Lungehamartom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Opdages som regel tilfældigt i forbindelse med røntgen thorax af anden årsag
• Diagnosen baseres på typiske fund ved røntgen og CT og bekræftes ved histologisk undersøgelse

Sygehistorie

• De fleste patienter med hamartomer er asymptomatiske, særligt når læsionen befinder sig perifert - hvilket er tilfældet hos op til 90 % af patienterne
• Centrale eller endobronkiale hamartomer er derimod ofte forbundet med symptomer og tegn på obstruktion - hæmoptyse, hoste, hvæsende vejrtrækning, ekspektoration, leukocytose

Kliniske fund

• Almindeligvis ingen kliniske fund

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen specifikke

Andre undersøgelser hos specialist

• Røntgen
  • På almindelige røntgenbilleder har lungehamartomer et karakteristisk udseende som en veldefineret, solitær rundinfiltrat
  • Ca. 15 % af lungehamartomerne er forkalkede
  • Karakteristiske punktformede, eller popkorn, forkalkninger findes hos omtrent 10 % - dette fund er nærmest patognomonisk for lungehamartomer
  • Andre forkalkningsmønstre er buede eller stiplede
  • Perifere læsioner har ingen lobær præference
• CT¹
  • Fundene ved CT er som på almindeligt røntgen af thorax, men disse billeder giver mere detaljerede oplysninger om den interne arkitektur og morfologi, således at hamartomdiagnosen kan stilles med større sikkerhed
  • Specielt forkalkninger og fedtvæv visualiseres bedre med CT end med røntgen
• Diagnostiske karakteristika for hamartomer
  • Er solitære læsioner, diameter under 2,5 cm, afgrænsede, lobulære og glatvæggede læsioner
  • Fedt ses i halvdelen af tilfældene, og 15 % har tydelige forkalkninger
  • Er sædvanligvis PET negative²
• Opfølgning
  • De fleste svulster vokser langsomt med en gennemsnitlig hastighed af 3 mm/år
  • Gentagne røntgenbilleder og CT-skanninger kan vise langsom vækst. Hvis svulsten vokser hurtigt, kan den være vanskeligt at skelne fra et bronkogent carcinom³

Histologi

• Ved finnålsaspiration kan man som regel udelukke en malign tumor, men ellers må man foretage en thorakoskopisk tumorresektion

Differentialdiagnoser

• Bronkialt carcinom
• Granulomer
• Carcinoide svulster

Behandling

Behandling

• Almindeligvis observerende
• Evt. kirurgi af diagnostiske grunde eller ved plagsomme symptomer

Generelt om behandlingen

• Behandling af symptomatiske eller hurtigt voksende svulster eller svulster større end 2,5 cm i diameter består i thorakoskopisk fjernelse af perifere svulster og bronkoskopisk fjernelse af endobronkiale læsioner
• Læsioner, som viser meget langsom vækst, eller som ikke giver symptomer, kan følges op og observeres

Håndtering i almen praksis

• Hvis man ved røntgen af thorax ser tumor/infiltrat, skal der henvises til udredning i kræftpakkeforløb

Råd til patienten

• At det oftest er en asymptomatisk tumor, men den kan trykke på bronkierne og være årsag til gener herunder pneumoni

Medicinsk behandling

• Ingen

Anden behandling

• Ingen

Kirurgi

• Resektion kan i sjældne tilfælde udføres ved udtalte gener f.eks. hoste, hæmoptyse eller gentagne pneumonier

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Ved påvisning af et solitært lungeinfiltrat skal patienten henvises subakut til den nærmeste lungemedicinske afdeling i kræftpakkeforløb⁴

Opfølgning

Plan

• Det er fornuftigt at følge væksten af svulsten med røntgenkontroller⁴

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hamartomer vokser almindeligvis meget langsomt

Komplikationer

• Evt. i forbindelse med udredning (biopsi, bronkoskopi)

Prognose

• Lungehamartomer er ikke forbundet med øgning af morbiditet eller mortalitet

Baggrundsoplysninger

Definition

• Et hamartom er en godartet svulst i et organ sammensat af vævselementer, som normalt findes på stedet, men som vokser på en uorganiseret måde⁵
• Lungehamartomer er almindeligvis solitære og vokser langsomt. De fleste lungehamartomer er mindre end 4 cm i diameter, når de opdages, skønt de kan blive op til 10 cm i diameter

Sammenfatning

• Hamartom er en godartet svulst i lungerne, som vokser langsomt
• Svulsten er i de fleste tilfælde asymptomatisk
• Den påvises gerne tilfældigt på røntgen af thorax og bekræftes enten ved karakteristiske fund på en CT-skanning eller histologisk
• Svulsten fjernes ved uklarhed om diagnosen. Ellers består behandlingen kun af observation

Forekomst

• Tilstanden findes hos 0,25 % af befolkningen, og lungehamartomer er den hyppigst forekommende benigne lungetumor
• Lungehamartomer udgør 6-8 % af alle solitære lungeinfiltrater og ca. 75 % af alle benigne lungesvulster
• Hamartomerne forekommer oftere blandt mænd, og de findes oftest i aldersgruppen 50-70 år

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien er uklar, og som forklaring har man foreslået medfødt malformation, hyperplasi af normalt lungevæv, kartilaginøse benigne svulster og respons på inflammation
• Malign transformation?
  • Malign transformation af lungehamartomer er sandsynligvis ikke-eksisterende, men litteraturen viser en højere end forventet incidens af lungekræft hos patienter med disse læsioner
• Multiple svulster findes ved visse syndromer, som ved Carney komplekset - et syndrom, hvor patienten har lungehamartomer, gastriske epiteloide leiomyoblastomer og fungerende ekstra-adrenale paragangliomer⁶

Disponerende faktorer

• Rygning

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Lungehamartom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC