Hørenedsættelse hos børn

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Sygehistorie, som giver mistanke om hørenedsættelse
• Fund ved audiometri, tympanometri, otoakustiske emissioner, evt. hjernestammeaudiometri
• Nedsat hørelse er en skjult funktionshæmning, og langt de fleste nyfødte med døvhed eller alvorlig hørenedsættelse har ikke ydre kendetegn på, at de fejler noget

Sygehistorie

• Forældre, sundhedsplejersker og pædagoger får mistanke om, at barnet hører dårligt
• Dårlig kontakt, forsinket sprogudvikling
• Et barn pludrer ved 2-3-måneders alder, hos børn med hørenedsættelse vil pludren aftage efter nogle måneder
• En etårig, som hører normalt, vil kunne sige enkelte ytringer, der forstås af forældre
• Et barn på 1½ år kan ofte sige 5-10 ord, men der er store individuelle forskelle
• En toårig kan normalt kombinere ord til helt korte sætninger
• Normalt kender barnet et begreb (impressivt) langt tidligere end det kan sige det (ekspressivt)

• Pga. påvirket balanceevne kan der være forsinkede motoriske færdigheder (stå/gå/løbe)

Kliniske fund

• Reagerer dårligt på lydstimuli
• Kan være vanskeligt at få god kontakt med
• Otoskopi og tympanometri kan vise forandringer i mellemøret, f.eks. sekretorisk mellemørebetændelse
• Deform aurikel og præaurikulære fistler/vedhæng giver forhøjet mistanke om hørenedsættelse pga. øget risiko for patologi i mellemøre eller indre øre

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Tympanometri for at udelukke sekretorisk mellemørebetændelse 

Andre undersøgelser hos specialist

• BOEL-prøve
  • Baseres på barnets reaktion på lyd. Det siddende barn drejer hovedet mod en lyd, der frembringes bag barnet - uden det kan se aktiviteten. Rigtigt udført kræver testen to personer ud over den, der sidder med barnet på skødet. Sensitiviteten og specificiteten er begrænset, hvorfor den efter etableringen af universel neonatal screening (otoakustiske emmisioner) kan være afviklet
• Otoakustiske emissioner
  • Er lyde som opstår i cochlea og måles i ydre øregang. De reflekterer primært aktiviteten i de ydre hårceller for et bredt spektrum af stimulerende frekvenser
  • Når høretabet er større end 30-40 dB, er otoakustiske emissioner fraværende, men en mere almindelig årsag hertil er undertryk eller væske i mellemøret
  • Metoden bliver benyttet til neonatal hørescreening i Danmark (Sundhedsstyrelsens retningslinjer af 12. august 2004 for neonatal hørescreening)¹
    • Der findes i dag bærbare, automatiserede og selvkalibrerende instrumenter, som anvendes af de fleste praktiserende øre-næse-halslæger
• Hjernestammeaudiometri
  • Kan gøres uafhængigt af alder, men fra 3-6 måneders alderen er sedation som regel påkrævet ("auditory brainstem response testing", kaldes også "brainstem auditory evoked response")
  • Måler det stimulus-udløste elektrofysiologiske respons fra 8. hjernenerve og hjernestammen, som svar på klik og toner, der præsenteres i det ydre øre
  • Responset måles vha. elektroder på huden
• "Auditory steady-state response"
  • Kan give mere differentierede (frekvensspecifikke) elektrofysiologiske registreringer end hjernestammeaudiometri
• Rentoneaudiometri
  • Kræver aktiv medvirken af barnet og er som regel først mulig fra 4-årsalderen. Tærskler måles for frekvenser fra 125 Hz til 8000 Hz
  • En modifikation er "legeaudiometri", som kan bruges i alderen 2,5-5 år
• CT eller MR

Screening

• Rationale
  • Der er en kritisk periode for optimal udvikling af sprogfærdigheder, og tidlig intervention ved hørenedsættelse giver bedre resultater²
  • Behandling af høredefekter forbedrer kommunikationsevnen
  • Hos børn, som ikke screenes for hørenedsættelse, kan diagnosen blive forsinket med flere år³
• Metode
  • Hørescreening er et tilbud til danske nyfødte, men der er regionale forskelle i organiseringen⁴
  • Både otoakustiske emissioner og hjernestammeaudiometri anvendes, evt. i kombination (Sundhedsstyrelsens retningslinjer af 12. august 2004 for neonatal hørescreening)¹
  • Ved neonatal hørescreening opdages de fleste tilfælde af medfødt hørenedsættelse før 6 måneders alderen
• Falsk positive
  • De anvendte screeningsmetoder har begrænset specificitet, hvilket kan føre til et højt antal falsk positive
  • Specificiteten afhænger bl.a. af udstyr, organisering og kvalitetskontrol
  • I velfungerende programmer er antallet falsk positive mindre end 1 %

Differentialdiagnoser

• Forskellige forklaringer på nedsat hørelse, se disponerende faktorer

Behandling

Behandlingsmål

• Bedre hørelse
• Sikre bedst mulig udvikling af barnets sproglige og kognitive færdigheder

Generelt om behandlingen

• Sygdom i mellemøret behandles i forhold til den specifikke diagnose
• Ved permanent hørenedsættelse skal en række tiltag sættes i værk
• Jo tidligere opfølgningen starter, jo bedre
• Ved medfødt døvhed og alvorlig hørenedsættelse
  • Bør habilitering iværksættes senest fra seks måneders alder
  • En vellykket habilitering består af et samvirke mellem audiologiske tiltag, evt. cochleaimplantat (CI), og hørepædagogiske tiltag
• Cochleaimplantat (CI)
  • Kliniske retningslinjer: Kliniske retningslinjer for pædiatrisk cochlear implantation i Danmark – udredning, operation, efterbehandling og monitorering⁵
  • Kan være aktuelt både hos døvfødte og døvblevne, dog med individuelle forskelle
  • Hos børn med døvhed og alvorlig hørenedsættelse vil ca. 15 % have behov for kirurgisk audiologi i form af cochleaimplantat
  • Det anslås (2020-tal), at der er godt 2000 voksne og ca. 950 børn med CI i Danmark 
  • I Danmark udføres der ca. 200 CI-operationer per år, heraf ca. 50 børn. Indikationerne udvides, og antallet er stigende

Håndtering i almen praksis

• Fokus på hørelse ved børneundersøgelserne, herunder:
  • vurdering af sprog og kognitiv udvikling
  • psykomotorisk udvikling 
  • tympanometri
  • henvisning til ØNH-læge ved mistanke om hørenedsættelse

Råd til patienten

Opmærksomhed på barnets:

• almene trivsel og samspil med andre børn
• reaktioner på tiltale og dagligdags lyde i hjemmet
• tendens til mellemøreinfektioner

Medicinsk behandling

• Der findes ingen medicinsk behandling af hørenedsættelse i indre øre

Anden behandling

• Høreapparat/benforankret høreapparat
• Hørepædagogisk hjælp
• Sikre opfølgning i børnehave og på skole, barnet bør så vidt muligt gå sammen med normalthørende
• Døve børn skal lære tegnsprog og mundaflæsning, dersom cochleaimplantation ikke er mulig eller ønsket

Kirurgi

Cochleaimplantat (CI)

• Metode
  • Et specielt høreapparat, som via en mikrofon og en taleprocessor formidler lyden som elektriske signaler til en elektrode, der er opereret direkte ind i cochlea og ligger som en ledning langs basilarmembranen
• Effekt
  • Kan bruges til at etablere eller restituere taleopfattelse både hos døvfødte og døvblevne, dog med individuelle forskelle
  • Døvfødte bør implanteres før etårsalderen
  • Cochleaimplantat gør, at reelt døve børn kan opnå at fungere som om, de havde let eller moderat hørenedsættelse
• Tidlig implantation
  • Fører til en hurtigere og bedre udvikling af taleforståelse og sprog
  • Flere end 75 % døve opererede børn går i normalskole med nogen støtteundervisning
• Et eller to implantater?
  • Selv om ensidig brug af cochleaimplantat er vellykket og giver god taleforståelse i stille omgivelser, så har mange af disse patienter problemer med at opfatte tale i baggrundsstøj
  • Et review viste målbare effekter af bilateral implantation, helst samtidigt på de to ører⁶
• Komplikationer
  • Er ualmindelige
  • Der er påvist marginalt øget risiko for meningitis, men risikoen er meget lille
  • Det er vigtigt, at børnene er optimalt vaccinerede
  • Hurtig behandling og nøje monitorering af enhver bakteriel infektion er vigtig
• Se separat omtale af cochleaimplantat og illustration

