Pankreascyster (IPMN)

Introduktion

Nedenstående gennemgang tager udgangspunkt i nye danske guidelines fra 2020 for kirurgisk behandling af cancer pancreatis¹ og i nyere danske og internationale artikler. ^2,3,4

Cancer pankreatis er relativt sjældent forekommende. Denne kræftform udgør ca. 3 % af alle kræfttilfælde og ca. 6 % af alle cancerrelaterede dødsfald i Danmark. Cyster i pancreas kan være benigne, benigne med malignt potentiale og maligne.

Der henvises relativt mange patienter til kirurgisk specialafdeling fra lokale kirurgiske afdelinger med tilfældigt opdagede pancreascyster. Kun et fåtal vil vise sig at være maligne. Flere har malignt potentiale og vil derfor tilbydes et kontrolprogram med skanninger, som for manges vedkommende foretages på henvisende decentral afdeling i et samarbejde med central afdeling (MDT). Kriterierne for opfølgning beror på cystelokalisation, størrelse og histologi.

Pankreascyster er relativt sjældne, men opdages i dag hyppigere på grund af den større udbredelse af billeddiagnostiske undersøgelser som CT- eller MR-skanning. Cysterne i pankreas kan være uni- eller multilokulære kavitetsformende neoplasmer eller ikke-neoplastisk tumorlignende cysteforandringer.

Modsat Intraductal Papillær Mucinøs Neoplasme (IPMN) har pankreatiske pseudocyster ikke malignt potentiale. Pankreatiske pseudocyster er en komplikation oftest til kronisk pankreatitis og sjældnere til akut pankreatitis. Cysteindholdet vil være væske med mindre eller ingen nekroser. Se eventuelt ikke-neoplastiske cyster - pseudodocyster. 

• IPMN: Intraductal Papillær Mucinøs Neoplasme
• SCA: Serøst Cyste Adenom
• MPN: Mucin Producerende Neoplasme

Diagnose

Diagnose

• Diagnostik og udredning af pankreascyster er en specialistopgave og kræver multidisciplinært samarbejde
• Diagnosen stilles som regel ved CT/MR/MRCP og eventuelt endoskopisk vejledt udhentning af væske til cytologibestemmelse i udvalgte tilfælde

Sygehistorie

• Pankreascyster er oftest symptomløse og opdages tilfældigt ved en CT- eller en MR-skanning
• Der kan være smerter eller tryksymptomer fra større cyster
• Ikterus kan ses ved cyster i caput pancreatis, der trykker på galdevejene
• Kvalme, opkastninger, vægttab og anoreksi tyder på malignitet
• Endokrin og eksokrin pankreasinsufficiens kan ses i få tilfælde

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Blodprøver har ingen værdi
• Konventionel transabdominal ultralyd (se nedenfor vedrørende endoskopisk ultralyd) vil ofte kunne påvise cyste, men har i øvrigt ingen plads i udredningen

Andre undersøgelser hos specialist

Billeddiagnostik

• CT-skanning med kontrast
• MR-skanning (og MRCP med effusion) giver lidt bedre oplysninger om type og mulig malignitet end CT-skanning
• Endoskopisk ultralyd ofte med finnålsaspiration af cystevæske anvendes i tvivlstilfælde
• Karakteristika som cystestørrelse, uregelmæssighed og fortykket cystevæg samt dysplasi ved cytologisk undersøgelse er bekymrende karakteristika og tyder på malignitet
• Hovedgangscyste vil oftere være malign eller med større malignt potentiale end mindre sidegangscyster

Differentialdiagnose

• Pseudocyster i pankreas ses i forbindelse med især kronisk pancreatitis (og sjældnere akut pankreatitis)
• Pankreaskræft

Behandling

Behandlingsmål

• Tæt opfølgning med henblik på at undgå malign udvikling
• De fleste cyster med mistanke om malignitet anbefales kirurgisk behandlet

Generelt om behandlingen

• Behandlingsalgoritmen for pancreascyster er under stadig udvikling, men et tæt kontrolprogram og kirurgisk behandling er de vigtigste elementer^4,2
• Behandlingen planlægges i et multidisciplinært team (MDT), og patienterne bør derfor altid henvises til specialafdeling på mistanke om pankreaskræft
• Serøse cystadenomer (SCA) bliver sjældent maligne men bør følges med CT- eller MR-skanning
• SCA, der vokser eller giver symptomer, bør fjernes ved en resektion
• Mucinøse cyster (MPN og IPMN) har større risiko for at blive maligne og anbefales derfor kirurgisk behandlet
• Især IPMN har risiko for at udvikle sig malignt og behandles oftest med pancreatikoduodenektomi (Whipples operation), distal pankres resektion eller total pankreatektomi

Kontrolprogram ved sidegangs IPMN

• <0,5 cm. Lokal kirurgisk afdeling. MR kontrol efter 2 og 4 år med måling af CA19-9. Hvis uændret afsluttes
• 0,5 cm -1 cm. Lokal kirurgisk afdeling. MR kontrol efter 2 og 4 år med måling af CA 19-9. Hvis uændret afsluttes
• 1,0 cm- 2,0 cm. Henvises til kirurgisk specialafdeling. MR kontrol efter 6 måneder og 12 måneder samt planlægning af det videre kontrolprogram (med årlige skanninger) 
• >3 cm. Henvises til kirurgisk specialafdeling. Central kontrolprogram (MR/MRCP/endoskopisk udhentning af cystevæske til cytologi etc.)

