Hemiplegisk-migræne

Diagnose 

• Typisk sygehistorie og normal neurologisk undersøgelse
• Imellem anfaldene er der ingen symptomer

Diagnostiske kriterier for hemiplegisk migræne 

• A. To anfald som opfylder kriterierne i punkt B-C
• B. Aura består af følgende
  1. Parese/paralyse som er fuldt reversibel
  2. Visuel, sensorisk og/eller tale og/eller sprogforstyrrelse som alle er fuldt reversible 
  C. Mindst to af følgende fire karakteristika:
  1. Mindst et aura symptom spreder sig gradvist over ≥ 5 minutter, og/eller to eller flere symptomer efterfølger hinanden
  2. Hvert enkelt aura symptom varer 5-60 minutter
  3. Mindst et aura symptom er halvsidigt
  4. Auraen er ledsaget af eller efterfulgt af hovedpine indenfor 60 minutter
• D. Hovedpinen kan ikke bedre forklares af anden hovedpinediagnose  

Kommentarer

1. Ved eksempelvis 3 aura symptomer i forbindelse med et anfald, er acceptable maksimale varighed 3 x 60 minutter
2. Afasi betragtes altid som et unilateralt symptom, medens dysartri kan være et unilateralt eller bilateralt symptom

• Hvis mindst en første- eller andengradsslægtning også har haft hemiplegisk migræne, kaldes det familiær hemiplegisk migræne. Uden familiær forekomst kaldes det sporadisk hemiplegisk migræne 

Sygehistorie

• Positiv familieanamnese blandt mindst en første- eller andengradsslægtning ved familiær hemiplegisk migræne
• Hemiplegisk migræne starter som regel med synsaura, som sekventielt efterfølges af tale og/eller sprogforstyrrelse, sensorisk aura og motor aura 
• Tale og/eller sprogforstyrrelse forekommer alene, når såkaldt ”cortical spreading depression”, og aura udgår fra den sprogdominante hemisfære. Hos højrehåndede er det venstre hemisfære hos 99 %, og hos venstrehåndede er det lige hyppigt højre og venstre hemisfære
• Den homonyme visuelle aura starter oftest centralt i synsfeltet som en lysende zig-zag flimren, der gradvist bevæger sig mod periferien af synsfeltet over 20 minutter, hvorefter den ophører 
• Hos omkring halvdelen opstår der en homonym hemianopsi efter zig-zag flimren
• I nogle familier er der ikke synsaura i forbindelse med hemiplegiske anfald
• Synsaura efterfølges eventuelt af tale og/eller sprogforstyrrelse som kommer mere pludseligt 
• Siden kommer der sensoriske aura, som er unilateral og karakteriseret ved gradvis udbredelse af en prikkende/stikkende fornemmelse over 20-25 minutter
• Den prikkende/stikkende fornemmelse afløses vanligvis af dødhedsfornemmelse. Typisk inddrages fingre, arm, tunge og mundhule 
• Efterfølgende kommer der parese/paralyse, normalt gradvist. Dette kan dog være vanskeligt at få frem i anamnesen
• Den efterfølgende hovedpine kan være mild uden ledsagefænomener, tilsvarende spændingshovedpine eller moderat til svær ledsaget af lys- og lydoverfølsomhed og/eller kvalme og/eller opkastning tilsvarende migræne uden aura
• Typisk skifter smerterne lokalisation fra anfald til anfald. Smerten kan også ændre lokalisation under anfaldet
• De fleste anfald af hemiplegisk migræne varer under 24 timer, men anfald op til 3 ugers varighed er beskrevet
• Langvarige anfald nødvendiggør ofte hospitalisering med henblik på væsketerapi

Kliniske fund

• Under anfald er der parese/paralyse, som kan persistere i mange timer undertiden i uger
• Konfusion og nakkestivhed ses ved langvarige svære anfald
• Mellem anfald er der som regel ingen kliniske fund

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Diagnostisk hovedpinedagbog kan hentes fra Dansk Hovedpine Selskabs hjemmeside
• En hovedpinedagbog kan være en hjælp, særligt hvis det er vanskelig for patienten at huske detaljer om anfaldene. Imidlertid er udfordringen med hovedpinedagbogen compliance

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• CT- og MR-skanning af cerebrum er ikke nødvendig ved typisk hemiplegisk migræne anamnese og normal neurologisk undersøgelse
• CT- eller MR-skanning af cerebrum med angiosekvenser kan være indiceret, hvis der er mistanke om symptomatisk årsag til hemiplegisk migræne, eksempelvis hvis hovedpinen og aurafænomenerne altid er lokaliseret på det samme sted
• CT- eller MR-skanning af cerebrum kan også være indiceret ved ikke-reversible cerebrale fokale neurologiske fund. CT- eller MR-skanning af cerebrum ikke er nødvendig ved eksempelvis mistanke om karpaltunnelsyndrom eller lumbal diskusprolaps, som skyldes påvirkning i det perifere nervesystem
• Neurofysiologiske undersøgelser herunder EEG har ingen diagnostisk værdi og må betegnes som en irrelevant undersøgelse i forbindelse med hemiplegisk migræne

Differentialdiagnoser

• Migræne uden aura 
  • Ingen aura symptomer, lysoverfølsomhed må ikke forveksles med synsaura
• Migræne med typisk aura 
  • Parese/paralyse forekommer ikke ved migræne med typisk aura
• Apopleksi 
  • Parese/paralyse kommer pludseligt uden forudgående syns- eller sensorisk aura. Ved hemiplegisk migræne udvikles synsaura langsomt over 20 minutter og efterfølges senere af sensorisk aura, som udvikles over 20-25 minutter
  • Tale og/eller sprogforstyrrelser og parese/paralyse kommer mere pludseligt ved apopleksi end ved hemiplegisk migræne
• Hjernesvulst 
  • Smerterne vil ofte være lokaliserede til et bestemt område, og auraen vil ikke skifte side. Det er uhyre sjældent, at en hjernesvulst giver symptomer 

Behandling

Behandlingsmål

• Mindske hyppighed af anfald og følger af anfald (længden af parese/paralyse)

Generelt om behandlingen

Generelt om farmakologisk anfaldsbehandling

• Hemiplegisk migræne er sjælden. Der findes således ingen randomiserede klinisk kontrollerede farmakologiske studier af hemiplegisk migræne
• Hovedprincipperne i behandlingen af hemiplegisk migræne er stort set tilsvarende behandlingen af migræne med typisk aura, men med følgende kommentarer:
  • Triptaner bør ikke benyttes til behandling af hemiplegisk migræne eller basilarismigræne
• Der er begrænset dokumentation fra små serier vedrørende brugen af verapamil, acetazolamid, flunarizin og lamotrigin til behandling af hemiplegisk migræne
• Tærsklen for at starte forebyggende behandling bør være væsentlig lavere end ved migræne med typisk aura, særligt hvis der er langvarige anfald. Eksempelvis får nogle patienter med 1-2 hemiplegiske migræneanfald om året forebyggende medicin. Det gør de, fordi anfaldene kan vare 1-2 uger, og i mange tilfælde kræver hospitalisering, medens den forebyggende behandling gør patienten stort set anfaldsfri eller giver få, men mindre alvorlige, anfald

Håndtering i almen praksis

• Hemiplegisk migræne henvises til neurolog

Råd til patienten

• Acceptere et anfald af hemiplegisk migræne, når det kommer
• Bilkørsel og betjening af maskiner bør midlertidigt ophøre, når der er aura symptomer
• Give sig selv mulighed for at slappe af indtil anfaldet er ovre
• Eventuelt bruge akut anfaldsmedicin. Hovedpinen er ofte mild ved hemiplegisk migræne

Henvisning

• Patienter med førstegangsanfald bør henvises til neurolog
• Patienter hvor behandling med triptaner overvejes
• Svære anfald bør indlægges med henblik på væsketerapi
• Tvivl om diagnosen hemiplegisk migræne
• Debutalder ved hemiplegisk migræne efter 40-årsalderen 

Opfølgning

• Efter behov

Hvad bør man kontrollere

• Anfaldsfrekvens 
• Medicinforbrug

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Med alderen får de fleste færre anfald af hemiplegisk migræne, men anfald er beskrevet hos personer over 70 år 
• Aurasymptomerne er ofte mere invaliderende end hovedpine
• Livslængden er tilsvarende befolkningen iøvrigt 

Komplikationer

• Status migrænosus er anfald af mere end 72 timers varighed
• Apopleksi som følge af hemiplegisk migræne er uhyre sjældent

Prognose

• Hemiplegiske migræneanfald bliver mindre hyppige med alderen

Baggrundsoplysninger^{1,2,3,4,5,6,7}

Definition

• Hemiplegisk migræne er migræne som inkluderer motor aura, det vil sige parese/paralyse af muskler
• Hemiplegisk migræne er en paroxystisk lidelse, som er defineret efter den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme, revideret i 2018

Forekomst

• Hemiplegisk migræne er sjælden
• I Danmark er forekomsten 1 ud af 20.000 personer, med en kønsratio på 1 mand:2 kvinder, tilsvarende migræne uden aura og migræne med typisk aura
• Cirka 60 % havde familiær hemiplegisk migræne, og cirka 40 % havde sporadisk hemiplegisk migræne
• Debutalder er gennemsnitlig 17 år, med variation mellem 1-45 år

Ætiologi

• Familiær hemiplegisk migræne er arvelig
  • Familiær hemiplegisk migræne er genetisk heterogen, idet mutation i CACNA1A, ATP1A2 eller SCN1A alle kan give familiær hemiplegisk migræne
  • CACNA1A, ATP1A2 og SCN1A koder alle for ionkanaler, som udtrykkes i hjernens neuroner
  • I store familier med familiær hemiplegisk migræne påvises mutation i CACNA1A i omkring 50 % af familierne, medens mutation i ATP1A2 eller SCN1A forekommer i 20 % og 10 % af familierne, og 20 % af familierne har ukendt genmutation
  • I de 44 danske familier med familiær hemiplegisk migræne er der kun påvist mutation i få af familierne
• Personer med sporadisk hemiplegisk migræne har undertiden de novo mutation i CACNA1A, ATP1A2 eller SCN1A

Patogenese

• Det er endnu ikke klarlagt, hvad det er, som initierer et hemiplegisk migræneanfald
• Blodgennemstrømning i hjernen er nedsat i starten af et anfald og normaliseres efterfølgende 
• I forbindelse med aurasymptomerne sker der en regional depolarisering af neuronerne i cortex cerebri, som spreder sig hen over hjernens overflade med en hastighed af 2-5 mm/minut 
• Smerter fra hemiplegisk migræne kommer formentlig fra nervefibre, som ligger rundt om de cerebrale arterier

Disponerende faktorer

• Arvelighed
• I nogle familier kan mindre hovedtraumer udløse et anfald af hemiplegisk migræne

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Grundig information om sygdommens godartede natur

Link til patientinformation

• Hemiplegisk migræne 
• Migræne uden typisk aura
• Migræne med typisk aura
• Menstruel migræne 
• Kronisk migræne
• Medikamentel overforbrugs hovedpine
• Klyngehovedpine
• Hovedpinekalender

Patientorganisationer

• Migræne og Hovedpineforeningen
• Migræne Danmark

Link til vejledninger

• Dansk Hovedpine Selskab: Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter   
• The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition, 2018
• Dansk Neurologisk Selskab: Hovedpine
• Dansk Neurologisk Selskab: Sekundære hovedpineformer
• Dansk Neurologisk Selskab: Migræne - diagnose og udredning