Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Kawasakis syndrom

Sidst fagligt opdateret: 11.02.2016

Basisoplysninger

Definition

  • Akut febril sygdom hos børn karakteriseret ved vaskulitis af mellemstore, ekstraparenkymale arterier, fortrinsvis koronararterier 1, 2
  • Beskrevet første gang i Japan i 1967 af  børnelægen Tomisaku Kawasaki som et febrilt mukokutant lymfeknudesyndrom 3
  • Syndromet klassificeres almindeligvis som en vaskulitis 4,3
  • Tilstanden er selvbegrænsende, men hovedkomplikationen er aneurismedannelse, specielt i koronararterierne2

Forekomst 5

  • Alder
    • Børn i alderen fra tre måneder til 12 år, men ses sjældent også hos voksne
    • Forekomsten er størst i alderen 6 mdr. til 5 år, 80 % er under fire år 6
    • Der er ikke umiddelbart kønsforskel 
  • Incidens
    • Omkring 10 tilfælde om året i Danmark, men det er nok underregistreret og underdiagnosticeret 7
    • I Sverige har man fundet en incidens på 2,9 pr. 100.000 børn under 16 år og 6,2 pr. 100.000 under fem år
    • I USA er incidensen beskrevet til 20 pr 100.000 børn under 5 år, mens den i England er 8 pr 100.000 børn under 5 år
    • I Japan er der beskrevet op mod 250.000 tilfælde i alt i 2007, 2008 og 2010 240 tilfælde pr. 100.000 børn under fem år1,5
  • Årstid
    • Sæsonvariation som topper vinter og forår og med epidemilignende optræden
  • Geografi
    • Hyppigheden af syndromet er globalt set høj hos asiatere, højest hos japanere 

Ætiologi og patogenese1,5

  • Ætiologi er ukendt, patogenesen er sandsynligvis multifaktoriel, men meget tyder på en infektion som udløsende årsag
  • Mange støtter teorien om et toksin som årsag til sygdommen

ICPC-2

ICD-10

  • M303 Mukokutant lymfeknudesyndrom

Diagnose2

Diagnostiske kriterier

  • Der er ingen diagnostisk test for Kawasakis syndrom

Diagnostiske kriterier

  • (A) Feber af mindst fem dages varighed
  • (B) Fire af fem følgende fund:
    • (1) Bilateral ikke-eksudativ konjunktivitis
    • (2) Erytematøst, polymorft udslæt på kroppen
    • (3) Cervikal lymfeknudeforstørrelse over 1,5 cm
    • (4) Forandringer i mundhule med erytem, sprækker og/eller skorpedannelse på læber, jordbærtunge
    • (5) Forandringer i hænder og fødder med induration, hævelse og erytem på håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger, tværgående neglefurer efter to til tre måneder
  • Anden årsag til sygdommen skal være udelukket
  • Patienter, som ikke opfylder ovenstående, siges at have inkomplet Kawasakis syndrom. Det er ofte spæd- eller småbørn, som har større risiko for at få komplikationer fra koronarkarrene1,2

Differentialdiagnoser2

Sygehistorie1,2

  • Symptomer og tegn udvikler sig over de 10 første sygdomsdage og går så spontant tilbage hos de fleste børn, selv uden behandling.  I snit varer tilstanden i 12 dage, inden den spontant går tilbage (spontanforløb)
  • Typisk er der i snit et "delay" på henvisning fra praktiserende læge til hospital på 10 dage fra barnet ses 1. gang (range 0-86 dage)6
  • Karakteristisk ses nedenstående kliniske tegn ofte på forskellige tider i forløbet, hvorfor diagnosen er vanskelig:
  • Feber i mere end fem dage
  • Konjunktivitis hos ca. 90 %
  • Udslæt -hos 70-90 %
  • Lymfeknudesvulst på halsen - mangler ofte, men beskrevet hos 25-70 %
  • Forandringer i mundslimhinden hos ca. 70-90 %
  • Forandringer på hænder og fødder hos 50-85 %
  • Antibiotika er ofte givet uden respons

Andre ledsagesymptomer

  • Irritabilitet, artritis, aseptisk meningitis, lever-/galdesymptomer og diaré er også associeret med sygdommen
    • Ledsmerter
    • Diarré, mavesmerter
    • Øresmerter

Kliniske fund2

  • Tilstanden begynder akut med feber og over de næste dage kan nedenstående symptomer og tegn opstå
  • Bilateral ikke-eksudativ konjunktivitis
  • Erytematøst, polymorft udslæt, ofte startende i perineum og spredende sig til kroppen og ekstremiteter 
  • Lymfeknudeforstørrelse på hals over 1,5 cm
  • Forandringer i mundhule med erytem, sprækker og/eller skorpedannelse på læber, jordbærtunge
  • Forandringer i hænder og fødder med induration, hævelse på hånd- og fodryg og med erytem på håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger, tværgående neglefurer efter to til tre måneder
  • I den akutte fase kan der være fin afskalning af huden i lysken

Associerede fund ved Kawasakis syndrom - kan dominere hos enkelte patienter1,2

  • Ekstrem irritabilitet, særligt hos småbørn
  • Artralgi, artritis
  • Aseptisk meningitis
  • Hjertesygdom
  • Leverdysfunktion/ icterus
  • Hydrops af galdeblæren
  • Diarré, mavesmerter
  • Otitis media
  • Pneumonitis, mild, radiologisk, men ikke klinisk
  • Iridocyklitis

Supplerende undersøgelser i almen praksis1,2

  • Laboratoriefundene er uspecifikke, men sammenholdt med klinikken skal følgende give mistanke til Kawasaki
  • Hæmatologisk status:
    • leukocytose med venstreforskydning 
    • anæmi (normocytær, normokrom)
    • trombocytose, kan ses efter den 1 uge, typisk efter 2-3 uger
  • Forhøjede CRP og SR
  • 30 % har forhøjede transaminaser, evt. let hyperbilirubinæmi
  • Steril pyuri, proteinuri

Andre undersøgelser1,2

  • Der er ingen diagnostisk test for denne tilstand
  • Forskellige undersøgelser kan være relevante ud fra en differentialdiagnostisk betragtning
  • Rtg. thorax
    • Pneumoni, mild, radiologisk, men ikke klinisk
  • Ekkokardiografi
    • Kan påvise kaliberveksling i koronarkar, perikoronar hyperekkogenicitet og evt. dilatation

Hvornår skal patienten henvises?

  • Henvises akut til børneafdeling ved mistanke om sygdommen2

Behandling 8

Behandlingsmål

  • Symptombedring
  • Mindsket risiko for komplikationer, herunder især reduktion af koronararterieaneurismer

Generelt om behandlingen

  • Intravenøst immunglobulin (IVIG) og acetylsalicylsyre p.o
    • Giver hurtig bedring af tilstanden med feberfrihed i løbet af et til to døgn hos omkring 85 % 
    • Reducerer risikoen for koronare komplikationer efter 30 dage fra ca 25% (acetylsalicylsyre alene) til ca 5%, hvis behandlingen er opstartet inden 10. dagen for symptomdebut
  • Ved manglende effekt af IVIG anbefales højdosissteroidbehandling 9

Medicinsk behandling

  • Akut stadium
    • IVIG 2 g/kg som engangsdosis, gives over 10-12 timer
      • Ved dårlig behandlingsrespons, dvs. fortsat feber efter 36-48 timer, kan dosis gentages
    • Acetylsalicylsyre 80-100 mg/kg/døgn i 4 doser i 2-14 dage, efterfulgt (når feberfri 2 døgn) af 3-5 mg/kg som enkeltdosis
  • Steroid 10,9
    • Ved resistens mod IVIG
    • Gives som methylprednisolon intravenøst med 1 dosis daglig over max 3 dage (afhængig af klinisk respons/temperaturfald) 
  • Rekonvalescensstadium - efter 14 dages sygdom, afebril patient
    • Acetylsalicylsyre 3-5 mg/kg daglig som engangsdosis i 6 uger (antitrombotisk effekt)
    • Acetylsalicylsyre kan seponeres, hvis ekkokardiografi er normal efter 6 uger
  • Infliximab og calcineurin hæmmere ( ciclosporin A) har været forsøgt1,3

Langtidsbehandling1

  • Ingen koronar affektion ved 6-ugers kontrol:
    • Ingen yderligere medikamentel
    • Ingen restriktioner i fysisk aktivitet
    • Opfølgning og undersøgelser afsluttes efter 1 år, hvis ingen holdepunkter for hjertesygdom
  • Patienter med koronare aneurismer og/eller stenoser
  • Yderligere behandling i henhold til børnekardiologisk vurdering

Forløb, komplikationer og prognose1,8

Forløb

  • Symptomer og tegn udvikler sig over de 12 første sygdomsdage og går så spontant tilbage hos de fleste børn, selv uden behandling2
  • Tilstanden er almindeligvis godartet og selvbegrænsende, men kan have alvorlige kardiale komplikationer
  • Mortaliteten er lav og typisk relateret til trombotiske komplikationer pga. anuerismer eller sequelae efter disse (<0,5 %)
  • Sygdommen har erstattet febris rheumatica som den hyppigste årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i den vestlige verden

Komplikationer

  • Aneurismedannelse
    • Hovedkomplikationen er aneurismedannelse, specielt i koronararterierne
    • Forekommer hos mindre end 5 % behandlet med IVIG senest 10. dag efter feberdebut
    • Opstår som regel i 2.-4. uge, men gerne uden kliniske symptomer

Prognose

  • De koronare komplikationer er årsagen til en dødelighed på <0,5 %
  • Behandling med immunglobulin og acetylsalicylsyre givet i løbet af sygdommens første ti døgn reducerer prævalens af koronaraffektion fra 20-25 % til under 5 %

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

  • Som regel godartet forløb, men potentielt alvorlige bivirkninger. Skal derfor følges nøje

Hvad findes af skriftlig information

Opfølgning

Plan

  • Ingen koronar affektion ved 6-ugerskontrol 
    • Opfølgning og undersøgelser afsluttes efter 1 år, hvis ingen holdepunkter for hjertesygdom
    • Ingen invasive undersøgelser er påkrævet
  • Patienter med koronare aneurismer og/eller stenoser 
    • Opfølgning og undersøgelser i henhold til børnekardiologisk vurdering

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

  1. Son MBF, Newburger JW, Kawasaki disease. Pediatrics in Review 2013;34: 151-161PubMed
  2. Sundel R. Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis. www.uptodate.com: Wolters Kluwer; 2015
  3. Dominguez SR, Anderson Ms, Advances in treatment of Kawasaki disease. Curr Opin Pediatr 2013;25: 103-109PubMed
  4. Herlin T, Nielsen S, Primær vaskulitis i barnealderen - nye klassifikationskriterier. Ugeskr Læger 2008;170: 2784-2787Ugeskrift
  5. Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. www.uptodate.com: Wolters Kluwer; 2015
  6. Harnden A, Tulloh R, Burgner D, Kawasaki disease. BMJ 2014;349: g5336BMJ
  7. Hoffmann TU, Pærregaard A, Kawasaki syndrom - en infektionssygdom?. Ugeskr Læger 2002;164: 5934-6Ugeskrift
  8. Sundel R. Kawasaki disease:Initial treatment and prognosis. www.uptodate.com: wolters Kluwer; 2015
  9. Sundel R. Refractory Kawasaki disease. www.uptodate.com: Wolters Kluwer; 2015
  10. Son MBF, Newburger JW, Management of Kawasaki disease: corticosteroids revisited. N Engl J Med 2012;379: 1571-1572NEJM

Fagmedarbejdere

  • Jesper Andersen, ledende overlæge, ph.d., klinisk lektor, Børn- og ungeafdelingen, Nordsjællands Hospital, Københavns Universitetshospital, Hillerød
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
  • Flemming Skovby, overlæge, professor, dr.med., Sjællands Universitetshospital
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.