Håndtering i almen praksis

• Langt de fleste pancreascyster opdages tilfældigt ved en CT-skanning, og patienterne vil langt oftest være uden symptomer
• Håndtering i almen praksis vil være af informerende art i forhold til det lagte kontrolprogram og sjældent i forhold til planlagt operation
• Som anført ovenfor har blodprøver ingen plads i diagnostikken
• Ukarakteristiske abdominalsmerter eller tryksymptomer gennem længere tid kan undertiden stamme fra større cyster. Henvises til kirurgisk vurdering
• Ikterus kan ses ved cyster i caput, der trykker på galdevejene. Henvises til kirurgisk vurdering
• Kvalme, opkastninger, vægttab og anoreksi tyder på malignitet. Henvises til vurdering i pakkeforløb

Råd til patienten

• Opfølgende program er for at udelukke evt. udvikling af cancer henover årene (med mindre der er bestyrket mistanke om cancer) 

Medicinsk behandling

• Ved Ikke-maligne cyster har onkologisk eller anden medicinsk behandling ingen plads

Anden behandling

• Ingen ved ægte cyster
• Meget store pseudocyster med abdominale tryksymptomer eller f.eks. tryk på galdeveje eller ventrikel kan i udvalgte tilbydes skopisk/kirurgisk cysterømning

Kirurgi

• Især IPMN har risiko for at udvikle sig malignt og behandles oftest med pancreatikoduodenektomi (Whipples operation), distal pankres resektion eller total pankreatektomi

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden skal patienten henvises til videre udredning på specialafdeling

Opfølgning

• Der henvises til ovenfor skitserede opfølgningsprogram

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Patienter, der ikke opereres, skal følges i et kontrolprogram for at undgå malign udvikling (se ovenfor)

Komplikationer

• De mukøse cyster og især IPMN er potentielt maligne
• Der er risiko for recidiv efter kirurgisk behandling af især mukøse cyster
• Patienter med IPMN har en øget risiko for at udvikle adenocarcinom i pankreas 

Prognose

• SCA (Serøst Cyste Adenom) har en god prognose og bliver sjældent malign
• MCN, der er fjernet radikalt, har en god prognose
• IPMN med moderat bekymrende karakteristika vurderet ved MDT har en god prognose
• IPMN med højrisiko karakteristika har en stor risiko for at undergå malign omdannelse
• IPMN med højrisikokarakteristika har - efter radikal fjernelse af cyster - en 5 års overlevelse på omkring 60 %
• Er der udviklet cancer i en pancreascyste, er prognosen dårlig og sammenlignelig med prognosen for adenocarcinom 

Baggrundsoplysninger

Definition

• Forekomst af cyste i pankreas med malignt potentiale

Klassifikation

• Der findes mange typer "ægte" cyster, men i denne artikel skal alene de 3 hyppigste beskrives
  • SCA. Serøst Cyste Adenom. Udgør ca. 30 %
  • MCN. Mukøst Cystisk Neoplasi. Udgør ca. 10-45 %
  • IPMN. Intraduktal Papillær Mukøs Neoplasi 20-35 %
• Ikke-ægte cyster (pseudocyster) har ikke malignt potentiale 

Ætiologi og patogenese

• Disse neoplasmer i pankreas er oftest serøse (SCA), mukøse (MCN) eller intraduktalt papillært mukøse (IPMN)
• De serøse cyster bliver yderst sjældent maligne, mens de øvrige typer har et malignt potentiale i varierende grad, især er IPMN potentielt maligne
• SCA kan findes i hele pankreas, mens MCN ses i corpus og cauda, og IPMN især ses i caput pankreatis
• SCA og MCN ses hyppigere hos kvinder, mens IPMN har en ligelig kønsfordeling
• De fleste cyster opstår i 60-70 års alderen, bortset fra MCN der ses i en lidt yngre aldersgruppe

Disponerende faktorer

• Rygning og andre faktorer, der disponer til pankreaskræft, disponerer også til udvikling af pankreascyster

ICPC-2

ICD-10

[ICD-10]

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig information

• Patientinformation om cyster i bugspytkirtlen 

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb