Spontan Intrakraniel Hypotension (SIH)

Synonymer

• Lavtrykshovedpine

• Ortostatisk hovedpine

• Postural hovedpine, evt: stillingsafhængig hovedpine

Diagnose

• Diagnosen stilles med sikkerhed uagtet af symptomatologi ved påvisning af spinal CSV-lækage på skanning

  • Dette kan gøres ved påvisning af epidural væskeansamling på MR eller CT-myelografi, eller ved påvisning af fistel fra den spinale dura mater

• Diagnosen kan også sættes ved samtidig forekomst af SIH-symptomer og specifikke tegn ved MR-skanning af hjernen

Sygehistorie

Symptomer

• Ortostatisk hovedpine er det primære symptom, men er dog ikke altid til stede. Det genkendes ved lindring i liggende stilling og forværring i stående stilling

  • Graden af ortostatisme varierer fra øjeblikkelig lindring og forværring til et forsinket forløb, hvor lindringen og forværringen først indtræder efter flere timer

  • Ortostatisk hovedpine aftager hyppigt over tid, hvorved hovedpinen med tiden beskrives som konstant. Dette kan ses allerede efter uger til måneder

• Sygdommen debuterer oftest akut eller subakut, hvor en stor del af patienterne præcist kan sige datoen for debut

• Hovedpinen er oftest trykkende af karakter og lokaliseret til panden eller baghovedet

  • Den kan dog vise sig på mange måder inklusiv diffuse smerter i hovedet og kortvarige jag, og nogle gange er der slet ikke hovedpine

• Udover hovedpine ses hyppigt andre symptomer såsom:

  • Nakkestivhed og nakkesmerter

  • Symptomer fra det indre øre:

    • nedsat hørelse

    • propfornemmelse i øret

    • tinnitus

    • lydforvrængning

    • svimmelhed

  • Kognitive klager såsom ”hjernetåge” med en eller flere af følgende manifestationer:

    • mental udtrætning

    • koncentrations-, hukommelses- og tænkningsbesvær

  • Kvalme ses hyppigt ved debut, særligt ved akut indsættende hovedpine

Kliniske fund

• Neurologisk undersøgelse er oftest normal

• De hyppigste abnorme fund ved klinisk undersøgelse er nedsat hørelse og besværet linjegang

• Der kan ses parese af n. abducens, nedsat muskelfylde i overekstremiteterne ved bi-brachial amyotrofi og kognitiv dysfunktion

Naturhistorie

• Der opstår læk af cerebrospinalvæske enten til

  • venesystemet via CSV-venøs shunt eller

  • det epidurale rum via defekt i dura mater

• Der ses oftest bedring af symptomerne efter de første uger til måneder på trods af fortsat lækage

  • Spontan lukning hænder og ses oftest tidligt efter debut

  • Hvis lækagen ikke lukkes, kan symptomerne persistere i årtier og formentlig resten livet

Undersøgelser hos specialist eller på neurologisk afdeling

• MR-skanning af hjernen med gadoliniumkontrast

  • MR-skanning af hjernen vil hos ca. 80 % af patienter vise tegn på lavtrykstilstand i kraniet. Det er vigtigt, at der foretages sagittale snit

  • Der findes en prædiktiv model for MR cerebrum til at estimere sandsynligheden for identifikation af spinallækage, kaldet Bern-scoren

    • En Bern-score >4 er forbundet med høj sandsynlighed for at finde CSV-lækage

    • Bern score udregnes ved følgende pointsystem:

      • Pachymeningeal opladning = 2 point

      • Øget venøs sinusfylde = 2 point

      • Suprasellær cisterne ≤ 4 mm = 2 point

      • Subdurale væskeansamlinger = 1 point

      • Præpontin cisterne ≤ 5 mm = 1 point

      • Mamillopontin distance ≤ 6,5 mm = 1 point

  • MR-skanning af hjernen kan normalisere sig spontant uden klinisk bedring, hvorfor klinisk mistanke ikke skal forkastes selv ved normal MR efter lang tids symptomer

• MR-skanning af hele columna uden gadoliniumkontrast, men med STIR- og FIESTA-sekvenser, aksiale rekonstruktioner og coronale T2 oversigter:

  • Man kan ved type 1 og 2 lækager se væskeansamling udenfor rygmarvshinden, som kaldes Spinal Longitudinal Epidural Collection (SLEC)

    • SLEC er patognomisk for SIH. Dette er et meget specifikt og stabilt tegn på trods af sygdom gennem mange år ved SIH

Andre undersøgelser på centre med højt specialiseret funktion

• Dynamisk CT-myelografi

  • CT-myelografi ved SIH bør altid foretages dynamisk. Patienten bør lejres således, at lækagen er deklivt placeret ved undersøgelsen

• Digital subtraktions myelografi (DSM)

  • DSM kan også benyttes og anses for at være ligeværdigt med dynamisk CT-myelografi. Man bør benytte den type skanning, som radiologen er mest erfaren med

Differentialdiagnoser

• Postural Ortostatisk Takykardi-Syndrom (POTS)

  • Kendetegnet ved autonom dysfunktion med ortostatisk intolerance. Der kan ses hovedpine herved, som kan tolkes som SIH-suspekt

• Post-durapunktur hovedpine (PDPH)

  • Ortostatisk hovedpine ligesom ved SIH, men efter iatrogen lækage, såsom diagnostisk lumbalpunktur eller spinal anæstesi

  • Ved lumbalpunktur er hovedpinen ofte selvlimiterende, men kan behandles med non-targeted blood-patch

• Andre årsager til tordenskraldshovedpine, såsom subaraknoidalblødning, reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS) og dissektion i et halskar

• New Daily Persistent Headache (NDPH)

  • Konstant hovedpine med klar debutdato, som oftest er behandlingsrefraktær

• Spændingshovedpine

• Migræne

• Stroke i hjernens bagre gebet (SIH kan debutere med hyperakut indsættende svimmelhed)

Behandling
Behandlingsmål

• Målet med behandling af SIH er kurativt. Dette er dog ikke altid muligt, men permanent lindring er oftest realistisk

• Der er evidens for faldende behandlingseffekt af kirurgi efter tre måneders sygdomsvarighed

• Det er usikkert, om det samme er gældende for øvrige behandlingsmodaliteter, dog virker det sandsynligt

Behandlingsmodaliteter

• Konservativ behandling

  • Man kan forsøge konservativ behandling med sengeleje, væske (op til 2,5 liter/døgn), koffeinholdige drikke, og håndkøbssmertestillende i håb på spontan healing. Dette er dog sjældent en anbefalelsesværdig strategi, hvis det forhaler den diagnostiske udredning

• Non-targeted epidural blood-patch

  • Non-targeted epidural blood-patch kan forsøges, som førstevalgsbehandling, og der ses hyppigt en forbigående effekt, som kan være gavnlig for patienten til at overkomme de første uger, hvor symptombyrden oftest er højest

  • Der ses nogle gange kurativ effekt af non-targeted blood-patches, særligt hvis foretaget tidligt i forløbet

  • Ved manglende lukning af lækagen med non-targeted blood-patch, bør patienten henvises til højt specialiseret center mhp. CT-myelografi

  • Hos patienter med klar klinik for SIH, men uden radiologisk bevis for diagnosen, er non-targeted blood-patches en behandlingsmulighed

• Targeted patch

  • Targeted patches med enten blod eller fibrin kan udføres, hvis lækagepunktet er succesfuldt identificeret

    • Proceduren bør gøres CT-vejledt af erfaren interventionsradio-log/operatør

  • Der er bedst evidens for effekt af targeted patches ved type 3 lækager, men kan forsøges ved type 1 og 2 lækager

• Kirurgi

  • Hvis lækagen er identificeret, kan patienten opereres ved erfarne rygkirurger

  • Dette har generelt eklatant effekt, men har større risici end perkutane patches

  • Kirurgi er særligt indiceret ved type 1 lækager, da disse ofte lukkes dårligt med patches

  • Kirurgi kan også benyttes, såfremt patching ikke lukker øvrige typer lækage

Komplikationer ved manglende behandling

• Subakutte komplikationer

  • Behandlingskrævende akut subduralt hæmatom, som ses hyppigere end de øvrige komplikationer

  • Sinusvenetrombose

  • Frontotemporal brain sagging syndrome, som er en kognitiv påvirkning, der fænotypisk ligner Behavioural variant Frontotemporal demens (bvFTD)

• Kroniske komplikationer

  • Superficiel siderose (særligt infratentoriel), karakteriseret ved perceptivt høretab, ataksi og myelopati

    • Superficiel siderose ses særligt ved mangeårige type 1 lækager

  • Bibrachial amyotrofi ved mekanisk tryk af ekstradural ansamling på de cervikale nerverødder

Udrednings- og behandlingsstrategi

• Ved debut bør patienten henvises

  • Akut til lokal neurologisk afdeling, hvis der er røde flag, såsom men ikke begrænset til; bevidsthedspåvirkning, neurologiske udfald, hurtig tiltagende hovedpine og opkast, tordenskraldshovedpine og smæld i nakken

  • Subakut ved mistanke til SIH til neurologisk ambulatorie i sekundærsektoren eller hovedpineklinik (tertiær sektor)

• På neurologisk afdeling ved mistanke til SIH bør både foretages MR-C med kontrast og MR-columna med beskrevne sekvenser, og der kan forsøges med non-targeted blood-patch

  • Hvis non-targeted blood-patch ikke udviser varig klinisk og radiologisk effekt, bør patienten henvises til højt specialiseret funktion

• Patienter med klinisk bedring efter behandling bør kontrolleres med MR-skanning for fortsat SIH, hvis skanningen før behandling var abnorm

  • Hvis patienten var SLEC-positiv, bør kontrolskanningen indbefatte MR-columna

  • Hvis patienten er SLEC-negativ, bør kontrolleres med MR-cerebrum

Henvisning

• Ved stillingsafhængig hovedpine med klar lindring i liggende stilling inden for 30 minutter, bør patient henvises til neurologisk vurdering i enten sekundær eller tertiær sektor

Baggrundsoplysninger

Demografi

• SIH kan debutere i alle aldre, men er sjælden hos børn

• Incidensen topper i femte dekade

• Der er en overhyppighed hos kvinder i forholdet omkring 2:1

• Den estimerede incidens af SIH er mellem 3 og 5 /100.000 og derved vil der være mellem 180 og 300 nye patienter i Danmark årligt

Patofysiologi

• SIH skyldes lækage af CSV fra det spinale subaraknoidalrum. Det er ikke klarlagt, præcist hvordan dette leder til de associerede symptomer

• Der er tre primære lækagetyper:

  • Type 1 lækage (ca. 50%)

    • skyldes et ventralt placeret hul på rygmarvshinden, grundet et fremspring, oftest kaldet en osteofyt, på discus eller fra et fibrøst epiduralt ligament (formentlig Hoffmans ligament). Osteofytten kan ikke altid identificeres radiologisk eller under operation

  • Type 2 lækage (ca. 20%)

    • er en lateral lækage i relation til arachnoid herniering, som i langt størstedelen af tilfældene er placeret lige superiort eller inferiort for nerve-rodsudspringet

  • Type 3 lækage (ca. 30%)

    • er den CSV-venøse fistel, som er en fistel mellem rygmarvshinden og en nærliggende vene, og som ofte er lokaliseret til et meningealt divertikel

  • Andre typer lækager eller patologi som er identificeret til at kunne lede til SIH, er

    • distale nerverodslækager (nogle steder betegnet type 4)

    • dorsale lækager

    • sakrale lækager

    • CSV-lymfatiske fistler

    • kraniebundsdefekter

  • Venøse stenoser og hypercompliance af den thekale sæk er også foreslået som mekanismer til udvikling af SIH

Link til vejledninger

• Referenceprogram for SIH 2024

• NVB