Halscyster, mediane og laterale

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk sygehistorie og kliniske fund. Diagnosen bekræftes ved billeddiagnostik, som regel ultralydsscanning

Sygehistorie

Laterale cyster og fistler

• Laterale cyster
  • Langsomtvoksende, ofte debut (synlig) i tidlig voksenalder
  • Vækstacceleration ofte i forbindelse med infektion i svælget
• Laterale fistler
  • Symptomerne er ofte sekretion gennem den ydre åbning, evt. retention og inflammation
  • Bilateral forekomst i ca. 5 %

Mediane cyster og fistler

• Cystisk midtlinjemasse øverst på halsen, ofte debut efter en øvre luftvejsinfektion
• Ofte symptomfri men symptomer i form af ømhed og let synkebesvær kan forekomme
• Lokaliseret i midtlinjen ved eller under os hyoideum (men kan være lokaliseret langs hele forløbet af ductus thyreoglossus)
• Fistler giver symptomer i form af sekretion fra den ydre åbning, retention og infektion

Kliniske fund

Laterale cyster og fistler

• Laterale cyster
  • Lokaliseret opad på halsen, bag eller lige foran m. sternocleidomastoideus
  • Faste/elastiske, nogle gange fluktuerende. Ovale op til ca. 5 cm i diameter
• Laterale fistler
  • Fremtræder ofte med en ydre åbning ved forkanten af m. sternocleidomastoideus
  • Der kan findes en indre åbning i tonsilregionen

Mediane cyster og fistler

• Mediane cyster
  • Lokaliseret nær os hyoideum, som regel lidt kaudalt herfor
  • Bevæger sig op og ned, når patienten synker eller strækker tungen ud (begrænset bevægelighed ved stor cyste)
  • Infektion kan medføre sekundær fistel
• Mediane fistler
  • Ydre åbning mellem jugulum og os hyoideum
  • I indre åbning svarende til tungens foramen coecum
  • Er sjældne

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Er sjældent påkrævet

Andre undersøgelser hos specialist

• Relevant hvis der er tvivl om diagnosen og ved planlægning af kirurgi

Laterale og Mediane cyster

• Ultralydsundersøgelse og cytologisk undersøgelse med finnålsaspiration (FNA)
  • Ultralyd bruges til at fastslå diagnosen
    
  • For mediane halscyster er ultralyd obligatorisk, da man skal sikre sig tilstedeværelsen af glandula thyroidea - idet ektopisk thyroideavæv i cysten kan være eneste forekommende
    
  • Cytologisk undersøgelse for at sikre diagnosen og udelukke malignitet
    
  • Supplerende undersøgelse er i tvivlstilfælde MR-scanning og thyroidea scintigrafi (for mediane cyster)
    
  • Præoperativt kan kontrast injiceres i en evt. fistel for at tydeliggøre dens forløb

Differentialdiagnoser

• Laterale cyster
  • Lymfadenopati (akutte og kroniske infektioner, toxoplasmose, sarkoidose)
  • Cystisk metastase i lymfeknude
  • Malignt lymfom
  • Sternokleidtumor (ukendt årsag, tumoragtig hævelse)
  • Lymfatisk malformation (tidligere benævnt cystisk hygrom/ lymfangiom)
  • Dermoide cyster
• Mediane cyster
  • Dermoidcyster; inklusion af celler under embryogenesen
  • Thyroideapatologi - ektopisk thyroideavæv
  • Lymfadenopati
  • Lymfatisk malformation

Behandling

Behandlingsmål

• Total kirurgisk fjernelse af fistel og cyste

Generelt om behandlingen

• Kirurgisk excision af cysten pga. infektionsrisiko og kosmetiske gener

Håndtering i almen praksis

• Er sjældent påkrævet

Råd til patienten

• Der er som udgangspunkt tale om helt godartede cyster
• Kontakt til læge ved mistanke om infektion

Medicinsk behandling

• Ved infektion: Antibiotika (fx penicillin, amoxicillin med clavulansyre eller clindamycin)
• Fuldstændig inflammationskontrol foretrækkes før kirurgi

Kirurgi

Laterale cyster og fistler

• Laterale cyster og fistler behandles med kirurgisk excision
  • Cysten kan adherere til omgivelserne, hvis den har været inficeret
  • Risici ved operationen er læsion af v. jugularis int. og n. accessorius
• Ved operativ fjernelse af fistler anbefaler nogle
  • at indgrebet skal føres helt ind i svælget for at sikre fuldstændig fjernelse og forebygge recidiv

Median cyste og fistel

• Mediane cyster og fistler behandles med kirurgisk ekscision 
  
  • Ekscision af midterste del af os hyoideum er nødvendig for at undgå recidiv, fordi knoglen kan indeholde epiteliale rester (Sistrunk procedure)
• Overvej muligheden af ektopisk thyroidea, som kan repræsentere patientens eneste thyroideavæv - thyroideascintigrafi i tvivlstilfælde

