Farveændringer i regnbuehinden

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Synlig ændring af regnbuehindens farve og/eller form

Sygehistorie

• Relevant anamnese for at vurdere om tilstanden er medfødt, om der har været kronisk inflammation, eller om der har været behandlet med øjendråber indeholdende prostaglandin analog
• Medfødt forskelle i regnbuehindens farve ses som en velafgrænset farveforskel, som kan omfatte en sektor af eller hele regnbuehinden på det ene øje (heterokromi)
• Ved kronisk regnbuehindebetændelse, f.eks. i forbindelse med juvenil reumatoid artritis
• Efter længere tids anvendelse af prostaglandin analoger som øjendråber til behandling af grøn stær
• Når et nævus i iris giver sig til at vokse, evt. med deformering af pupillen

Kliniske fund

• Lokaliseret eller mere generel farveændring af regnbuehinden
• Ved irismelanom deformering af pupillen med eversion af pupilranden (ectropion pupillae), substansforøgelse og øget kartegning i konjunktiva

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• ingen

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Ved mistanke om tumor: Ultralyd og MR-skanning af øjet og orbita

Differentialdiagnose

• Andre ændringer i øjet og øjenomgivelsernes udseende, som kan forveksles med en ændring i regnbuehindes farve og form

Behandling

Behandlingsmål

• Radikal behandling af evt. tumor
• Godt kosmetisk resultat

Generelt om behandlingen

• Tumor behandles med kirurgisk resektion og ved større tumorer ved fjernelse af øjet
• Kosmetisk skæmmende farveændringer i regnbuehinden kan behandles med farvet kontaktlinse
• Relevant behandling af kronisk regnbuehindebetændelse
• Evt. skift af antiglaukomatøs behandling i samarbejde med øjenlæge

Håndtering i almen praksis

• Henvis ved ændringer i regnbuehindens pigmentering

Råd til patienten

• Holde øje med, om regnbuehindens farve ændrer sig

Medicinsk behandling

• Ikke relevant

Andre medicinske behandlinger

• Ikke relevant

Anden behandling

• Ved kosmetisk generende forandringer kan der forsøges farvet kontaktlinse når andre årsager til den ændrede pigmentering er udelukket

Forebyggende behandling

• Behandling af kronisk regnbuehindebetændelse
• Undgå lokal behandling med prostaglandin analoger
• Observere farveændringer i regnbuehinden

Henvisning

• Ved mistanke om iristumor
• Når tilstanden er diagnostisk uafklaret

Opfølgning

Plan

• At følge om regnbuehindens farve ændrer sig yderligere, hvis det er relevant - evt. skifte præparat til behandling af grøn stær

Hvad bør man kontrollere?

• Om regnbuehindens farve ændrer sig yderligere
• Ved irismelanom - om der kommer systemisk spredning, i givet fald til leveren

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Irismelanomer har en god prognose. Med gældende behandlingsregimer er 5 års overlevelsen over 90 %
• Kongenitte ændringer i regnbuehindens farve er konstante gennem hele livet
• Akvisitte ændringer i regnbuehindens farve kan stoppes, hvis den pågældende eksposition stoppes, men den ændring i farven, som allerede er sket, er irreversibel

Komplikationer

• Ingen relevante

Prognose

• Irismelanomer har en god prognose. Med gældende behandlingsregimer er 5 års overlevelsen over 90 %
• Kongenitte ændringer i regnbuehindens farve er konstante gennem hele livet
• Akvisitte ændringer i regnbuehindens farve kan stoppes, hvis den pågældende eksposition stoppes. Men den ændring i farven, som allerede er sket, er irreversibel

Baggrundsoplysninger

Definition

• Regnbuehindens farve skyldes graden af pigmentering med melanin
• Kan variere fra den totale apigmentering (albinisme), hvor regnbuehinden fremtræder rød, og over tiltagende pigmentering, hvor regnbuehinden fremtræder henholdsvis grå, grøn, blå og brun
• Ændringer i regnbuehindens farve skyldes derfor ændringer i dens pigmenteringsgrad

Forekomst

• Albinisme forekommer med en hyppighed på ca. 1:17.000
• Let pigmentering af regnbuehinden (grå, grøn, blå) forekommer hos mennesker med etnisk oprindelse fra det nordlige Europa, og generelt tiltager pigmenteringsgraden, når den etniske oprindelse nærmer sig Ækvator
• Irismelanom forekommer med en hyppighed på ca. 5 om året i Danmark

Ætiologi og patogenese

• Ændringer i regnbuehindens pigmenteringsgrad kan være medfødte eller erhvervede. Det skyldes i begge tilfælde et lokaliseret eller mere udbredt tab eller forøgelse af regnbuehindens pigmentering i et eller begge øjne

Disponerende faktorer

• Genetisk baggrund for variation i regnbuehindens pigmentering
• Kronisk regnbuehindebetændelse giver apigmentering
• Behandling med prostaglandin analoger som øjendråber giver apigmentering
• Irisnævus kan danne udgangspunkt for melanom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Ved medfødte farveændringer: At disse er ufarlige, men ikke forsvinder
• Ved farveændringer udløst af øjendråber til grøn stær: Man kan overveje at skifte præparat, hvis man derved kan sænke øjentrykket tilstrækkeligt
• Ved irismelanom: At tilstanden har en god prognose, og at der kun sjældent ses spredning

Link til vejledninger

• DMCG - Kliniske retningslinjer for øjentumorer