Osteokondrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles ud fra en røntgenundersøgelse
• Er ofte tilfældigt fund

Sygehistorie

• Osteokondromer opstår i forbindelse med vækst af skelettet
• Selv om de kan findes hvor som helst i skelettet, så er de fleste lokaliseret nær knæleddet - enten distalt i femur eller proksimalt i tibia
• Tilstanden er som regel asymptomatisk, og opdages gerne tilfældigt på røntgen
• I nogle tilfælde opstår en knude på knoglen, som kan give smerter eller være smertefri
• Smerten skyldes mekanisk tryk mod overliggende bløddele. Det kan give bursit over eksostosen. Irritation af omgivende sener, muskler eller nerver giver smerte
• Smerte kan også skyldes knoglebrud. 

Kliniske fund

• Ofte ingen fund
• Ved større eksostoser kan der ses eller palperes en frembuling
• Kan udvikle skævvækst eller kort vækst af knogler
• I underarmen er der risiko for at caput radii går ud af led ved albuen eller at der optræder betydelig skævvækst ved håndleddet. Begge vil nedsætte bevægelighed af albueled/håndled.

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen specifikke undersøgelser er relevante

Andre undersøgelser hos specialist

Billeddiagnostik^1,2

• Røntgen
  • Er ofte tilstrækkeligt til diagnostik
  • Billeder tages i to plan for at få fuld oversigt over læsionen
  • Typiske fund er, at læsionen er orienteret væk fra epifysen, og at der er medullær kontinuitet
• CT
  • Kan være nyttig ved læsioner i pelvis og scapula
  • Kan også være nyttig til præoperativ planlægning
• MR
  • Kan anvendes til at udelukke malignitet, specielt ved store osteokondromer.

Differentialdiagnoser

• Andre benigne knoglesvulster
• Knoglecyste
• Maligne knoglesvulster

Behandling

Behandlingsmål

• Observation
• Evt. afmejsling ved generende symptomer
• Udbedring af skævvækst og forkortning af knogler opstået under vækst

Generelt om behandlingen

• De fleste osteokondromer er tilfældige fund og behandles kun med observation
• Hvis de forbliver asymptomatiske, kan de ignoreres
• Læsioner som medfører mekaniske symptomer - som smerter, hævelse eller vækstforstyrrelser - kan behandles kirurgisk

Håndtering i almen praksis

• Henvisning til røntgenundersøgelse 
• Henvisning til ortopædkirurgisk vurdering ved gener eller skævvækst
• Henvisning til ortopædkirurgisk vurdering ved multiple osteokondromer. Bør udredes genetisk for arvelig sygdom (multiple heriditære eksostoser), og bør følges i ortopædkirurgisk regi.

Råd til patienten

• Kontakt til læge ved generende symptomer

Medicinsk behandling

• Ingen medicinsk behandling er kendt for denne lidelse

Kirurgisk behandling

• Asymptomatiske læsioner kræver ingen behandling og kan observeres, efter at initiale røntgenbilleder er taget
• Yderligere undersøgelser er kun indiceret, hvis patienten får smertefulde læsioner eller ændringer i størrelsen af læsionen
• De hyppigste årsager til smerte er bursadannelse, indeklemning, brud i eksostose-stilken og malign degeneration
• Ved mistanke om malign degeneration bør der udføres MR
• Indikation for behandling
  • En læsion som giver generende symptomer - behandlingen er afmejsling
• Afmejsling
  • Det er vigtigt at få fjernet alt af bruskkappen eller perikondrium for at undgå recidiv
  • Recidivrisikoen er 2-5 %
  • Ved indgreb før vækstpladen er lukket, er det vigtigt at undgå skade på vækstskiven, da dette kan disponere til deformitet

Forebyggende behandling

• Der findes ingen forebyggende behandling

Henvisning

• Ved nytilkommet knogleudvækst (med eller uden symptomer) henvises til røntgenundersøgelse
• Ved gener eller skævvækst henvises til kirurgisk vurdering
• Ved senere ændring i symptombilledet, det vil sige der opstår (nye) symptomer (fx smerter, paræstesier), bør patienten henvises til vurdering og evt. yderligere udredning
• Henvisning til ortopædkirurgisk vurdering ved multiple osteokondromer. Bør udredes genetisk for arvelig sygdom (multiple heriditære eksostoser), og bør følges i ortopædkirurgisk regi.

Opfølgning

• Det er ikke påkrævet med en systematisk opfølgning, men det er foreslået at følge de udvoksede patienter med klinisk undersøgelser og MR-skanning³ 
• Patienten anmodes om tage kontakt ved behov, hvis der optræder nye symptomer eller tiltagende vækst
• Børn og unge som opereres før vækstskiven er lukket, bør måske vurderes med henblik på, om der er tegn til for tidlig vækststandsning
• Patienter med kendt arvelig sygdom (multiple hereditære eksostoser) kan med fordel følges i ortopædkirurgisk regi for at kunne intervenere forud for skævvækst og eller subluksation/luksation af led (albueled, håndled).

