Dieulafoy læsion

Diagnose

Diagnostiske kriterier 

• Mavetarmblødning hvor blødningskilden lokaliseres ved endoskopi, evt. angiografi eller kapselendoskopi. En Dieulafoy læsion skyldes et aberrant submucøst ofte synligt kar ("kar-tut"), som eroderer det overliggende epitel. Der ses intet ulcus. Ætiologien er i væsentlighed ukendt men relateret til en række faktorer (se nedenfor)

Sygehistorie

• Det hyppigste symptom er recidiverende hæmatemese med melæna (hos 50 % af patienter), hæmatemese uden melæna (hos knapt 30 % af patienter) og melæna alene (hos knapt knapt 20 % af patienter)
• Blødningen er ofte selvlimiterende, men den er som regel tilbagevendende og kan være kraftig
• Det er hyppigst mænd med comorbiditet, som har Dieulafoy læsion - og der er hyppigere forekomst efter langvarigt forbrug af NSAID 
• Dieulafoy læsion har ikke malignt potentiale

Kliniske fund

• I den akutte fase kan der foreligge hæmodynamisk instabilitet, postural hypotension og markant anæmi

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Hb 

Andre undersøgelser hos specialist

• Fordi læsionen er lille, og omliggende mukosa er normal - uden sår eller svulst, kan diagnosen være vanskelig at stille bortset fra lige efter eller under pågående aktiv blødning
• Diagnosen stilles som regel ved (gentagen) endoskopi, før man finder forklaringen. Det rapporteres, at diagnosen stilles i over 90 % af tilfældene ved endoskopi, hvis undersøgelsen foretages i løbet af de to første timer efter indlæggelsen. Der kan hos nogle med fordel også bruges EUL (endoskopisk ultralydsskanning) 
• Ved negative endoskopier kan angiografi nogle gange give diagnosen, evt. kapselendoskopi 

Differentialdiagnoser

• Andre årsager til hæmatemese og melæna

Behandling

Behandlingsmål

• Sikre hæmodynamisk stabilitet, lokalisere og standse blødningen

Generelt om behandlingen

• Endoskopisk behandling er standardmetoden i behandlingen af disse læsioner
• Forskellige modaliteter bruges, alene eller i kombination, til at kontrollere blødningen. Hæmoclips omkring "kar-tutten" er mest egnet, men elastikbehandling er også en mulighed (især på steder hvor ventrikelvæggen menes at være tynd. Behandlingen kan suppleres med epinephrin injektion og koagulation med bipolar probe, argon plasma coagulation (og sjældnere) cyanoacrulat injektion
• Den endoskopiske succesrate er 90-95 %
• Reblødning ses hos op mod 20 %

Håndtering i almen praksis

• Henvise til kirurgisk afdeling ved jernmangel anæmi og tegn til øvre gastrointestinal blødning

Råd til patienten

• Cave NSAID. Der kendes ikke andre forebyggende råd
• Det er uafklaret, om tobak og alkohol har indflydelse på udvikling af Dieulafoy læsion

Medicinsk behandling

• Der findes ikke medicinsk behandling

Anden behandling

• Angiografi og embolisering er blevet brugt hos patienter, som ikke lader sig behandle endoskopisk
• Kirurgi reserveres for de ganske få tilfælde, hvor endoskopisk behandling ikke lykkes eller ved reblødninger trods endoskopisk behandling
• Indgrebet kan udføres i kombination med endoskopi for at lokalisere blødningen

Kirurgi

• Ved svigt af endoskopisk behandling kan der evt. laves angiografisk embolisering, kirurgisk (laparoskopisk eller åben) kileresektion (evt. forudgået af tatovering) eller kombineret endoskopisk visualisering af læsionen og laparoskopisk kileresektion af det relevante område i ventriklen

Forebyggende behandling

• Der findes ingen egentlig forebyggende behandling fraset cave langtidsbehandling med NSAID

Henvisning

• Indlæggelse ved akutte, større blødningsepisoder

Opfølgning

• Kontrol af hgb hos egen læge. Der er vanligvis ikke indikation for opfølgende gastroskopi eller besøg på kirurgisk ambulatorium

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Akutte og/eller recidiverende blødninger

Komplikationer

• Livstruende blødninger

Prognose

• Prognosen er god, hvis blødningskilden lader sig lokalisere og behandle
• Blødninger kan i nogle tilfælde være livstruende

Baggrundsoplysninger

Definition

• Dieulafoy læsion er en usædvanlig, men velkendt årsag til recidiverende, intermitterende og livstruende blødninger i mavetarmkanalen
• Tilstanden skyldes ruptur af en ueksponeret submukøs arterie

Forekomst

• Dieulafoy læsion er en usædvanlig tilstand. Den udgør 1-5 % af alle tilfælde med akut gastrointestinal blødning hos voksne
• De fleste læsioner forekommer i ventriklens øvre del ved store kurvatur, men ses også (sjældent) i øsofagus og tyndtarmen^1,
• Mænd rammes dobbelt så ofte som kvinder

Ætiologi og patogenese

Patologi

• Dieulafoy læsioner opstår ved erodering af patologisk store submukøse arterier
• Kaliberen af arterien er 1-5 mm, hvilket er ca. 10 gange den normale kaliber af kapillærer i mucosa
• Tilstanden kan forekomme alle steder i mavetarmkanalen, men ses hyppigst i øverste del af ventriklens store kurvatur

Ætiologi

• Årsagen til Dieulafoy læsioner er ukendt, men formentlig spiller medfødte malformationer i mavetarmkanalens kar en betydelig rolle

Disponerende faktorer

• Patienter, som bløder fra Dieulafoy læsioner, har ofte multipel komorbiditet, inkluderende kardiovaskulær sygdom, hypertension, kronisk nyresygdom og diabetes
• I forbindelse med en mavetarmblødning forårsaget af Dieulafoy læsioner fremkommer der sjældent oplysninger om alkoholmisbrug eller indtag af NSAID

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Mavetarmblødning - Dieulafoy læsion

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb