Otosklerose

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Konduktiv eller kombineret hørenedsættelse, oftest asymmetrisk
• Otitis følger skal ekskluderes - dvs ardannelse i trommehinde og mellemøre samt andre defekter i øreknoglerne
• Impedansundersøgelse - ophævet eller inverteret stapediusrefleks indicerer, at stigbøjlen er helt fikseret

Sygehistorie

• Langsomt tiltagende høretab over flere år
• Oftest ensidigt, mest udtalt for lave frekvenser, senere bilateralt
• Nogle har let, ukarakteristisk svimmelhed i perioder
• Mange har øget tendens til øresusen, i varierende grad

Kliniske fund

• Otoskopi viser normal trommehinde
• Weber lateraliserer til afficerede øre 
• Rinne negativ, dvs. benledning høres bedre end luftledning

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Tympanometri for at udelukke sekretorisk otitis
• Tympanometri vil normalt vise A-kurve ved otosklerose, ofte med lav compliance (eftergivelighed)

Andre undersøgelser hos specialist

• Toneaudiometri
• Impedansundersøgelse kan vise ophævet eller patologisk stapediusrefleks
• Otomikroskopi og udvidet audiometri udføres hos øre-næse-halslæge

Differentialdiagnoser

• Presbyakusis
• Mellemørebetændelse, kronisk
• Kongenit hørenedsættelse

Behandling

Behandlingsmål

• Bedre hørelsen

Generelt om behandlingen

• Høreapparat eller operation (stapedotomi) og i slutfasen af sygdommen kan overvejes cochlear implantation

Håndtering i almen praksis

• Henvisning til øre-næse-halslæge

Råd til patienten

• Gode muligheder for markant forbedret hørelse ved operation

Medicinsk behandling

• Der findes ingen kendt medicinsk behandling 

Kirurgi

• Tone- og taleaudiometri foretages altid før og efter operationen for at evaluere resultatet
• BAHA: Implanterbare høreapparater, som i visse tilfælde kan give tilstrækkelig forstærkning uden de risici der ses ved stapedotomi/stapedektomi
• Stapedotomi: Indgrebet foretages gennem ydre øregang. Der foretages åbning til mellemøret, så det ovale vindue bliver eksponeret. Stapes suprastruktur fjernes, og der bores et hul i fodpladen af stapes - oftest med laser. En ganske lille protese bliver derefter indsat i hullet og fæstnes rundt om det lange ben af incus
• Stigbøjlekirurgi giver udmærkede resultater i over 90 % af operationerne. I ca. 0,5 % af tilfældene opstår postoperativ døvhed
• CI: Cochlea implantation kan komme på tale i slutstadiet af otosklerose, hvis der er stort perceptivt høretab 
• Selvom de kirurgiske trin i stapedotomi/stapedektomi ikke har ændret sig, bliver der udviklet nye værktøjer til at forbedre sikkerheden og resultatet af proceduren. Endoskopisk ørekirurgi anvendes i stigende grad også til stapeskirurgi. Rapporterede resultater er på linje med en mikroskopisk tilgang, med den fordel at der er færre postoperative smagsforstyrelser og smerter. Robotkirurgi er under udvikling. Yderligere studier i et prospektivt miljø er nødvendige for at vurdere, om den kirurgiske teknik er den anden overlegen

Forebyggende behandling

• Sygdommen kan ikke forebygges

Henvisning

• Ved mistanke om otosklerose henvises til udvidet audiometri og otomikroskopi

Opfølgning

Plan

• Opfølgning af øre-næse-halslæge
• Man fraråder dykning efter stapedotomi. Det skyldes risikoen for døvhed og svimmelhed ved evt. dislokation af den indsatte protese. Flyvning i fly med trykkabine giver normalt ikke problemer

Hvad bør man kontrollere

• Hørelsen bør følges af en øre-næse-halslæge eller audiologisk afdeling
• Hvis høreapparat ikke er tilfredsstillende, bør patienten henvises til ørekirurg

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Langsomt progredierende konduktivt høretab, evt. med gradvis udvikling af perceptivt høretab (kokleær otosklerose). 80 % får bilateral sygdom

Komplikationer

• Ved kirurgi er risikoen for døvt øre ca. 0,5 % og risikoen for permanent svimmelhed mindre end 1 %

Prognose

• Ubehandlet kan høretabet blive stort (op til 60 dB)
• Hos enkelte kan der efterhånden også komme en perceptiv hørenedsættelse, som sandsynligvis skyldes en degenerativ proces i koklea

Baggrundsoplysninger^1,2

Definition

• Otosklerose er en langsomt progredierende tilstand med knoglenydannelse i labyrintkapslen, som kan medføre, at stigbøjlen fikseres i det ovale vindue
• Kan medføre nedsat hørelse, primært konduktivt, men evt. perceptivt senere i forløbet

Forekomst

• Prævalens
  • Forekommer hos 0,3-0,5 % af befolkningen i Danmark
• Køn
  • Kvinder rammes oftere end mænd (2:1) med tendens til forværring under graviditet
• Alder
  • Typisk debutalder er 30-40 år, men der går ofte 10-15 år før patienten føler behov for behandling af høretabet

Ætiologi og patogenese

• Forskelle mellem etniske grupper
• Arvelig komponent med ophobning i visse familier

Ætiologi

• Otosklerose anses for at have en multifaktoriel forklaring, men ætiologien er fortsat uafklaret 
• Arv
  • Det angives at op mod 50 % af patienterne har en familiær disposition
  • Arvegangen er sandsynligvis autosomal dominant med vekslende penetrans

Patogenese

• Knoglenydannelse giver nedsat bevægelighed af stigbøjlen og dermed nedsat hørelse (konduktivt høretab)
• Sygdommen kan progrediere, og der kan ses påvirkning af det indre øre i større eller mindre grad med udvikling af perceptivt høretab
• Ud over nedsat hørelse kan der opstå vekslende grader af tinnitus og svimmelhed

Disponerende faktorer

• Tilstanden kan debutere eller forværres under graviditet

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Otosklerose
• Ørekirurgi
• Operation for otosklerose
• Hjælpemiddelbasen

Link til vejledninger

• Dansk Otologisk Selskab, Otosklerose, 2023
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Otosklerose, tegning
• Øre, oversigt, tegning
• Mellemøre, normalt