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Vokser så længe barnet/den unge er i vækst
• Væksten af læsionen ophører, når vækstpladerne lukkes

Komplikationer

• Komplikationer forbundet med osteokondromer er hyppigere ved hereditære multiple eksostoser og inkluderer deformitet (kosmetisk og ossøs), brud, vaskulære forstyrrelser, neurologiske sequelae, overliggende bursadannelse og malign transformation
• Komplikationer efter kirurgi
  • Er sjældne
  • Mulige skader er epifyseforstyrrelser og for tidlig vækststandsning, knoglebrud efter resektion, recidiv, forkert diagnose eller dannelse af hæmatom

Prognose

• Prognosen er god. Det er en godartet tilstand, og fuld helbredelse kan forventes
• Recidivrisikoen er ca. 2 %
• Den arvelige form med multiple osteokondromer kan have en dårligere prognose, og der er formentligt lille øget livstidsrisiko for udvikling af sarkom.

Baggrundsoplysninger

Definition

• Eksostose, osteocartilaginær exostose
• Osteokondrom er den mest almindelige godartede knoglesvulst og optræder næsten altid solitært. Det er mere en udviklingsanomali end en regulær neoplasi
• Disse tumores findes ofte tilfældigt
• De fleste er asymptomatiske. Men de kan forårsage mekaniske problemer afhængigt af lokalisation og størrelse^4,5
• Der er rapporteret tilfælde, hvor solitære osteokondromer kan undergå malign degeneration og udvikle sig til et sekundært kondrosarkom med nye symptomer⁶

Forekomst

• Prævalensen er ukendt, fordi tilstanden ofte ikke bliver diagnosticeret
• Udgør ca. 30 % af alle benigne knoglesvulster⁷og 9 % af alle knogletumores
• Hyppigst findes osteokondromer ved enderne af lange knogler (fx omkring knæet og i proksimale humerus) samt ved skulderblad og hofte. Men svulsttypen kan findes i hvilken som helst knogle
• Tilstanden opstår hyppigst i aldersgruppen 10-20 år og forekommer tre gange så hyppigt hos drenge som piger

Ætiologi og patogenese

• Den nøjagtige ætiologi er ikke kendt. Men man mener, at en perifer del af epifysen hernierer ud fra vækstskiven
• Denne herniering kan være idiopatisk, eller den kan skyldes en unormal udvidelse af den metaplastiske brusk, som responderer på faktorer, som stimulerer vækstskiven, og dermed opstår vækst af en eksostose
• Denne bruskø organiseres til samme struktur som epifysen. Når den metaplastiske brusk stimuleres, resulterer det i enkondral knogledannelse i form af en stilket udvækst
• Histologien til bruskkappen genspejler de typiske zoner, som man finder i vækstskiven: En zone med proliferation, kolumnisering, hypertrofi, kalcification og ossifikation 

Patologi

• Osteokondromer er lokaliseret nær vækstskiven. Men med tiden adskilles de fra vækstskiven og udgør en egentlig isoleret vækstplade
• Et osteokondrom er en godartet svulst eller en egentlig udviklingsforstyrrelse, udgået fra bruskvæv og kan findes i enhver knogle, som undergår bruskagtig (enkondral) knogledannelse i sin udvikling
• Osteokondromet er en benet projektion på overfladen af en knogle. Den består af kortikalt og medullært knoglevæv med en overliggende hyalin bruskkappe og er i kontinuitet med den underliggende cortex og knoglemarv af den normale knogle
• Osteokondromet påvirkes af forskellige vækstfaktorer og hormoner på samme måde som epifyseskiverne. Væksten ophører ved skeletmodning
• Form
  • Osteokondromet kan være stilket, og defineres da som pedunkulært, eller det kan være bredbaset. Men uanset form er den medullære kanal til stilken og benet i kontinuitet
• Vækst
  • Osteokondromet vokser, indtil skelettet er udvokset og ophører med at vokse, når vækstpladerne lukker sig
• Malign transformation
  • Ses ved 1 % af solitære osteokondromer og ved 0,5 - 5 % af hereditære multiple eksostoser
  • Større risiko for exostoser i det axiale skelet³
  • Fortsat vækst af læsionen efter afsluttet skeletvækst tyder på malign transformation

Multiple osteokondromer⁸ 

• Er forbundet med et autosomalt dominant syndrom, hereditære multiple eksostoser
• Skyldes mutation i specifikke gener
• Er en sjælden tilstand, forekommer hos 1 ud af 50.000 individer
• Livstidsrisiko for at udvikle et sarkom (malign transformation af osteochondrom) er mellem 0,5 til 5 %

Disponerende faktorer

• Multiple osteokondromer kan skyldes en sjælden arvelig tilstand

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Knogleudvækst - osteokondrom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb