akut og umiddelbart til lokal Børne- og ungeafdeling

Andre undersøgelser hos specialist

• Blodprøver: Syre/base status, koagulationstal, levertal, nyretal, hæmatologi, blodsukker, ammonium
• UL lever, CT lever
• MR /CT cerebrum

Differentialdiagnoser

• Meningoencefalitis
• Medfødte metaboliske sygdomme (fedtsyre oxiderings defekter eller urinsyre cyklus defekter)

Behandling

Behandlingsmål

• Overlevelse og fuld restitution

Generelt om behandlingen

• Generel symptombehandling med behandling af komplikationer, herunder med særlig fokus på vitale organer, hjerne, hjerte, lever, nyrer

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke henvises akut til lokal Børne- og ungeafdeling

Råd til patienten

• Fremadrettet aldrig anvende acetylsalicylsyre ved febersygdom

Medicinsk behandling

• Evt. behandling af hjerneødem

Andre medicinske behandlinger

• Ingen

Anden behandling

• Symptomatisk behandling

Kirurgi

• Evt. neurokirurgisk behandling med ventil eller shunt  ved forhøjet intrakranielt tryk

Forebyggende behandling

• Ved behov for at behandle feber hos børn med virusinfektioner bør man bruge paracetamol - ikke acetylsalicylsyre

Henvisning

• Kræver intensiv behandling på sygehus (lokal Børne- og ungeafdeling)

Opfølgning

• Patienten skal følges op efter udskrivelse for at sikre de vitale funktioner, samt kognitiv og motorisk udvikling på både kort og langt sigt (neurologisk ambulatorium for børn og unge)

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdomsforløbet er akut og opstår kortvarigt efter virussygdom. Ved svær cerebral påvirkning vil der kunne være dødelig udgang. Ved cerebral restitution vil de vitale funktioner generhverves, men der kan være komplikationer på både kort og lang sigt

Komplikationer

• Dødelig udgang
• Motorisk og kognitiv dysfunktion 

Prognose

• 60-70 % har et mildt forløb med et godt initialt outcome, men den cerebrale påvirkning er afgørende for den overordnede prognose
• Det ser ud som om, at overlevere med et godt initialt outcome har en øget risiko for både kognitive og motoriske deficits på længere sigt

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4,5

Definition

• Reyes syndrom er en tilstand med akut encefalopati og leversvigt i forløbet af en virusinfektion hos børn; beskrevet primært  i efterforløbet af skoldkopper og efter influenza-infektion, men andre vira kan formentlig også medvirke
• Det antages, at acetylsalicylsyre er den vigtigste udløsende faktor for Reyes syndrom; hvilket er baggrunden for anbefaling om ikke at behandle virusinfektioner med feber hos børn (under 16-18 år) med acetylsalicylsyre
• Andre medikamina har også været under mistanke, men ikke så substantielt som acetylsalicylsyre

Forekomst

• Syndromet blev første gang beskrevet i 1963
• Meget sjælden tilstand som i 1980 sås hos 1 ud af 100.000, men nu ses hos max 1 ud af 1 million børn i USA
• Viden om sammenhængen mellem acetylsalicylsyre og syndromet antages at være årsagen til, at tilstanden nærmest er udryddet
• Efter at Centers for Disease Control i 1980 advarede læger og forældre om sammenhængen mellem Reyes syndrom og acetylsalicylsyre i børn under 18 år med virussygdom eller skoldkopper, er incidensen af Reyes syndrom signifikant reduceret

Ætiologi og patogenese

• Syndromet er først og fremmest fundet i forbindelse med varicella og influenza, men også ved en række andre virus, som giver generel infektion
• Sygdomsudviklingen kan forklares ved immunologiske mekanismer, men der kan også være en direkte infektiøs effekt
• Nogle mener, at de fleste tilfælde skyldes arvelige metaboliske forstyrrelser blandt andet forstyrrelser på mitokondrieniveau, som forårsager dysfunktionen i mitokondriernes metabolisme

Disponerende faktorer

• Virusinfektion med feber hos børn og samtidig brug af salicylater
• Der foreligger ingen data, som giver mistanke om, at andre NSAID som ibuprofen kan udløse dette syndrom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Reyes syndrom

Link til vejledninger

• Medscape, Reye Syndrom
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb