Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Kawasakis syndrom

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 02.07.2013

Basisoplysninger

Definition

  • Akut febril sygdom hos børn karakteriseret ved vaskulitis af mellemstore, ekstraparenkymale arterier, fortrinsvis koronararterier 1
  • Beskrevet første gang i Japan i 1967 af  børnelægen Tomisaku Kawasaki som et febrilt mukokutant lymfeknudesyndrom
  • Syndromet klassificeres almindeligvis som en vaskulitis 2, 3, 4
  • Tilstanden er selvbegrænsende, men hovedkomplikationen er aneurismedannelse, specielt i koronararterierne

Forekomst

  • Alder
    • Børn i alderen fra tre måneder til 12 år
    • 80 % er under fire år
    • Enkelte tilfælde er beskrevet hos voksne 5
  • Incidens
    • Omkring 10 tilfælde om året i Danmark 6
    • I Sverige har man fundet en incidens på 2,9 pr. 100.000 børn under 16 år og 6,2 pr. 100.000 under fem år
    • I Japan var der i 2010 240 tilfælde pr. 100.000 børn under fem år1
  • Årstid
    • Sæsonvariation som topper vinter og forår og med epidemilignende optræden
  • Geografi
    • Hyppigheden af syndromet er højest hos asiater

Ætiologi og patogenese1

  • Ætiologi er ukendt, patogenesen er sandsynligvis multifaktoriel, men meget tyder på en infektion
  • Mange støtter teorien om et toksin som årsag til sygdommen

ICPC-2

ICD-10

  • M303 Mukokutant lymfeknudesyndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Der er ingen diagnostisk test for Kawasakis syndrom

Diagnostiske kriterier

  • (A) Feber af mindst fem dages varighed
  • (B) Fire af fem følgende fund:
    • (1) Bilateral ikke-eksudativ konjunktivitis
    • (2) Erytematøst, polymorft udslæt på kroppen
    • (3) Cervikal lymfeknudeforstørrelse over 1,5 cm
    • (4) Forandringer i mundhule med erytem, sprækker og/eller skorpedannelse på læber, jordbærtunge
    • (5) Forandringer i hænder og fødder med induration, hævelse og erytem på håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger, tværgående neglefurer efter to til tre måneder
  • Anden årsag til sygdommen skal være udelukket
  • Patienter, som ikke opfylder ovenstående, siges at have inkomplet Kawasakis syndrom. Det er ofte spæd- eller småbørn, som har større risiko for at få komplikationer fra koronarkarrene1

Differentialdiagnoser

Sygehistorie

  • Symptomer og tegn udvikler sig over de 10 første sygdomsdage og går så spontant tilbage hos de fleste børn, selv uden behandling2
  • Feber i mere end fem dage
  • Konjunktivitis
  • Udslæt - foreligger næsten altid
  • Lymfeknudesvulst på halsen - mangler ofte
  • Forandringer i mundslimhinden
  • Forandringer på hænder og fødder
  • Manglende respons på antibiotika

Andre ledsagesymptomer

  • Irritabilitet, artritis, aseptisk meningitis, lever-/galdesymptomer og diaré er også associeret med sygdommen
    • Ledsmerter
    • Diarré, mavesmerter
    • Øresmerter

Kliniske fund

  • Tilstanden begynder akut med feber og over de næste dage kan nedenstående symptomer og tegn opstå
  • Bilateral ikke-eksudativ konjunktivitis
  • Erytematøst, polymorft udslæt på kroppen
  • Lymfeknudeforstørrelse over 1,5 cm
  • Forandringer i mundhule med erytem, sprækker og/eller skorpedannelse på læber, jordbærtunge
  • Forandringer i hænder og fødder med induration, hævelse og erytem på håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger, tværgående neglefurer efter to til tre måneder
  • I den akutte fase kan der være fin afskalning af huden i lysken

Associerede fund ved Kawasakis syndrom - kan dominere hos enkelte patienter

  • Ekstrem irritabilitet, særligt hos småbørn
  • Artralgi, artritis
  • Aseptisk meningitis
  • Hjertesygdom
  • Leverdysfunktion/ icterus
  • Hydrops af galdeblæren
  • Diaré, mavesmerter
  • Otitis media
  • Pneumonitis, mild, radiologisk, men ikke klinisk
  • Iridocyklitis

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Laboratoriefundene er uspecifikke
  • Hæmatologisk status:
    • leukocytose med venstreforskydning 
    • anæmi (normocytær, normokrom)
    • trombocytose, kan ses efter 2-3 uger
  • Forhøjede SR og CRP
  • 40 % har forhøjede transaminaser, evt. let hyperbilirubinæmi
  • Steril pyuri, proteinuri

Andre undersøgelser

  • Der er ingen diagnostisk test for denne tilstand 7
  • Forskellige undersøgelser kan være relevante ud fra en differentialdiagnostisk betragtning
  • Rtg. thorax
    • Pneumoni, mild, radiologisk, men ikke klinisk
  • Ekkokardiografi
    • Kan påvise kaliberveksling i koronarkar, perikoronar hyperekkogenicitet og evt. dilatation

Hvornår skal patienten henvises?

  • Henvises til børneafdeling ved mistanke om sygdommen

Behandling

Behandlingsmål

  • Symptombedring
  • Mindsket risiko for komplikationer

Generelt om behandlingen

  • Intravenøst immunglobulin (IVIG)
    • Giver hurtig bedring af tilstanden med feberfrihed i løbet af et til to døgn hos omkring 85 % 
    • Reducerer risikoen for koronare komplikationer
  • Ved manglende effekt af IVIG anbefales højdosissteroidbehandling 8,4

Medicinsk behandling

  • Akut stadium
    • IVIG 2 g/kg som engangsdosis
      • Ved dårlig behandlingsrespons, dvs. fortsat feber efter 48 timer, kan dosis gentages
    • Acetylsalicylsyre 80-100 mg/kg/døgn i 4 doser i 2-14 dage, efterfulgt af 3-5 mg/kg som enkeltdosis1
  • Steroider8
    • Ved resistens mod IVIG
  • Rekonvalescensstadium - efter 14 dages sygdom, afebril patient
    • Acetylsalicylsyre 3-5 mg/kg daglig som engangsdosis i 6 uger (antitrombotisk effekt)
    • Acetylsalicylsyre kan seponeres hvis ekkokardiografi er normal efter 6 uger
  • Infleximab og calcineurin hæmmere (cyklosporin A) har været forsøgt1

Langtidsbehandling1

  • Ingen koronar affektion ved 6-ugers kontrol:
    • Ingen yderligere medikamentel
    • Ingen restriktioner i fysisk aktivitet
    • Opfølgning og undersøgelser afsluttes efter 1 år hvis ingen holdepunkter for hjertesygdom
  • Patienter med koronare aneurismer og/eller stenoser
    • Langtidsbehandling med acetylsalicylsyre, 3-5 mg/kg
    • Evt. tillæg af heparin eller warfarin
    • Evt. tillæg af kalciumkanalblokkere
  • Yderligere behandling i henhold til børnekardiologisk vurdering

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Symptomer og tegn udvikler sig over de 10 første sygdomsdage og går så spontant tilbage hos de fleste børn, selv uden behandling2
  • Tilstanden er almindeligvis godartet og selvbegrænsende, men kan have alvorlige kardiale komplikationer
  • Mortaliteten er lav (<0,5 %)
  • Sygdommen har erstattet febris rheumatica som den hyppigste årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i den vestlige verden

Komplikationer1

  • Aneurismedannelse
    • Hovedkomplikationen er aneurismedannelse, specielt i koronararterierne
    • Forekommer hos mindre end 5 % behandlet med IVIG senest 10. dag efter feberdebut
    • Opstår som regel i 2.-4. uge, men gerne uden kliniske symptomer

Prognose

  • De koronare komplikationer er årsagen til en dødelighed på <0,5 %1,4
  • Behandling med immunglobulin og acetylsalicylsyre givet i løbet af sygdommens første ti døgn reducerer prævalens af koronaraffektion fra 20-25 % til under 5 %

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

  • Som regel godartet forløb, men potentielt alvorlige bivirkninger. Skal derfor følges nøje

Hvad findes af skriftlig information

Opfølgning

Plan

  • Ingen koronar affektion ved 6-ugerskontrol 
    • Opfølgning og undersøgelser afsluttes efter 1 år hvis ingen holdepunkter for hjertesygdom
    • Ingen invasive undersøgelser er påkrævet
  • Patienter med koronare aneurysmer og/eller stenoser 
    • Opfølgning og undersøgelser i henhold til børnekardiologisk vurdering

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

  1. Son MBF, Newburger JW. Kawasaki disease. Pediatrics in Review 2013;34: 151-161PubMed
  2. Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364: 533-44.PubMed
  3. Freeman AF, Shulman ST. Kawasaki disease: Summary of the American Heart Association guidelines. Am Fam Physician 2006; 74: 1141-8.AFP
  4. Herlin T, Nielsen S. Primær vaskulitis i barnealderen - nye klassifikationskriterier. Ugeskr Læger 2008; 170: 2784-2787.Ugeskrift
  5. Roed C, Skinhøj P. Kawasakis syndrom hos voksne. Ugeskr Læger 2009; 171: 430.Ugeskrift
  6. Hoffmann TU, Pærregaard A. Kawasaki syndrom - en infektionssygdom?. Ugeskr Læger 2002; 164: 5934-6.Ugeskrift
  7. Burns JC. The riddle of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007; 356: 659-61.NEJM
  8. Son MBF, Newburger JW. Management of Kawasaki disease: corticosteroids revisited. N Engl J Med 2012;379: 1571-1572NEJM

Fagmedarbejdere

  • Flemming Skovby, overlæge, professor, dr.med., Rigshospitalet
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android. Find linket til App store og Google Play her.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.