Henvisning

• Henvises ved klinisk mistanke eller påvist cyste. Pga. af infektionsrisiko, som regel indikation for kirurgisk excision
• Laterale halscyster hos patienter over 40 år skal henvises i kræftpakkeforløb, da der kan være tale om en cystisk metastase

Opfølgning

• Følges op i øre-næse-halsregi

Sygdomsforløb, komplikationer, prognose

Sygdomsforløb

• Laterale cyster
  
  • Langsomtvoksende, ofte debut (synlig) i tidlig voksenalder
  • Vækstaccerelation ofte i forbindelse med infektion i svælget
• Laterale fistler
  
  • Symptomerne er ofte sekretion gennem den ydre åbning, evt. retention og inflammation
  • Bilateral forekomst i ca. 5 % 
• Mediane cyster og fistler
  
  • Cystisk midtlinjemasse øverst på halsen, ofte debut efter en øvre luftvejsinfektion
  • Ofte symptomfri men symptomer i form af ømhed og let synkebesvær kan forekomme
  • Lokaliseret i midtlinien ved eller under os hyoideum (men kan være lokaliseretlangs hele forløbet af ductus thyreoglossus) 
  • Fistler giver symptomer i form af sekretion fra den ydre åbning, retention og infektion

Komplikationer

• Infektion
  • Er den hyppigste komplikation (absces, sekundær fistel)
• Hypothyreose
  • Uerkendt fjernelse af ektopisk thyreoideavæv (som er patientens eneste thyroideavæv)
• Tracheal kompression
  • Undtagelsesvist kan mediane cyster presse mod trachea, særligt hvis cysten vokser hurtigt (sjældent)
• Malign transformation
  • Forekommer

Prognose

• Op til 50 % af de med ikke-exciderede cyster inficeres
• Recidiv rate efter kirurgisk excision er 3-20 % afhængigt af tidligere infektion og evt. tidligere mislykket forsøg på kirurgisk excision
• Recidivraten efter operation for median halscyste afhænger af operationsmetoden. Bedst resultat (ca. 5 %) synes at opnås med såkaldt Sistrunk procedure

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4

Definition

• Medfødte halscyster/fistler skyldes udviklingsanomalier: Laterale (brankialfureanomalier) og mediane (ductus thyroglossus)

Forekomst

• Der er nogen usikkerhed om forekomsten, idet mange opgørelser baseres på antal patienter, der opereres (lateral halscyste: 250 årligt; median halscyste: 130 årligt )
• Median halscyste
  • Er den hyppigste knude, som findes i halsens midtlinje hos børn
  • Selv om de fleste patienter er børn eller unge, så er op til 1/3 ældre end 20 år
  • Repræsenterer op til 70 % af alle medfødte halsanomalier og er den næst-hyppigste årsag til hævelse på halsen (efter lymfeknudehypertrofi)
• Der er ingen kønsforskel
• Post mortem-undersøgelser har vist, at man finder rester af ductus thyroglossus hos ca. 7 %, men de fleste bliver aldrig opdaget klinisk
• Lateral halscyste
  • Repræsenterer 30% af de medfødte halsanomalier 

Ætiologi og patogenese

Laterale cyster og fistler

• Udvikling fra brankialfure, især 2. brankialfure (>90 %)
• De kaldes også for brankiogene cyster og fistler eller brankialfure-anomali

Mediane cyster og fistler

• Oprindelse i persisterende dele af ductus thyroglossus
• Lokalisationen svarer derfor til dennes forløb fra tungens foramen coecum til jugulum
• I fosterstadiet anlægges thyroideakirtlen i 3. uge som en udvækst i gulvet på den primitive pharynx. Anlægget "vandrer" så ned gennem ductus thyroglossus til sin endelige position på forsiden af halsen
• Stimulus for den ofte hurtige ekspansion fra en kanal, der har været der hele tiden, er ofte en øvre luftvejsinfektion, som giver aktivitet i lymfevæv medførerende cystedannelse
• Usædvanlige lokalisationer forekommer
• Der kan skelnes mellem fire undertyper:
  • Thyrohyoide cyster
  • Suprahyoide cyster
  • Suprasternale cyster
  • Intralinguale cyster

Disponerende faktorer

• Genetisk
  • Branchio-oto-renalt syndrom er dominant arveligt 
  • Andre tilfælde forekommer sporadisk

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Årsagen og behandlingen

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Medfødt halscyste

• H23: Fjernelse af cyste på halsen - Aarhus Universitetshospital (vejledningen er lokal og kan derfor afvige fra vejledninger andre steder i landet)

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb