Nekrotiserende enterokolitis

Diagnose¹

Diagnostiske kriterier 

• Ofte stilles diagnosen på en mistanke til kliniske, laboratoriemæssige og radiologiske tegn på nekrose og betændelse i tarmen
• Billedet kan, som en diagnostisk hjælp, typisk, inddeles i 3 stadier:
  1. Mistanke om NEC (infektionstegn, aspirater, ventrikeldistension m.m)
  2. Sikker NEC (ovenstående + hæmorragia per rectum +radiologisk verificeret med ileuspræg og pneumatose m.m)
  3. Fremskreden NEC (ovenstående + svært septisk med multiorganpåvirkning)
• Ingen biologisk markør gør det muligt at stille diagnosen tidligt

Klinisk fund¹

• Nekrotiserende enterokolitis præsenterer sig både med gastrointestinale og systemiske tegn
• 75 % debuterer med symptomer indenfor de første 30 levedage
• For de ekstremt præmature børn er mediantiden 26 levedage for ældre børn kun 11 dage 
• Forsinket ventrikeltømning (ofte med galdefarvet aspirat), abdominal distension og/eller ømhed, blod i afføringen, slaphed, apnø, respiratorisk distress eller dårlig perfusion. Børnene virker typisk septiske, og 20-30 % har bakteriæmi
• Kan forløbe mildt med hovedsagelig gastrointestinale symptomer eller med pludseligt indsættende organsvigt, intestinal perforation, peritonitis og shock 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke relevant, forløbet vil typisk være på en semiintensiv eller intensiv neonatalafdeling

Andre undersøgelser hos specialist

• Laboratorieundersøgelser for neutropeni, leukocytose, thrombocytopeni, hyponatriæmi, acidose, hyperglykæmi
• Infektions- og koagulationsstatus
• Røntgenoversigt af abdomen kan tidligt vise diffus distension og asymmetrisk gasmønster i tarmen, senere pneumatosis intestinalis (fri luft i tarmvæggen), portal venøs gas og fri luft i abdominalhulen. Diagnostikken er vanskelig  
• Ultralyd af abdomen

Differentialdiagnoser

• Sepsis
• Ileus, med tarmperforation eller pga. misdannelse

Behandling²

Behandlingsmål

• Undgå livstruende komplikationer og død

Generelt om behandlingen

• Ved mistanke om nekrotiserende enterokolitis gives barnet tarmhvile (ingen peroral føde), tarmdekompression, parenteral ernæring og bredspektrede antibiotika med anaerob dækning 
• Efter behov kardiovaskulær (pressorer, volumen), respiratorisk (ilt, ventilation) og hæmatologisk støtte (transfusion af blodprodukter)

Håndtering i almen praksis

• Ikke relevant

Råd til patienten

• Ikke relevant for almen praksis

Medicinsk behandling

• Se ovenfor

Anden behandling

• Se ovenfor

Kirurgi²

• Operation forsøger man at undgå, men hvis den konservative behandling ikke har effekt, og der opstår akut indikation for operation, viser nogle opgørelser, at op mod 20-40 % bliver opereret
• Beslutningen om at operere er vanskelig at tage, da pneumoperitoneum, er et tegn på tarmperforation, og er den eneste klare indikation for kirurgi. Men radiologiske fund og laboratoriesvar kan være vigtige indikatorer for beslutningen
• Dødelighedsrisikoen ved kirurgi er så høj som 50 %, og er højest for de mindste og mindst modne børn
• Prognosen er bedret over de seneste år, så 70-80 % overlever i dag
• Alvorligste postoperative komplikation er korttarmssyndrom og strikturer

Forebyggende behandling

• Praksis i flere lande - men p.t ikke i Danmark - er at give probiotika til præmature børn for at forebygge nekrotiserende enterocolitis³

Henvisning

• Ikke relevant primært, men det er vigtigt at være opmærksom på at der kan opstå tarmproblemer i efterforløbet, også efter udskrivelse, som kan relateres til NEC, hvorfor det kan være relevant at genhenvise til Børne- og ungeafd. senere

Opfølgning

• Neonatal opfølgning for vækst og udvikling, samt tegn på tarmstrikturer og stenose

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• De fleste forløb vil rette sig på konservativ behandling indenfor 7-14 dage, men en del forløb er svære med behov for supportiv intensiv behandling med respirator og pressorstoffer, evt. operation. Forløbet kan så strække sig over uger til måneder og også være fatalt

Komplikationer

• Tarmstrikturer/stenoser. Mange vil initialt være asymptomatiske og først efter en tid give symptomer
• Entero-enterale fistler, malabsorption og korttarmssyndrom (efter kirurgi)

Prognose²

• Mortalitetsrater afhænger af gestationsalder på barnet, og varierer helt op til 40 %

Baggrundsoplysninger

Definition¹

• Er en alvorlig og en af de hyppigste gastrointestinal akuttilstande, som især ses hos meget præmature og meget dysmature børn
• Patogenesen er uklar, diagnostikken er ofte svær, behandlingen er udfordrende, og prognosen er dårlig for de mindste børn
• Ses relativt sjældent hos fuldbårne børn, og skyldes da gerne underliggende sygdom

Forekomst¹

• Tilstanden rammer først og fremmest præmature eller immature børn, typisk indenfor den 1. levemåned af den tidlige neonatale periode
• Da stadig flere præmature overlever neonatalperioden, stiger incidensen af nekrotiserende enterokolitis
• Incidensen er 1-3/1000 levendefødte børn (90 % er født under 32 uger) -  1-7 % blandt præmature og helt op mod 10-14 % ved meget lav fødselsvægt⁴
• Der er ingen kønsforskel i forekomst

Ætiologi og patogenese¹

• Patogenese og patofysiologi er uklar
• Præmature børn har høj risiko for nekrotiserende enterokolitis på grund af umodne nøglefunktioner som gastrointestinal motilitet, fordøjelsesevne, cirkulatorisk regulering, intestinal barrierefunktion og immunforsvar
• Andre potentielt bidragende faktorer er hypoksisk-iskæmisk skade af tarmens mucosa og associeret med kolonisering med patologiske gasproducerende bakterier, som spreder luft ind i tarmens muskelvæg og derfra ind i vena porta systemet
• Over 90 % har fået enteral føde. Modermælk synes at have en vis beskyttende effekt sammenlignet med modermælkserstatning

Disponerende faktorer¹

• Præmaturitet og lav fødselsvægt
• Forekommer hyppigere hos børn som får modermælkserstatning, end hos børn som ammes
• Hos børn født til termin er disponerende faktorer bl.a. hjertesygdom, sepsis, svær asfyksi ved fødsel m.m. 

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Nekrotiserende enterokolitis

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb