Benign Paroxystisk Positionel Vertigo (BPPV)

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk anamnese og reproduktion af svimmelhed ved stillingstest (Dix-Hallpikes test)
• Testen er positiv i den side hovedet er drejet mod, hvis der udløses vertigo og nystagmus mod det nederste øre

Sygehistorie

• Symptomerne begynder akut, ofte om morgenen eller om natten
• Patienter med BPPV har ofte karakteristiske symptomer med positionel svimmelhed af sekunder til minutters varighed. Initiale anfald ofte mere kraftige, og i sjældne tilfælde må patienten indlægges akut
• Svimmelhed
  • Kortvarigt anfald af rotatorisk svimmelhed (ca. 80 %) ledsaget af nystagmus, som udløses ved specifikke hovedbevægelser
  • Typisk sekunder efter at patienten har vendt sig i sengen eller sat sig op (latenstid)
• Ophobning af anfald
  • Patienten oplever en periode med hyperakutte (paroksysmale), kortvarige (10-30 sekunder) anfald som kan ledsages af kvalme/opkastning
  • 25 % har flere anfald ugentlig, og 50 % besværes af flere anfald dagligt
• Positionelt udløste anfald
  • Anfaldene udløses ved bestemte hovedbevægelser, hyppigst ved at patienten lægger hovedet bagover eller vender sig i sengen
  • Dette skyldes, at sygdommen i de fleste tilfælde skyldes affektion af den bagerste (posteriore) buegang 
• Trætbarhed
  • Ved gentagelse svækkes symptomerne eller forsvinder helt (trætbarhed) og lader sig først udløse igen efter en refraktærperiode på op til en halv time
• Det er ikke høretab
• Nogle kan desuden have en mere generel vertigofølelse og instabilitet, når de går oprejst
  • Enkelte patienter angiver helt ukarakteristiske svimmelhedssymptomer, og diagnosen stilles først ved klinisk undersøgelse

Kliniske fund

• Anfald lader sig ofte udløse ved stillingstest. Testen er positiv i den side hovedet er drejet mod, hvis der udløses vertigo og nystagmus mod det nederste øre
• Udeluk arytmi og hypertension
• Diagnosen stilles ved relevante positionstests, f.eks. Dix-Hallpikes test

Stillingstest (Dix-Hallpike) med henblik på bestemmelse af den påvirkede side

• Tester for posteriore buegang
• Patienten sidder på undersøgelseslejet med hovedet drejet 45° til siden
• Patienten lægges hurtigt ned, med hovedet hængende udenfor lejekanten
  • Nakken er ekstenderet ca. 15°
  • Hovedet er fortsat drejet 45° til siden
  • Øjnene er åbne og observeres hele tiden (30-60 sekunder) af undersøger
• Patienten sætter sig op
• Samme manøvre på ny, denne gang med hovedet vendt 45° til den anden side
  • Observation i 30-60 sekunder før patienten sidder op
  • Nystagmusretningen er rotatorisk og vertikal
  • Den rotatoriske komponent slår med hurtig fase mod det syge øre (som øjets øvre pol bevæger sig)
  • Den vertikale komponent er opadslående
  • Retningen reverseres, når patienten sætter sig op, men nystagmus og vertigo vil da være svagere
  • Fundet regnes som patognomonisk uafhængig af sygehistorien

Testen er positiv, hvis der kommer vertigo og nystagmus mod det nederste øre efter latenstid på 2-10 sekunder (nystagmus varer > 15 sekunder)

• Der vil normalt være aftagende intensitet af anfaldene ved gentagne undersøgelser
  • Hvis anfaldsudløsningen ikke er trætbar, kan der foreligge en central positionsvertigo
• Tilstanden kan underinddeles således
  • Subjektiv benign paroksysmal positionel vertigo, dvs. fravær af nystagmus ved positiv Dix-Hallpikes test¹
  • Posterior (bagerste) buegangscanalolithiasis (langt den hyppigste)
  • Lateral (horisontal) buegangscanalolithiasis og cupulolithiasis
  • Anterior (øvre) buegangs-canalolithiasis

Effekt af reponeringsmanøvrer

• Der udføres en eller flere reponeringsmanøvrer (se behandling)
• Kontrol af at positionsnystagmus og -vertigo er elimineret, stadfæster diagnosen
• Efterfølgende reponeringsmanøvrer giver i nogle tilfælde ikke symptomlindring, og positionstests er fortsat positive. Hos disse patienter er behandling i reponeringsstol relevant
• Ved patienter med komorbiditet også relevant med undersøgelse og behandling i reponeringsstol, f.eks. høj alder, stivhed i ryg og nakke, neuromuskulære sygdomme, whiplash og reumatoid artritis

Indikationer for behandling i behandlings-/reponeringsstol

• Positive positionstests, f.eks. Dix-Hallpikes tests trods gentagne reponeringsforsøg og hjemmeøvelser
• Nedsat bevægelighed i ryg og nakke, således at undersøgelse og behandling ikke kan gennemføres

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Hvis kardiologisk og neurologisk status er normal, behøves ingen videre udredning
• I nogle tilfælde kan audiometri eller EKG være aktuelt

Andre undersøgelser hos specialist

• Fuld otoneurologisk undersøgelse ved tvivlsom diagnose

Differentialdiagnoser

Perifer vertigo

Generelle tegn på perifer vertigo

• Korte anfald
• Rotatorisk svimmelhed
• Stillingsafhængig, udløst af hovedbevægelser
• Kvalme og opkastning er hyppig
• Evt. høretab
• Neuritis vestibularis
  • Akut vertigo med kvalme og opkastning
  • Ingen høresymptomer
  • Viral eller post-viral inflammation (Herpes Simplex type1) af 8. kranienerve, oftest isoleret affektion af den øvre gren af balancenerven (nervus vestibularis superior)
• Menières sygdom 
  • Hurtig indsættende anfald med rotatorisk vertigo, tinnitus og døvhed
  • Døvheden fornemmes som klap for øret
  • Varigheden for akutte anfald er 2-5 timer; ikke over et døgn
• Labyrintitis
  • Akut start, varer ofte dage til uger og omfatter vertigo, høretab og tinnitus
• Vestibularisschwannom 
  • Starter med nedsat hørelse (ensidig), efterhånden moderat vertigo, evt. tinnitus
  • Vedvarer, der tilkommer hjernenervepareser, ataksi på samme side og hovedpine
• Traumer
  • Frakturer i tindingebenet - vertigo som varer i flere dage til uger, og som kan inkludere døvhed på det involverede øre
  • Commotio labyrinthi - langvarige symptomer
• Labyrintær apopleksi (sv.t. endearterien der forsyner vestibulærorganet)
  • Akut vertigo med kvalme og opkastning
  • Ingen høresymptomer
  • Vedvarende udslukt vestibularisfunktion, symptomer svinder efter flere uger
• Toksisk skade
  • Aminoglykosider, loop-diuretika og cisplatin
  • Reversibel og mere ukarakteristisk svimmelhed kan ses ved behandling med kinin og salicylsyre, psykofarmaka, alkohol og opiater (særligt petidin)

Central vertigo

• Oftest langvarig, ofte nautisk, ikke særligt stillingsafhængig, kvalme/opkast og høresymptomer mindre almindeligt, andre symptomer fra hjernestamme
• Vaskulær sygdom i hjernestamme
• Arteriovenøse malformationer
• Tumor i hjernestamme og cerebellum
• Multipel sklerose 
• Vertebrobasilær migræne 
• Positionel vertigo kan hos nogle skyldes vertebrobasilær insufficiens eller dysfunktion af cervikale columna
• Fobisk postural vertigo
  • Normale balancetests, varer ofte kun sekunder, ledsaget af psykiske symptomer

Behandling²

Behandlingsmål

• Berolige patienten
• Forsøg eventuelt med specielle manøvrer for at manipulere krystallerne ud af buegangen og ind i utriklen, hvor de ikke giver gener
• At gøre patienten symptomfri 

Generelt om behandlingen

• Partikelreponeringsmanøvrer: De mest anvendte er Epleys manøvre og Semonts manøvre
  • Har få kontraindikationer
  • Behandlingen består i, at man udnytter tyngdekraften til at manipulere otolitterne ud af buegangen og ind i utriklen, hvor de ikke vil give gener
  • Patienten angiver ofte symptomfrihed umiddelbart efter behandlingen, og fravær af nystagmus og vertigo kan bekræftes objektivt ved ny manøvre
  • På kort sigt mere effektiv end vestibulær rehabilitering³
• Stolbehandling⁴
  • Letter diagnostik og reponerende behandling
  • Behandling i reponeringsstol foregår ved, at patienten fastspændes i en mobil stol, der kan bevæges i alle planer
  • Reponeringsstolen muliggør forskellige ekstra reponeringsmetoder, f.eks. anvendelse af impuls eller hurtige rotationer, mens patienten er fastspændt
  • Sådan foregår behandling i reponeringsstol, se video
  • I langt de fleste tilfælde vil behandling i reponeringsstol kunne behandle patientens BPPV
  • Der er ikke betydelige komplikationer til behandling i behandlingsstol, ud over hvad man kan forvente i forbindelse med andre repositionsmanøverer, dvs. kvalme og svimmelhed
  • Kontraindikationer for behandling i behandlingsstol er få, men kan være nylig apoplexi og aneurisme
  • BPPV har en høj recidivrate, idet omkring 30 % får tilbagefald inden for det første år. Fornyet behandling i behandlingsstol kan derfor blive nødvendig
• Information
  • Det kan i nogle tilfælde være tilstrækkeligt at forklare patienten, at tilstanden er godartet og almindeligt forekommende, og at den snart vil forsvinde
  • En sådan passiv holdning fratager imidlertid patienten muligheden for hurtigt (umiddelbart) at blive af med symptomerne
• Medikamenter
  • Har normalt ingen plads i behandlingen, de forkorter ikke sygdomsforløbet, og de kan give bivirkninger

Håndtering i almen praksis

• I nogle tilfælde kan EKG være aktuelt

Råd til patienten

Hjemmeøvelser

• Hjemmeøvelser kan forsøges og er vist at være effektive
• Det anbefales, at manøvren gentages 6 gange på hver side mindst 3 gange dagligt
• Øvelsen fremkalder forbigående svimmelhed, og resultatet afhænger af, om patienten er i stand til at tolerere dette
• Behandlingen bør reserveres til patienter med manglende eller ufuldstændig effekt af reponering, og til at patienten evt. forsøger det ved recidiv

Hjemmeøvelser ændrer ikke på tiden til evt. recidiv af anfald af BPPV, endsige nedsættelse af anfaldsfrekvensen

Højresidig BPPV

1. Sid på sengekanten, gerne så dine fødder er i kontakt med gulvet
2. Drej hovedet 45 grader til venstre side
3. Læg dig hurtigt ned på din højre side, mens du holder hovedet i samme stilling. Hold denne stilling i 30 sekunder
4. Sæt dig op og bliv siddende i 30 sekunder
5. Drej derefter hovedet 45 grader til højre. Læg dig så hurtigt ned på sengen på din venstre side. Hold stillingen i 30 sekunder
6. Sid op og bliv siddende i 30 sekunder
7. Gentag dette, indtil du har gennemført hele øvelsen flere gange

Hvis det drejer sig om venstresidig BPPV, starter man med at dreje hovedet 45 grader til højre, hvorefter man lægger sig på venstre side og følger samme procedure.

Semonts manøvre er ligeledes velegnet til hjemmebehandling. Se næste afsnit.

Reponeringsmanøvrer

Epleys manøvre⁵

Manøvre for at forsøge at manipulere otolitkrystallerne ud fra (bagre) buegang (link til video):

1. Du starter med at sidde oprejst på lejet med hovedet drejet 45° mod højre. Du bliver herefter hurtigt ført ned på ryggen med hovedet bøjet ca. 15° bagover. Hold stillingen i 30 sekunder
   

   

       
2. Lægen drejer herefter dit hoved 90° mod venstre. Hold stillingen i 30 sekunder
   

   

    
3. Du vender dig hurtigt til venstre og ligger i sideleje med hovedet drejet, så næsen peger skråt ned mod gulvet. Hold stillingen i 30 sekunder
   

   

    
4. Du sætter dig igen i oprejst stilling, stadig med hovedet drejet mod venstre. Drej hovedet fremad men undgå at hovedet bøjes bagover
   

   

5. Manøvren gentages en eller flere gange. Hele manøvren skal gennemføres hver gang for at forhindre, at ørestenene glider tilbage i buegangen

Ved venstresidig BPPV

1. Patienten sidder på lejet med hovedet drejet mod venstre i 45 graders vinkel. Støt patientens hoved. Læg patienten hurtigt ned, sådan at hovedet bliver hængende skråt bagover udenfor lejet (fortsat vinklet 45 grader mod venstre). Hold stillingen i 30 sekunder
2. Skift greb. Vrid hovedet hurtigt 90 grader mod højre. Hold stillingen i 30 sekunder
3. Patienten ruller hurtigt over i højre sideleje. Vrid nu hovedet sådan, at næsen peger mod gulvet (hovedet er drejet mod højre). Hold stillingen i 30 sekunder
4. Hjælp patienten hurtigt op i siddende stilling, fortsat med hovedet drejet mod højre. Må ikke kigge opad
5. Gentag proceduren, til patienten ikke længere har nystagmus

Semonts manøvre

Semonts manøvre⁶ er en enkel procedure og et godt alternativ til Epleys manøvre. Manøvren involverer, at patienten hurtigt bliver ført fra at ligge på den ene side til at ligge på den anden. 

