Spontant opståede kroniske invaliderende bugvægssmerter (ACNES)

Introduktion

• Anterior Kutan (Cutaneous) Nerve Entrapment Syndrom (ACNES) er en relativt hyppig men overset lidelse med pludseligt opståede svære invaliderende bugvægssmerter
• Diagnosen kan være svær at stille
• Sygdom og behandlingsresultater er veldokumenterede, og behandlingsresultaterne er gode (ca. 70-80 % succesrate)^1,2
• Sygdom og behandling har været gennemgået i en nylig artikel i Ugeskrift for Læger - og der er høj evidens for vellykket behandling ¹

Udredning

• Grundig smertekarakteristik (se kliniske fund/anamnese nedenfor)
• Pludseligt opståede svære neuropatiske smerter (neuropatiske; se nedenfor)
• Udelukke anden somatik (se differentialdiagnoser nedenfor)
• Kutane føleforstyrrelser i et ofte 10 cm område omkring smertetriggerpunktet
• Klinisk positiv "bedside" undersøgelse med kutan føleforstyrrelse, positiv Pinch test og positivt Carnetts tegn
• Positiv diagnostisk effekt af lokalanæstesi injektion  

Kliniske fund/anamnese

• Smerterne vil ofte være skarpt lokaliserede svarende til et max triggerpoint 2-3 cm lateralt for midtlinjen midt på rectus musklen, medialt for linea semilunaris i niveau med umbilikus involverende oftest intercostal nerve (TH7-TH11). Andre intercostalnerver kan også være involverede. ACNES-relaterede smerter kan således være lokaliserede alle steder i bugvæggen inklusiv f.eks. i flanken
• ACNES vil oftest være unilaterale men forekommer bilaterale hos ca. 10 % af patienterne
• Patienterne kan som oftest ikke selv skelne mellem »overfladiske« bugvægssmerter og dybe intraabdominale smerter, men med en fokuseret smerteanamnese og nøje smertekarakteristik vil man ofte klinisk kunne differentiere mellem de to og også mellem neuropatiske og viscerale smerter
• Ved ACNES er smerterne skarpt lokaliseret til et fingerspidsstort område midt-lateralt over rectusmusklen hyppigst i nedre højre kvadrant ud for umbilikus, men bilateralt hos ca. 10 %
• Smerterne er som anført ovenfor overvejende neuropatiske - brændende, prikkende, stikkende, snurrende, strammende, skærende, isnende eller jagende, men varierer fra person til person
• Derudover ledsages ACNES ofte af udstrålende smerter ud under højre kurvatur og sjældent langs hele dermatomet om til ryggen
• Hos omkring halvdelen af patienterne kan der forekomme såkaldte pseudoviscerale symptomer (visceral komponent) såsom postprandialt ubehag få minutter efter kostindtagelse, kvalme, oppustethed og ændret afføringsmønster synkront med ACNES-smertedebut

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Fraset ovenstående ingen. Ved mistanke kan patienter henvises til kirurgisk ekspertise med særlig interesse for ACNES

Differentialdiagnoser

• Spiegel hernie
• Traumatisk neurinom
• Trocar hernie (og andre abdominale bugvægshernier)
• Anden abdominal kirurgisk incision
• Suturgranulom
• Myofasciel smertesyndrom
• Fibromyalgi
• Bugvægs endometriose
• Appendicitis

Behandling

• 70-80 % af patienterne vil ved korrekt diagnose få smertefrihed eller klinisk betydelig smertelindring, men nogle kan få tilbagefald af smerterne (se nedenfor)
• Step-up behandlingsalgoritme baseret på de specifikke analgetiske behandlingstiltag:
  • Multimodal analgetisk behandling i mindst 3 måneder
  • Op til 3 lokalanæstesi injektioner ved tender point i anteriore rectusfascie
  • Pulserende radiofrekvensbehandling
  • Anterior neurektomi
  • Gentagen anterior neurektomi og samtidig posterior neurektomi
  • Henvisning til lokal tværfaglig smerteenhed
• Præliminære resultater har antydet, at Botox-injektion ved max triggerpunkt muligvis har effekt hos udvalgte patienter. Effekten er fortsat ikke underbygget af evidens og bør foregå i protokolleret forsøg

Behandlingsmål

• Smertefrihed eller betydelig smertelindring

Håndtering i almen praksis

• Anamnese, palpation og henvisning til kirurgisk afdeling med lokalisation af triggerpunkt og information om mulige patientspecifikke differentialdiagnoser

Råd til patienten

• Informere om at tilstanden kan skyldes ACNES, og at der findes mulighed for yderligere diagnostik og behandling med god prognose

Medicinsk behandling

• Som anført ovenfor er første trin i behandlingen multimodal analgetisk behandling med oftest paracetamol, brufen og Gabapentin
• Gabapentin kan øges fra 300 mg x 2 til 1.800 mg. Ca. 1/3 vil have bivirkninger af Gapapentin behandling og må derfor ofte stoppe behandlingen

Andre medicinske behandlinger

• Nej

Anden behandling

• Nej

Kirurgi

• Anterior neurektomi af den involverede intercostalnerve ved max smerte triggerpunkt medialt på rectusmuskulaturen (forsiden af rectus hvor nerven perforerer rectus fascien)
• Ved manglende effekt kan der foretages posterior neurektomi (bagsiden af rectus mellem bagre fascie og peritoneum)
• Kan den involverede nerve ikke identificeres, kan man elektrokoagulere dissektionsområdet på fascieniveau

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Svære kroniske bugvægssmerter uden forudgående traume henvises til kirurgisk afdeling til videre udredning obs ACNES

Opfølgning

• Der bør planlægges et behandlingsforløb i henhold til ovenstående beskrevne step-up behandlingsalgoritme

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• ACNES opstår pludseligt uden forudgående prodrom, traume eller anstrengende fysisk aktivitet. Klassisk vil patienterne kunne fortælle, hvilken dag (og nogle gange det eksakte tidspunkt på dagen) smerterne debuterede – selv år tilbage
• Patienterne vil berette om langvarige invaliderende bugvægssmerter med talrige konsultationer og massiv medicinsk analgetisk behandling uden løsning på problemerne. Smerterne er konstante og lindres i nogen grad ved afslappet rygleje og forværres ved brug af rectusmuskulaturen samt ved sideleje på den smertedominerende side
• ACNES forsvinder ikke af sig selv, og symptomerne mildnes ikke med tiden uden behandling

Komplikationer

• Ingen til selve ACNES-sygdommen
• Der kan efter kirurgisk neurektomi forekomme hæmatom og sjældent infektion i cicatricen

Prognose

• Ca. 70-80 % af patienterne vil blive smertefri eller have betydelig smertereduktion ved ovenstående step-up behandlingsalgoritme, hvis ACNES-diagnosen er korrekt 
• Skønsmæssigt 10 % vil få tilbagefald efter operationen, og re-operation kan tilbydes med relativt god effekt

Baggrundsoplysninger

Forekomst

• Incidensen af ACNES i Danmark er ukendt, men den er anslået til at være 57 pr. 100.000 i Holland

Ætiologi og patogenese

• Det patofysiologiske grundlag er ikke endeligt klarlagt
• Hypotetisk skyldes smerterne en indeklemning/afklemning af de anteriore kutane grene fra en interkostalnerve (ramus cutaneus anterior nervus intercostalis) og efterfølgende isoleret relativ nerveiskæmi
• Interkostalnerverne perforerer den posteriore rectusfascie, løber lateromedialt gennem rectusmusklen, perforerer den anteriore fascie samt subcutis og afgiver sensoriske grene til cutis
• Ud fra anatomiske betragtninger er risikoen for afklemning størst, hvor det neurovaskulære bundt passerer gennem rectusmusklens anteriore fasciekant, hvilket er et smerte-tenderpoint
• Årsagen er ukendt, men hyppigst er den højre ramus cutaneus anterior nervus intercostalis ved Th11 involveret. Derfor klager de fleste patienter over højresidige smerter i et lille område 3-4 cm kaudalt for umbilicus og 2-3 cm lateralt fra linea alba. Smerterne kan dog findes langs hele rectusmusklen med tenderpoints fra TH7 til TH12

Disponerende faktorer

• ACNES forekommer ca. 4 gange så hyppigt hos kvinder som hos mænd, og incidensen peaker formentlig mellem 15-20 og 35-45 år

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Link til patientinformation

• Invaliderende kroniske bugvægssmerter (Anterior Cutan Nerve Entrapment Syndrom, ACNES)

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb