Persisterende ductus arteriosus

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles ved hjælp af ekkokardiografi med doppler ¹

Sygehistorie

• DAP er ofte asymptomatisk
• De fleste tilfælde opdages pga. tilfældigt fund af mislyd
• Svær DAP kan give et alvorligt forløb med udvikling af hjerteinsufficiens og senere pulmonal hypertension og Eisenmengers syndrom

Kliniske fund

• Afhænger af grad og retning af flow gennem DAP
• De typiske kliniske fund ved stor venstre-til-højre shunt er:
  • Kontinuerlig mislyd med præg af maskinhal, mest udtalt langs øvre venstre sternalrand eller i venstre infraclaviculærområde
  • Stor forskel mellem systolisk og diastolisk blodtryk
  • Hvis pulmonal-systemisk flow ratio overstiger 2:1, høres ofte en diastolisk mislyd med punctum maximum over apex
    • Skyldes øget flow over mitralklappen
• Klinisk undersøgelse har lav specificitet ved DAP, hvorfor der altid bør suppleres med ekkokardiografi 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Sjældent nødvendigt

Andre undersøgelser hos specialist

• Pulsoximetri/arteriel blodgas
  • Typisk normal iltmætning
• Ekkokardiografi med doppler
  • Fremstiller ductus, strømningshastighed og giver estimat af trykgradienten
• EKG
  • Er som regel normalt, men kan vise tegn til venstre atrium dilatation eller repolarisationsabnormaliteter
• Rtg. thorax
  • Ved større venstre-til-højre shunter opstår ofte tegn på kardiomegali og øget lungekartegning
• Angiografi
  • Angiografi fremstiller DAP tydeligt, men er sjældent nødvendig for at stille diagnosen
  • Angiografisk intervention er en mulig behandling

Differentialdiagnoser

• Aortopulmonal septumdefekt
• Atrioventrikulære septumdefekter

Behandling

Behandlingsmål

• Opdage og behandle tilstanden, således at komplikationer kan undgås

Generelt om behandlingen

• Behandlingen afhænger af barnets alder og graden af shunting
• Præmature børn med hæmodynamisk betydende ductus:
  • Væskerestriktion, evt. diuretika
  • Ibuprofen givet hver 12. time i tre doser
• Asymptomatisk DAP hos børn født til termin, større børn og voksne
  • Kateterbaseret lukning i barnealderen med henblik på at forebygge endocarditis og pulmonal hypertension. Kirurgi er sjældent indiceret
  • I voksenalderen kan alle lukkes kateterbaseret

Håndtering i almen praksis

• Ved tilfældig fund af kardiel mislyd henvises patienten elektivt til børneafdeling mhp. undersøgelse. Ved påvirket person så akut henvisning

Råd til patienten

• ingen

Medicinsk behandling

• Se ovenstående

Anden behandling

• Ved hjerteinsufficiens: diuretika

Kirurgi

• Er yderst sjældent indiceret. Evt. kateterbaseret lukning

Forebyggende behandling

• Rubellavaccine anbefales til alle for at forebygge rubellainfektion i svangerskabet

Henvisning

• Ved kardiel mislyd skal barnet henvises til børneafdeling mhp. nærmere undersøgelse. Hvis barnet ikke har symptomer, kan barnet henvises elektivt

Opfølgning

• Efter behandling vil opfølgning ske ved børnekardiolog

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Lukker ofte spontant ². Behandling er hos præmature børn kun indiceret ved hæmodynamisk betydende shunt
  
  • Imidlertid øget forekomst af infektiøs endokarditis
• Stor shunt, som forbliver ubehandlet, er forbundet med høj mortalitet i barnealderen

Komplikationer

• Infektiøs endokarditis
• Venstresidig hjertesvigt
• Pulmonal hypertension
• Hos præmature børn er DAP associeret med øget forekomst af intraventrikulær blødning, nekrotiserende enterokolitis, kronisk lungesygdom og død, men det er usikkert om sammenhængen er kausal ³

Prognose

• Med moderne behandling er prognosen ved DAP særdeles god

Baggrundsoplysninger

Definition

• Persisterende ductus arteriosus (ductus arteriosus persistens, DAP) er en medfødt hjertefejl, hvor ductus arteriosus (kanalen mellem aorta og a.pulmonalis) vedbliver at være åben efter fødslen ²

Forekomst

• DAP udgør 9-15 % af de medfødte hjertelidelser
• Forekomsten er væsentlig højere hos for tidligt fødte børn og stiger med grad af præmaturitet ³

Ætiologi og patogenese

• Den normale lukning af ductus arteriosus skyldes et komplekst samspil mellem mekaniske, neurale, hormonelle og kemiske faktorer

Patofysiologi

• Retningen af flow gennem DAP afgøres af forholdet mellem flow, tryk og modstand i henholdsvis aorta og a.pulmonalis
• Hos børn med DAP og i øvrigt normal hjerteanatomi vil der derfor opstå en venstre-til-højre shunt fra aorta (højt tryk) til a.pulmonalis (lavere tryk)
  • Dette forårsager pulmonal overcirkulation
• Ved tilstande hvor modstanden i lungecirkulationen er højere end i systemcirkulationen, vender flow, og der opstår en højre-til-venstre shunt
  • Resultatet bliver reduceret systemisk iltmætning
• Ductusafhængige hjertefejl
  • Ved enkelte medfødte hjertefejl er en åben ductus nødvendig for, at barnet skal overleve
  • Dette gælder bl.a. pulmonalatresi og hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Disponerende faktorer

• For tidlig fødsel mangedobler risikoen for DAP ³
• Rubellainfektion i første trimester (særlig første fire uger) er associeret med DAP i op til 85 % af tilfældene
• Perinatal asfyksi øger risikoen for forsinket lukning af ductus

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Information om tilstanden, behandling og prognose

Link til patientinformation

• Information om persisterende ductus arteriosus
• Hjertekateterisering af børn
• Ekkokardiografi

Link til vejledninger

• NBV
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Tegninger

• Tegning af normalt hjerte
• Tegning af åbenstående ductus arteriosus

Animationer

• Hvordan virker hjerteklapperne
• Medfødt hjertefejl