• Patienten placeres på kanten af lejet med benene hængende ud over siden
• Hovedet drejes hoved ca. 45 grader væk fra den påvirkede side
• Patienten føres hurtigt sidelæns til en liggende position på den påvirkede side. Patienten kigger nu op mod loftet. Hvis der udløses svimmelhed bevares den position, indtil det går over
• Der er påvist øget effekt, hvis manøvren foretages, så hovedet hænger ud over kanten på lejet (60 grader under vandret). Det kræver, at samme sides arm støtter på gulvet. Denne variation kaldes Semont Plus
• Herefter føres patienten tilbage til siddende stilling og derefter hurtigt ned til den modsatte side. Patienten kigger nu ned mod gulvet. Hvis der udløses svimmelhed bevares den position, indtil det går over
• Herefter føres patienten igen tilbage til siddende stilling, som bør bevares i flere minutter

Ved en vellykket procedure vil svimmelheden være forsvundet, evt. først inden for en dag eller to. Hvis ikke, kan man forsøge at gentage Semonts manøvre eller prøve Epleys manøvre.
Semonts manøvre er så relativt enkel at udføre og instruere i, at den er velegnet til hjemmebehandling.

Manglende effekt af den valgte manøvre⁵

• Forsøg evt. Semonts manøvre
• Ved manglende effekt: overvej anden lokalisering end posteriore buegang
• Otolitten kan også forsvinde, hvis patienten er i normal aktivitet
• Vibration mod processus mastoideus kan indgå som en del af Epleys manøvre
• Kirurgiske procedurer er stort set forladt (lukning af syge buegang)

Medicinsk behandling

• Helt undtagelsesvist antihistaminer i det akutte stadie, f.eks.
  • Cyclizin, tbl. 50 mg: 1 tbl. indtil 3 gange daglig
  • Meclozin, tbl. 25 mg: 1 tbl. 2 gange daglig
    • Obs sedation som bivirkning, forsigtighed hos ældre

Andre behandlinger

• Andre behandlinger som fysioterapi/vestibulær rehabilitering, kirurgisk behandling, gentamicin behandling, sedativer kan have effekt, men kræver mere langvarig behandling og er mindre effektive end reponeringsmanøvrer⁷

Kirurgi

• Kirurgi er forbeholdt de patienter, som har en invaliderende BPPV, der ikke lader sig behandle konventionelt - hvilket sjældent forekommer

Forebyggende behandling

• Der findes ingen forebyggende behandling

Henvisning

• Ved usikkerhed om diagnosen eller terapisvigt
• Ved mistanke om behandlingsrefraktær BPPV eller komorbiditet som forhindrer behandling henvises til ØNH-specialist eller specialafdeling
• Det er kun ØNH-læger, der har stillet en eksakt diagnose med lokalisation til den specifikke buegang og gennemført de relevante repositionsmanøvrer, der kan henvise til reponeringsstol

Opfølgning

Plan

• Kontrol ikke nødvendig ved typisk forløb

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Lidelsen forsvinder oftest spontant efter nogle ugers forløb, men kan vare i mere end et halvt år
  • En opfølgningsundersøgelse fandt, at 84 % af ubehandlede patienter havde en negativ Dix-Hallpike manøvre efter 3 måneder
  • En undergruppe (op til 30 %) har langvarige symptomer
• Symptomerne vil som oftest aftage i styrke
• Tilstanden kan recidivere, men ofte med lange symptomfrie intervaller

Komplikationer

• Kan i svære tilfælde vanskeliggøre et normalt aktivt liv. Ofte dog kun forbigående

Prognose

• Prognosen er god, men recidiv er almindeligt¹
• BPPV har en høj recidivrate, idet omkring 30 % får tilbagefald inden for det første år

Baggrundsoplysninger^8,9

Definition

• Benign paroksysmal positions vertigo forkortes BPPV og kaldes i daglig tale ørestenssvimmelhed
• BBPV er tidligere kendt som vertigo cephalostatica
• BPPV er karakteriseret ved stærk rotatorisk vertigo i anfald, som typisk varer under 1 minut. Svimmelhedsanfaldene udløses af hovedbevægelser i bestemte retninger, alt efter hvor de løse øresten er lokaliseret i vestibulærorganet
• Tilstanden blev i 1952 defineret af Dix & Hallpike
• BPPV kan i de fleste tilfælde diagnosticeres med stillingstests, f.eks. Dix-Hallpikes test og behandles med repositionsmanøvrer, hyppigst anvendt er Epleys manøvre
• Men hos en gruppe patienter, som har behandlingsrefraktær BPPV, er det nødvendigt med behandling i en såkaldt reponeringsstol
• Reponeringsstolen er også relevant for patienter, hvor de diagnostiske tests og behandlingsmanøvrer ikke kan gennemføres pga. f.eks. høj alder, stivhed i ryg og nakke, neuromuskulære sygdomme, whiplash og reumatoid artritis       

Forekomst

• Tilstanden er relativt almindelig
• Er den hyppigste vestibulære årsag til svimmelhed hos voksne, ca. 60 % skyldes BPPV
• Amerikanske tal tyder på, at 20 % med symptomet "svimmelhed" (vertigo) har BPPV
• Prævalens
  • Er vanskelig at måle, fordi det vil altid være knyttet stor usikkerhed til validiteten af diagnosen i befolkningsstudier
• Incidens
  • 11-64 per 100.000 per år
• Alder og køn
  • Ses i alle aldre, men prævalensen stiger med alderen, og en del ældre har formentlig udiagnosticeret BPPV. Ofte pga. komorbiditet, f.eks. åreforkalkning, ortostatisk hypotension og almen alderdomssvækkelse
  • Gennemsnitsalderen for patienter der udvikler BPPV er 50-60 år

Ætiologi og patogenese

• BPPV er en degenerativ sygdom i det indre øre, og i de fleste tilfælde er ætiologien ukendt
• Hovedtraume kan i nogle tilfælde være en udløsende faktor (otolitterne løsnes)
• BPPV synes at have en klar patogenese
• BPPV rammer oftest ensidigt, flere buegange kan være involveret

Patogenesen ved BPPV

• Der opereres med to patogenetiske mekanismer for udvikling af BPPV, henholdsvis canalolithiasis og cupulolithiasis
• Canalolithiasis
  • Der er i dag udbredt enighed om, at tilstanden skyldes løse partikler (otolitter) i endolymfen i det indre øre - canalolithiasis
  • Normalt skal der ikke være otolitter i buegangene, men ved canalolithiasis har otolitter sandsynligvis løsnet sig fra macula utriculi
  • Otolitter er anorganiske partikler med højere massefylde end endolymfen, og disse tunge partikler vil pga. tyngdekraften befinde sig i den del af buegangen, som til enhver tid er nederst 
  • Den ramte buegang er næsten altid den bagre
  • Ved bestemte hovedbevægelser vil otolitterne flytte sig gennem en stor del af buegangens længde, betinget af tyngdekraften
  • Hvis rumfanget af partiklerne er stort nok, vil den væskestrømning dette forårsager i endolymfen, være tilstrækkelig til at afbøje cupula. Cupula er dækket  af hårceller, som - når de afbøjes - stimulerer de neuroner, der innerverer dem og derved fremkaldes en kortvarig, kraftig vertigo og nystagmus
• Cupulolithiasis
  • Denne teori bygger på, at otolitter eller henfaldne dele af disse bliver adhærente til cupula
  • Ved tyngdekraftens påvirkning fejlstilles en tung(ere) otolitbelastet cupula, hvilket medfører en bevægelsesillusion

Disponerende faktorer

• Hovedtraume
• Andre kendte sygdomme i det indre øre, som neuritis vestibularis, labyrintitis og Menières sygdom, kan udløse BPPV i det samsidige øre

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation 

Hvad du bør informere patienten om

• Mulige forklaringer
• Om tilstandens gode prognose

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om procedure for egenterapi
• Information om benign positionel vertigo 

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Øre og buegange
• Buegange og balancenerve
• Cochlea og vestibulum

Video

• Demonstration af Dix-Hallpikes diagnostisk manøvre
• Demonstration af egenbehandling