Teratom, cystisk

Diagnose

Generelt

• Teratomer er tumorer som dannes ud fra en eller flere af kroppens kimceller, og således kan den bestå af alle slags væv. Tumoren indeholder tit hår, tænder, fedt, hud, knogle etc.
• Denne tumor er typisk moden og benign med veludviklede cyster, men kan også findes som malign, umoden proces.
• Ses som sacroccocygeale teratomer, teratomer svt. ovarierne (“dermoid cyste”), teratomer svt. testis samt teratomer svt. mediastinum.

Sacrococcygeale teratomer

• Forekomst
• Diagnosticeres almindeligvis (70-80 %) i føtallivet. Komplikationer kan optræde in utero, under- eller efter fødslen
• Prognose generelt
• Sacrococcygeale teratomer, der påvises allerede prænatalt, har overlevelsesrate på 53 % mod 85 % hos teratomer der diagnosticeres hos nyfødte
• Prænatal prognose¹
• Potentielle komplikationer in utero inkluderer polyhydramnion og blødning, som kan føre til anæmi og non-immunologisk hydrops foetalis
• Udvikling af hydrops foetalis er et dårligt prognostisk tegn og indikerer hurtig forløsning, når lungemodningen tillader
• Mortalitet ved hydrops foetalis efter 30 uger er 25 %, mens den er 93 % før 30 uger
• Hydrops foetalis og præmaturitet er de to hovedårsager til mortalitet
• Postnatal prognose
• Postpartum morbiditet tilskrives associerede medfødte anomalier, selve tumoren, per- og postoperative komplikationer samt efterfølgende recidiv.

Ovarielle teratomer

• Mange er asymptomatiske og opdages tilfældigt
• Komplikationer til ovarielle teratomer er torsion af ovariet, ruptur og infektion,
• Tumorstørrelse er positivt korreleret til risikoen for torsion
• Ruptur er sjælden (1-4 %), men kan medføre akut kemisk peritonitis
• Kronisk lækage kan forekomme og kan medføre granulomatøs peritonitis
• Malign degeneration er meget sjældent (0,1- 2,0 %)
• Prognosen for teratomer med malign degeneration er dårlig

Testikulære teratomer

• Rene teratomer er forholdsvis almindelige hos børn. De udgør næsten halvdelen af alle germinalcelletumores og er næsten altid benigne
• Efter puberteten er de sjældne og som regel maligne. De udgør kun 2-3 % af germinalcelletumores i denne aldersgruppe

Mediastinale teratomer

• Modne teratomer, som er de mest almindelige germinalcelletumor i mediastinum, er benigne læsioner²
• De har ikke det metastatiske potentiale, som ses ved testikulært teratom. De helbredes med kirurgisk resektion alene
• På grund af deres anatomiske lokalisation, er per- og postoperative komplikationer de vigtigste årsager til morbiditet, da andre intrathorakale strukturer ofte er intimt knyttet til denne tumor.

Sygehistorie

Sacrococcygeale teratomer

• Hvis de ikke er diagnosticeret før fødslen, kan de vise sig på to måder¹
• Hyppigst ses den hos nyfødte som en stor, oftest godartet tumor, som prominerer ud fra sakralområdet
• Sjældnere har den nyfødte asymmetri af balderne, eller tumor kommer til syne i alderen 1 måned til 4 år som en præsakral tumor, som kan strække sig op i bækkenet. Denne sidste gruppe har større risiko for malignitetsudvikling 

Ovarielle teratomer

• Modne cystiske teratomer i ovarierne opdages som regel tilfældigt ved gynækologisk undersøgelse, i forbindelse med CT- scanning eller i forbindelse med abdominalkirurgi af andre grunde
• Asymptomatiske, ovarielle, modne, cystiske teratomer er ikke så sjældne. De udgør 10-20 % af alle ovarielle tumores
• Symptomatiske teratomer kan give mavesmerter, hvis de medfører torsion eller subtorsion af ovariet, trykgener, eller palpabel udfyldning i det lille bækken. Blæresymptomer, mave-tarmklager og rygsmerter er sjældnere
• Ovarietorsion og akut ruptur af dermoid cyste er almindeligvis forbundet med stærke smerter

Testikulære teratomer

• Debuterer oftest som smertefri proces i scrotum
• Kan medvirke til testiculær torsion og ses da med svære smerter
• Tumorer er faste eller hårde i 80 % af tilfældene
• De fleste testikulære teratomer er uømme, og de lader sig ikke gennemlyse
• Hydrocele kan være forbundet med teratom hos børn
• Ved palpation er testiklerne diffust forstørrede, men nogle gange kan man føle en afgrænset knude ved øvre eller nedre pol

Mediastinale teratomer

• Er ofte asymptomatiske
• Når symptomer forekommer, er de relateret til mekaniske gener og kan medføre brystsmerter, hoste, dyspnø, eller recidiverende lungebetændelser
• Mange patienter har respiratoriske symptomer. Det er patognomonisk, hvis der hostes hår eller talgmateriale op fra en fistel mellem en bronkie og tumor
• Andre alvorlige symptomer er vena cava-superior-syndrom eller lipoid pneumoni
• Mediastinale teratomer opdages af og til tilfældigt ved rtg. af thorax

Kliniske fund

• Se sygehistorie. 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Sacrococcygeal palpation ved mistanke om sacrococcygeal tumor
• Gynækologisk undersøgelse inklusiv vaginal palpation ved mistanke om ovariel tumor
• Mediastinal palpation ved mistanke om mediastinal tumor.
• Ved ovarietumor diagnosticeret ved ultralyd eller CT, tages CA-125

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelser på sygehus

• Udredningen er overvejende billeddiagnostisk
• Ultralyd i graviditeten
• Hvis et sacrococcygealt teratom opdages in utero, bør fostret følges med gentagne ultralydsundersøgelser for evt. tidligt at kunne påvise udvikling af foetalt hydrops, og henvises til center med børnekirurgisk ekspertise.
• Transvaginal ultralyd
• Er indiceret i udredningen af ovarietumor
• Transvaginal ultralyd har en sensitivitet på 85 % og specificitet på 98 % ved ovarielle teratomer
• CT af abdomen og bækken
• Kan være nyttig før kirurgisk eksploration af sacrococcygeal tumor
• CT- thorax og MR- thorax
• Er indiceret i udredningen af mediastinale tumores.

Histologi

• Teratomer er tumorer som dannes ud fra en eller flere af kroppens kimceller, og således kan den bestå af alle slags væv. Tumoren indeholder tit hår, tænder, fedt, hud, knogle etc.
• Cystiske teratomer er indvendigt beklædt med keratiniseret pladeepitel og indeholder som regel rigeligt med talg- og svedkirtler. Hår og andre dermale elementer er ofte til stede. Nogle gange er cystevæggen beklædt med bronkialt eller gastrointestinalt epitel
• Ektodermalt væv kan indeholde hjerne, glia, neuralvæv, retina, choroidea og ganglier
• Mesodermalt væv er repræsenteret med knogle, brusk, glat muskulatur og fibrøst væv
• Ved mistanke om benignt teratom (dermoidcyste) er der ikke indikation for præoperativ histologi
• Ved mistanke om Sacrococcygeale teratom, er det stort set aldrig indiceret med biopsi – radiologi og serologi er som regel tilstrækkeligt. Kun i sjældne tilfælde ved mistanke om rhabdomyosarcom, neuroblastom, hvor præoperativ kemoterapi er indiceret, udføres histologisk undersøgelse først.

Differentialdiagnoser

• Sacrococcygeale teratomer
  • Pilonidalsygdom
  • Rektalprolaps
• Ovarielle teratomer
  • Ovariecyster
  • Ovariekræft
  • Ektopisk graviditet
  • Endometriekræft
  • Endometriose
• Testikulære teratomer
  • Hydrocele
  • Testikelkræft
  • Testistorsion
  • Testikeltraume
• Mediastinale teratomer
  • Mediastinale lymfomer
  • Andre sjældne svulster i mediastinum
  • Tymom

Behandling

Behandlingsmål

• Helbredelse

Generelt om behandlingen

• Behandlingen af modne teratomer er hovedsageligt kirurgisk 

Kirurgi

• Excision af tumor.

Forebyggende behandling

• Ingen

Sacrococcygeale teratomer

• Ved prænatal diagnose skal tumor monitoreres nøje
• Hos foster med tumor større end 5 cm anbefales kejsersnit.  
• På grund af dårlig prognose ved udvikling af hydrops foetalis før 30 ugers gestation, kan disse fostre evt. opereres in utero
• I de fleste tilfælde bør sacrococcygeale teratomer fjernes elektivt i første leveuge, da senere indgreb er forbundet med højere risiko for malignitet
• Komplet resektion minimerer risikoen for recidiv og bør udføres på center med børnekirurgisk og børneonkologisk ekspertise.
• Os coccygis skal altid fjernes sammen med tumor, ellers er recidivraten 35-40 %

Ovarielle teratomer

• Modne cystiske teratomer i ovarierne fjernes ved cysteresektion og kun undtagelsesvist ved oophorektomi³
• Selv om malign degeneration er forholdsvis sjælden, bør cysten fjernes i sin helhed. Hvis umodne elementer identificeres, bør patienten gennemgå standard stadieinddelingsprocedure
• Laparoskopisk metode er acceptabel, idet man søger at begrænse spild af cysteindhold
• Der kan gives steroid for at mindske en kemisk peritonitis ved større spild
• Det modsidige ovarium ses efter. Er det makroskopisk normalt, er der ikke indikation for eksploration/deling af ovariet
• Risikoen for recidiv er 4 %, for malign degeneration 0,2-2 %

Testikulære teratomer

• Er traditionelt blevet behandlet med enkel eller radikal orchiektomi⁴
• I nyere tid er konservativ enukleation blevet anbefalet ved præpubertale teratomer i testiklerne
• Risikoen for malignitet stiger med modningen af testiklerne. Dette er en betydelig bekymring i eller tæt ved puberteten
• I denne gruppe bør omliggende normalt testikulært væv fjernes og sendes til frysesnit. Hvis frysesnittene afslører umodenhed, bør der foretages orchiektomi
• Enukleation eller partiel orchiektomi for teratom anbefales ikke i puberteten eller hos voksne mænd

Mediastinale teratomer

• Modne teratomer i mediastinum bør fjernes fuldstændigt ved kirurgi
• Denne tumor kan være adhærent til omgivende strukturer, hvilket kan nødvendiggøre resektion af perikardie, pleura eller lunge
• Når komplet resektion er foretaget, er langtidsprognosen god med ringe risiko for recidiv

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Ingen

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Modne cystiske teratomer kan medføre betydelig morbiditet

Komplikationer

• Potentielle komplikationer afhænger af svulstens lokalisation
• Malignitetsudvikling

Prognose

• Er særdeles god ved korrekt kirurgisk behandling

Baggrundsoplysninger

Definition

• Teratomer er svulster, som udgøres af mere end én celletype med oprindelse fra mere end et germinalcelle (kimcelle) lag i fosterstadiet
• Teratomer omfatter både benigne, veldifferentierede, cystiske læsioner og maligne, udifferentierede, solide svulster
• Teratomer kan være monodermale og højt differentierede. Undtagelsesvis kan visse elementer af et benigt teratom undergå malign transformation
• Teratomer, særligt de solide, kan være udifferentierede
• Foreligger der en vis grad af differentiering, anvendes betegnelsen dermoid - eller dermoidcyste

Forekomst

• 75-80 % af teratomer forekommer hos piger
• Lokalisationen afhænger af alder. I spædbarnealderen og den tidlige barnealder er den hyppigste lokalisation ekstragonadal, mens teratomer senere i barndommen og hos yngre voksne oftere er lokaliseret til gonaderne
• Sacrococcygeale teratomer¹
• Er de mest almindelige tumorer hos fostre og nyfødte og forekommer hos 1 pr. 20.000-40.000 nyfødte
• Er mere almindelige hos piger (3-4:1)
• Ovarielle teratomer⁵
• Modne cystiske teratomer udgør ca 20 % af alle ovarielle neoplasmer og er den mest almindelige ovarietumor hos piger under 20 år
• Er bilaterale i 8-15 % af tilfældene
• Forekommer hyppigst i fertil alder, oftest tidligt i 30'erne
• Testikulære teratomer⁶
• Total incidens af testikelsvulster er 2,1-2,5 pr. 100.000
• Germinalcellesvulster udgør 95 % af alle testikelsvulster efter puberteten, men rene, benigne teratomer i testiklerne er sjældne og udgør kun 3-5 % af germinalcellesvulster
• Incidensen af alle testikulære svulster hos præpubertale drenge er 0,5-2 pr. 100.000. Modne teratomer udgør ca. 25 % af disse. Er den næstmest almindelige germinalcellesvulst i denne aldersgruppe⁶
• Mediastinale teratomer⁷
• Benigne teratomer i mediastinum er sjældne og repræsenterer 8 % af alle svulster i denne region
• Ingen kønsforskel
• Kan forekomme i alle aldersgrupper, men er almindeligst i 20-40-årsalderen

Ætiologi og patogenese

• Teratomer består af forskellige parenkymceller, som repræsenterer mere end et germinallag, almindeligvis alle tre (ektoderm, endoderm, mesoderm)
• Svulsterne findes typisk i midtlinjen eller paraksialt
• Den almindeligste lokalisation er sacrococcygealt (knapt 60 %) og i gonaderne (ca. 30 %). Den hyppigste gonadale lokalisation er ovarierne, selv om de undtagelsesvis også kan forekomme i testiklerne⁵
• Cystiske teratomer forekommer nogle gange i øer af embryonale celler og kan være mediastinale (7 %), retroperitoneale (4 %), cervikale (3 %) eller intrakranielle (3 %)
• Cellerne differentieres i forskellige cellelinjer og kan genskabe alle typer væv. Eksempler er hår, tænder, fedt, hud, muskulatur og endokrint væv

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

• ZM90840 Dermoidcyste
• ZM908B Teratom
• ZM90800 Maturt teratom 

Patientinformation

Link til patientinformation

• Teratom, cystisk

Link til vejledninger

• Håndtering af Ovarie Cyster, opdateret/supplerende guideline 2016 (original 2009), Dansk Selskab for Obstetrik og Gynækologi
• Kliniske retningslinjer, Retningslinjer for testiscancer 2018, Dansk Urologisk Cancer Gruppe
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb