Freys syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk anamnese med gustatorisk udløst hyperhidrose og rødme
• Diagnosen bekræftes ved positiv Minors svedtest

Sygehistorie

• Symptomerne opstår ved fødeindtag, hvor smagsstimuleringen fører til hidrose og rødme i et område over, foran og under øret
• Debut ofte måneder efter kirurgi på gl. parotis
• Tilstanden er ikke alvorlig, men kosmetiske og sociale gener kan være betydelige

Andre undersøgelser

Svedtest (Minors test)

• Bruges til at synliggøre og dokumentere Freys syndrom
• Jodopløsning (15 dele jod, 100 dele ricinusolie og 900 dele alkohol) appliceres på huden i det område, som skal undersøges
• Når jodopløsningen er tør, påføres stivelsepulver 
• Patienten stimuleres til spytproduktion (f.eks. med æble, citronsaft eller syrlige drops)
• Positiv test: Mørkfarvning af området svarende til svedudskillelsen. Farveintensiteten korrelerer graden af hyperhidrose med svedmængden
• Det farvede hudområde markeres, f.eks. med markørpen, tuschprikker eller med et gitter af kvadrater

Differentialdiagnoser

• Spytkirtelfistel
• Fødevareallergi (især ved bilateral symptomatologi)

Behandling

• Sygdommen kan behandles effektivt med injektion af Botox (botulinumtoksin) i området

Behandlingsmål

• Reduktion eller elimination af symptomer

Primær behandling

• Langt de fleste tilfælde kræver ikke behandling
• Injektion af botulinumtoksin (Botox) lokalt i den symptomgivende område
• Effekten varer typisk 6-12 måneder. Behandlingen kan gentages
• Bivirkninger er meget sjældne og begrænser sig typisk til forbigåendende svækkelse af ansigtsmuskulaturen. Der er ikke beskrevet bivirkninger på langt sigt

Medicinsk behandling

• Lokalt antikolinerg behandling (f.eks. med scopolamin, glycopyrronbromid) kan forsøges, men er forbundet med betydelige bivirkninger

Øvrig behandling

• Lokalt anvendt antiperspirant

Kirurgisk behandling

•  Kirurgiske indgreb (f.eks. resektion af n. tympanicus) har ringe evidens og begrænset anvendelse

Forebyggende behandling

• Profylaktisk muskeltransponering (dele af m. sternocleidomastoideus) har vist god effekt

Håndtering i almen praksis

• Kun sjældent nødvendigt

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden og hvis der er udtalte eller kosmetisk/socialt generende symptomer

Opfølgning

• Varetages i øre-næse-halsregi

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb og Prognose

• Symptomerne forværres sjældent over tid
• Tilstanden er kronisk, men stabil hos de fleste patienter

Baggrundsoplysninger^1,2

Definition

• Freys syndrom (også kaldet gustatorisk sveden eller aurikulotemporalt syndrom) er en kendt komplikation efter kirurgi på gl. parotis
• Debut oftest nogle måneder efter parotiskirurgi
• Karakteriseres ved svedsekretion og rødme ved fødeindtag i et område over, foran og under øret
• Tilstanden er opkaldt efter Lucja Frey, som beskrev sammenhængen i 1923, men tilstanden blev første gang beskrevet af Baillarger i 1853

Forekomst

• Incidensen er ukendt
• Subjektive gener forekommer hos 25-50 % af patienterne efter parotiskirurgi
• Objektive tegn på Freys syndrom findes hos 81 % efter parotidektomi
• Freys syndrom findes sjældent hos børn, men kan forekomme efter tangforløsning
• Bilateralt Freys syndrom er ekstremt sjælden

Patofysiologi

• Fejlinnervation af de overskårne parasympatiske sekretoriske nerver (n. auriculotemporalis fra n. glossopharyngesrus), der normalt innerverer spytkirtelvævet, vokser ind i sympatiske tråde og stimulerer svedkirtler og kar i huden
• Ved smagsstimulering opstår derfor aktivering af svedkirtler og kar i stedet for spytproduktion

Ætiologi

• Kirurgisk indgreb på gl. parotis og i sjældne tilfælde på gl. submandibularis
• Sjældnere efter infektion (purulent parotitis), facialisparese, traumer, tyfus eller kirurgi på kæbeled

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

• Golding CN, Larsen DG, PubMed 2022: The incidence of Frey syndrome and treatment with botulinum toxin in the Central Denmark Region