Forebyggende behandling

• Det er vanskeligt at beregne risikoen for hørenedsættelse hos børn af forældre, som er genetiske bærere, fordi arvegangen er kompliceret
• Genetisk vejledning før svangerskab kan være aktuelt. Audiogenetisk udredning og rådgivning foretages af Klinisk Genetisk Klinik, Rigshospitalet

Henvisning

• Hurtig henvisning til øre-næse-halslæge ved mistanke om hørenedsættelse af andre grunde end sekretorisk otitis
• Specialister skal følge barnet og sikre, at barnet får de tilbud, det behøver

Opfølgning

Plan

• Den pædagogisk-psykologiske rådgivning (PPR) står for koordinering af specialundervisning og kurser

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Nedsat hørelse vil kunne gøre barnet uroligt og ukoncentreret
• Forsinket diagnose af døvhed og alvorlig hørenedsættelse er alvorligt. Konsekvenserne kan være forsinket eller manglende sprogudvikling med dårlig kognitiv funktion, forsinkelse af den skolemæssige fremgang og nedsat mulighed for at opnå en stabil arbejdssituation efter endt uddannelse
• Ved de forebyggende børneundersøgelser er hørelsen et separat tema ved 4- og 5-årsundersøgelsen

Komplikationer

• Reduceret sprogudvikling og indlæring
• Social isolation

Prognose

• Afhænger af den specifikke diagnose
• Hørenedsættelse påvirker uddannelse, erhvervsmuligheder, fremtidig indtægt samt forbrug af sundheds- og sociale ydelser

Baggrundsoplysninger

Definition⁷

• Der er forskellige definitioner på hørenedsættelse, varierende fra 20-40 dB HL
• WHO betegner hørelse dårligere end 30 dB HL som signifikant (disabling)
  • Gennemsnit af tærsklerne ved 0,5, 1, 2 og 4 kHz for bedste øres hørelse. Hos voksne er kriteriet 40 dB HL
• WHO opererer med følgende inddeling af hørenedsættelse:
  • Let: 26-40 dB HL
  • Moderat: 41-60 dB HL
  • Alvorlig ("severe"): 61-80 dB HL
  • Dyb ("profound"): >80 dB HL
• Hørenedsættelse i forhold til frekvensområde inddeles ofte således:
  • Lavfrekvent (bas) (<=500 Hz)
  • Mellemtone (501-2000 Hz)
  • Højfrekvent (diskant)(>2000 Hz)
• Udtalt medfødt hørenedsættelse betegnes eventuelt i daglig tale som døvhed
• Medfødt hørenedsættelse, som ikke opdages og behandles tidligt, fører til betydeligt forsinket eller udeblivende udvikling af tale, sprog og kognition
• Baseret på tidlig diagnose er habilitering af døvhed og alvorlig hørenedsættelse blevet forbedret i dramatisk grad i løbet af de senere år

Forekomst

• Medfødt hørenedsættelse
  • Det anslås, at 1 pr 1.000 nyfødte har alvorlig, bilateral hørenedsættelse - dvs. gennemsnitlig høretærskel dårligere end 40 dB HL i talefrekvensområdet
  • Nyere screeningsprogrammer indikerer, at incidensen nærmere er 2-3 per 1.000 levendefødte⁸
• Erhvervet hørenedsættelse
  • Otitis media - flere former - er den hyppigste årsag til erhvervet hørenedsættelse

Ætiologi og patogenese

• Der er fire typer hørenedsættelse: Konduktiv, sensorineural, blandet og central
• Genetiske årsager
  • Det anslås, at 1 % af alle humane gener har en funktion knyttet til hørelsen
  • Over halvdelen af de medfødte (sensorineurale, neurogene) hørenedsættelser er arvelige, og antallet af identificerede gener stiger hurtigt
  • I 75-80 % af disse tilfælde har begge forældre normal hørelse, hvorfor det drejer sig om en recessivt arvelig tilstand (fx genet connexin26)
  • Autosomalt dominante tilfælde udgør ca. 20 %, X-bundne få %
  • Der er ikke entydig sammenhæng mellem genotype og fænotype, som fx audiogrammets konfiguration
• Infektion
  • Kongenit cytomegalovirusinfektion havde i et review en prævalens på 0,6 %. Hver ottende havde eller udviklede sensorineural hørenedsættelse
• Isolerede fund eller del af syndrom
  • Ca. 70 % af de medfødte høretab er isolerede, men hos 30 % indgår hørenedsættelsen i et mere omfattende syndrom
  • Ca. 15% af patienter med Downs syndrom har medfødt høretab
  • Sekretorisk otitis er meget almindeligt forekommende hos børn med ganespalte - også efter vellykket operation
• Atresi af øregang, varierende grader af misdannelser af mellemøret

Patologi

• Hos patienter med alvorlig sensorineural hørenedsættelse kan hårcellerne i cochlea ikke omdanne akustisk energi til elektriske impulser, og hjernen registrerer derfor ikke lyde
• De fleste af disse patienter har stadig intakte hørenerveceller og et cochleaimplantat, som placeres i det indre øre, stimulerer nervecellerne direkte, uden om de ikke-fungerende sanseceller

Disponerende faktorer

Medfødt høretab, også perinatal

• Et konsensusdokument har defineret følgende risikokriterier⁸
  • Familiær disposition
  • Indlæggelse på neonatal intensiv afdeling mere end 5 døgn
  • ECMO (behandling i hjerte-lunge maskine)
  • Respiratorbehandling
  • Ototoksiske medikamenter
  • Hyperbilirubinæmi krævende udskiftningstransfusion
  • In utero infektion
  • Kraniofaciale anomalier
  • Syndromer knyttet til høretab
  • Meningitis

Erhvervet hørenedsættelse

• Karskade, infektion (parotitis epidemica, meningitis), autoimmun årsag, diabetes, ototoksiske medikamenter, tumores
• Perinatale hændelser, jævnfør ovenstående
• Hos nyfødte
  • I lande uden vaccinationsprogram mod rubella er medfødt rubella-syndrom fortsat den vigtigste årsag til erhvervet hørenedsættelse blandt nyfødte, ses ikke i Danmark
  • I mere udviklede lande er medfødt cytomegalovirus infektion den hyppigste årsag til medfødt hørenedsættelse blandt nyfødte
• Hos ældre børn
  • Alvorlig bilateral hørenedsættelse skyldes oftest bakteriel meningitis; det kræver ufortøvet diagnostik og evt. behandling med cochlear implant, da der er stor risiko for tilkalkning af hulrummet i cochlea
  • Hovedtraume kan også give høretab eller døvhed, oftest ensidigt
• Hos skolebørn
  • Moderat til alvorlig hørenedsættelse diagnosticeres hos 1,2-3,3 per 10.000 skolebørn⁹
  • Hos nogle af disse er forklaringen en let medfødt hørenedsættelse, som progredierer
  • Let hørenedsættelse rammer 10-15 % af skolebørn og kan have betydelig indvirkning på skolepræstationer og sociale interaktioner
  • Støjskader er muligvis et tiltagende problem, men overbevisende data mangler

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• De audiologiske afdelinger foretager udredning og rådgivning
• Høreapparat og cochleaimplantat samt tekniske hjælpemidler er gratis for borgeren

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om hørenedsættelse
• Information om cochleaimplantat

Patientorganisationer

• Danske Døves Landsforbund
• Høreforeningen, tidligere Landsforeningen for bedre hørelse
• Decibel -  forening for børn og unge med høretab
• Hjælpemiddelbasen, Socialstyrelsen

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Øre, oversigt, tegning
• Trommehinde, mellemøreknogler, indre øre, tegning
• Normalt mellemøre, tegning
• Dræn i trommehinde, lateralt, tegning
• Dræn i trommehinde, snit, tegning
• Buegange og nerve, tegning
• Cochlea og vestibulum, tegning
• Cochleaimplantat
• Knogleforankret høreapparat (Baha)

Link til vejledninger

• Dansk Selskab for Otolaryngologi, Hoved og Halskirurgi : Udredning og behandling af Auditory Processing Disorder, opdateret i 2023
• Kliniske retningslinjer for pædiatrisk cochlear implantation i Danmark. Sundhedsstyrelsen, 2012 - der foreligger endnu ikke opdatering
• Forebyggende sundhedsydelser til børn og unge | Fagperson | Sundhedsstyrelsen 2025