Synovial osteokondromatose

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk sygehistorie med klassiske fund på røntgen eller ved MR-skanning

Sygehistorie

• Tiltagende gener gennem flere år fra et større led - som oftest knæ, hofte, ankel, albue eller skulder
• Leddet vil med tiden i stigende grad blive smertefuldt og hævet
• Efterhånden nedsat bevægelighed og evt. låsningsfænomener

Kliniske fund

• Hævet og smertefuldt led
• Nedsat bevægelighed

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen

Andre undersøgelser hos specialist

• Røntgen^1,2,3
  • Er almindeligvis diagnostisk og viser flere ossificerede intra-artikulære løse knoglelegemer
  • Der kan være degenerative forandringer og artrose
  • Hvis der ikke findes forbenede løse legemer, kan der alene være bløddelshævelse, og der skal differentialdiagnosen pigmenteret villonodulær synovit overvejes
• CT-skanning^1,2
  • Viser de samme forandringer som røntgen, men undersøgelsen kan også afsløre ikke-forbenede løse legemer
• MR^1,2
  • Evt. som præoperativ undersøgelse
  • Anses som guldstandard og viser væske, synovialisforandringer (hyperintense på T2-vægtede billeder med forstærkning efter brug af gadolinium-baseret kontrast) og løse legemer (som er isointense til hypointense på T1-vægtede billeder, og som har signal tomrum, hvis de er forbenede)
• SR, CRP

Differentialdiagnoser

• Monoartikulær artrit
• Pigmenteret villonodulær synovit

Behandling

Behandlingsmål

• Fjernelse af synovia og noduli kan foregå artroskopisk eller ved åben kirurgi 
• Forebygge recidiv

Generelt om behandlingen

• Behandlingen er delvis eller total synovectomi, men recidivhyppigheden er ca 20 % 

Håndtering i almen praksis

• Ingen speciel håndtering. Sjælden lidelse.

Råd til patienten

• Søge læge ved nedsat ledbevægelighed

Medicinsk behandling

• Ingen

Anden behandling

• Total synovectomi og fjernelse af frie brusklegemer
• Kan udføres artroskopisk⁴

Kirurgi

• Total synovectomi og fjernelse af frie brusklegemer
• Kan udføres artroskopisk⁴

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Henvises til ortopædkirurg når diagnosen er stillet eller ved uklart ledproblem

Opfølgning

• Aftales med ortopædkirurg

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Progredierende, men godartet forløb

Komplikationer

• Nedsat ledbevægelighed
• Sjælden malign transformation

Prognose

• God
• Malign transformation er beskrevet, men sådanne tilfælde synes kun at opstå efter flere recidiver efter behandling
• Recidiverende tilfælde bør derfor henvises til tumorcenter ved ortopædkirurgisk afdeling

Baggrundsoplysninger^5,6

Definition

• Kaldes også synovial kondromatose
• Er en benign, monoartikulær proliferation af synovia i et led, bursa eller seneskede med kartilaginøs metaplasi (bruskdannelse) og senere evt. forbening⁷
• Store led som knæ, hofte, albue og skulder afficeres oftest - men et hvilket som helst led eller synovialisoverflade (fx ekstraartikulær bursa) kan angribes

Forekomst

• Sjælden tilstand
• Incidensen er 2-4 gange højere hos mænd og forekommer oftest efter 40-årsalderen, men ses også hos unge

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er ukendt
• Tilstanden skyldes en benign, monoartikulær proliferation af synovia i et led, en bursa eller seneskede med kartilaginøs metaplasi (bruskdannelse)
• Sygdomsprocessen starter med nodulær proliferation af synovia, så der dannes små knuder, som brækkes af og som migrerer mod ledhulen
• Efter knuderne er blevet intraartikulære, omdannes de til brusklegemer, der vokser i størrelse, og som typisk undergår en central nekrose. De intraartikulære fragmenter kan variere i størrelse fra nogle få millimeter til flere centimeter
• Den nekrotiske del bliver forkalket og vil til sidst kunne forbenes i forskellig grad
• Efterhånden som tilstanden udvikler sig, vil leddet i stigende grad blive smertefuldt og hævet som følge af, at der dannes mange brusklegemer - ofte flere hundrede småstykker
• Konsekvensen er mekaniske symptomer i form af begrænset bevægelighed, øget knogledestruktion og sekundær artrose
• Malign transformation til kondrosarkom er sjælden

Disponerende faktorer

• Ingen kendte

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Synovial osteokondromatose 

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb