Skoliose

Diagnose 

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles ved en kombination af sygehistorie i form af, at pårørende eller andre har bemærket en skævhed, og ved den kliniske undersøgelse med fokus på de kliniske tegn
  • Direkte ved inspektion og palpation af processi spinosi (vurdering om det er en lige ryg)
  • Indirekte tegn som skulderhøjde forskel, asymmetri ved skapulae og flankeasymmetri samt
  • Der kan anvendes Adams foroverbøjningstest hvor patient bøjer sig frem (90 grader) med strakte ben, hvor man ved sværere skolioser vil kunne se en 'hump'.
  • Man kan anvende måling af 'angle of trunc rotation (ATR) med skoliometer
• Tidlig diagnose af skoliose er vigtig, for at man kan forebygge progression af kurven, f.eks. ved at tilbyde korsetbehandling
• Diagnostisk udfordring
  • Hvad er sandsynligheden for progression af tilstanden?
  • De tre vigtigste prædiktorer er køn, resterende vækstpotentiale og kurvestørrelsen på diagnosetidspunktet
• Flere faktorer er afgørende for udvikling af progredierende idiopatisk skoliose: lav (knogle-) alder, lav Risser tegn (grad af forbening af crista iliaca kanten) og stor vinkling af kurvaturen (Cobbs vinkel målt radiologisk)

Sygehistorie

• Børn med skoliose har som regel ikke flere rygsmerter end deres jævnaldrende
• Øget udtrætning forekommer, særlig ved ensidige belastninger, og skyldes at aktiviteten i muskulaturen på konkav- og konvekssiden af en skoliose er forskellig
• Alder (biologisk og knoglealder målt ved hånd røntgen) 
  • Skoliose opstår og forværres hyppigere ved vækstspurten
  • Tidspunkt for menarche - vigtig indikator for resterende vækst
• Progression
  • Idiopatisk skoliose debuterer i præpuberteten og kan progrediere betydeligt i puberteten
• Psykosociale effekter
  • Der er studier som tyder på, at der kan være nedsat 'quality of life', især ved brug af korsetter¹

Kliniske fund

• Hele ryggen skal helst være eksponeret for at vurdere, om der en rygskævhed. Ved palpation af processus spinosi fra den proksimale thorakale del helt ned lumbalt, vil man oftest kunne vurdere typen af kurve, dvs. om det f.eks. er en s-formet thoracolumbal kurve eller en ren thorakal kurve
• Vurdér om der er benlængdeforskel ved at se, om der er lige bækkenstand ved begge crista kanter og ved at vurdere, om der er højdeforskel af spina ilica posterior superior. Er der mistanke om anisomeli foretages opklodsning til egal bækkenstand for at se, om scoliosen forsvinder
• Større børn
  • Undersøges stående og indebærer undersøgelse i foroverbøjet stilling
• Børn uden gangfunktion 
  • Børn som ikke har gangfunktion, skal undersøges i siddende stilling
• Foroverbøjet
  • I foroverbøjet stilling vil en strukturel skoliose fremtræde som en prominens af ribbenene (gibbus ved Adams forward bending test) på den ene side - 80 % af torakale kurver er til højre
  • Dette benyttes som screening-test, og måling med skoliometer er det indledende trin; Vinklen på trunkrotation (ATR) måles med et skoliometer; ved et udslag på 7 grader med normalvægtige og et mindre gradudslag (5 grader) hos overvægtige børn. Et udslag på eller over dette vil indikere, at det bør undersøges yderligere og ofte radiologisk hos en rygkirurgisk eller børneortopædkirurgisk enhed
  • Ikke-strukturelle skolioser korrigeres spontant ved foroverbøjning eller ved at korrigere årsagen
• Beskriv skoliosen
  • Udstrækning og konfigurationen af kurven
  • Graden af overføring af kroppen væk fra bækkenets midte, skulderhøjdeforskel, asymmetri af skapulae og asymmetri af flankevinkler
• Vurdér bevægelighed for fleksibilitet af kurven ved lateral fleksion
• Udfør en neurologisk undersøgelse for at vurdere, om skoliosen kunne være et tegn på en underliggende neurologisk betinget sygdom

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Yderligere undersøgelse udføres på en rygkirurgisk eller børneortopædkirurgisk enhed

Andre undersøgelser hos specialist

Røntgen

• Radiologisk skolioseoptagelse; rtg. af columna med en forfra- og sideoptagelse ved første radiologiske vurdering 
• Formål
  • Bestemme kurvens sværhedsgrad og type
  • Udelukke medfødte årsager (halvhvirvel, blokhvirvel) eller erhvervede årsager (infektion, fraktursequelae)
  • Vurdere vækstpotentialet
• Størrelsen af kurven
  • Bestemmes ved Cobbs vinkel
  • En linje trækkes perpendikulært til toppen af den øvre vertebra i den skoliotiske kurve, og en lignende perpendikulær kurve trækkes langs bunden af den nedre vertebra, som måler den størst mulige vinkel
• Vækstpotentialet
  • Vurderes ud fra bestemmelse af knoglealderen ved et håndrøntgen og/eller ved en radiologisk vurdering af crista vækstzonen's forbening (Risser klassifikationen) 
  • Jo større vækstpotentiale, desto større indikation for progression

Differentialdiagnoser

Medfødte tilstande

• Ikke-strukturel skoliose
  • Anisomeli, medfødt
  • Kongenit hofteledsdysplasi/luksation
  • Bækkenrotation

Erhvervede tilstande

• Tumor cerebri og spinal tumor
  • Kan forårsage neuromuskulær skoliose
  • Spinal tumor kan give smerter lokalt i ryggen
• Reumatiske tilstande/bindevævssygdomme
  • Led- og bløddelsaffektion af columna som del af en systemisk sygdom
• Infektiøse sygdom med osteomyelit eller discit i ryggen
• Skoliose ses ofte ved neurofibromatose og Marfans syndrom

Behandling

Behandlingsmål

• Standse progressionen af ryglidelsen for at undgå senfølger
• Ikke kirurgisk behandling kan bremse progression, hvorimod kirurgisk behandling er oprettende

Generelt om behandlingen

• Behandling varetages på hovedfunktionsniveau (observation og korset) og højtspecialiseret (kirurgisk) 
• Risikovurdering
  • Risikoen for kurveprogression vurderes ud fra
    • Patientens køn
    • Tidspunkt for menarche
    • Vækstpotentiale
    • Størrelsen af kurven
• Effekt af behandling
  • Ved primær idiopatisk skoliose er der dokumenteret korttids effekt af korset og operation²
  • Der er ikke dokumenteret effekt af fysioterapi, kiropraktik, biofeedback eller elektrisk stimulation

Håndtering i almen praksis

• Klinisk vurdering for at se, om skævheden er af en sådan størrelse, at den bør vurderes på hospital (ved kliniske tegn på skoliose, ATR > 5 grader) 

Råd til patienten

• Barnet bør deltage i fysisk aktivitet sammen med jævnaldrende
• Barnet bør rådgives til ikke at vælge tungt rygbelastende arbejde som voksen
• Det er ikke muligt ved fysisk træning at påvirke det spontane forløb af adolescent idiopatisk skoliose

Medicinsk behandling

• Behandling udover korset er fysioterapi, herunder findes der specialiseret fysioterapi for skolioser. Der er lovhjemmel for vederlagsfrit fysioterapi ved Cobb's vinkel > 20 grader og ved en progressiv lidelse

Korsetbehandling

• Indikation
  • Progredierende skoliose ved Cobbs vinkel mellem 20° og 45° bedømt ved røntgen
  • Der skal være et restvækstpotentiale
    • Hos piger betyder det, at behandling skal startes inden to år efter menarche
  • Kurve under 30°
    • Der skal påvises progression før behandlingsstart
  • Kurver over 30°
    • Påbegyndes behandling umiddelbart
• Bæretid
  • Fuldtidskorsetter tilstræbes 23 timers bæretid per døgn, mens natkorsetter bruges til natten. Effekten af korsettet afhænger af compliance
• Kontroller
  • Patienterne følges med ambulante kontroller med 4-6 måneders intervaller
• Varighed af behandling
  • Behandlingen opretholdes typisk til to år efter menarche for pigers vedkommende, derefter nedtrappes behandlingen
• Effekt
  • Effekten af korset ses tydeligst ved umiddelbar bedring af kurven, som kan måles ved en mindre Cobbs vinkel og bedring i den lateral forskydning af ryghvirvlerne, når korsettet bruges. Dette bibeholdes dog ikke, når korsettet tages af. Formålet med korsettet er at stoppe yderligere progression af skoliosekurven, men medfører som regel ikke en vedvarende opretning
  • Til trods for korsetbehandlingen udvikler en ud af fem patienter progredierende skoliose

Kirurgi

• Indikation
  • Skoliosevinkel over 40-50°
  • For kurver over 45° med fortsat progression er operation en brugbar korrigerende behandlingsmulighed
• Metode
  • Behandlingen er kirurgisk spondylodese med en forreste eller bagre adgang. Dette giver en oprettende og afstivende effekt
  • Der mangler gode studier af langtidseffekten af kirurgisk behandling³
  • ³Resultaterne af moderne, avanceret skoliosekirurgi er gode med korrektioner i alle tre plan, og ofte reduceres deformiteten med mere end 70 % i frontalplanet
  • Trods manglende kvalitetsstudier, viser et studie⁴, at kirurgi kan være en nyttig intervention hos patienter med psykosocial påvirkning, generende smerter og funktionssvigt som følge af skoliosen

Forebyggende behandling

• Korsetbehandling er et tiltag for at mindske progressionen af skoliosen og hindre kirurgi ⁵, mens rygtræning ikke har overbevisende dokumenterede korrigerende effekter

Henvisning

• Ved klinisk mistanke om skoliose skal henvises til hovedfunktion eller specialafdeling (ATR>5 grader)

Opfølgning

Plan

• Ryglidelser hos børn kan progrediere, og dette gælder også for skoliose
• Det er specielt vigtigt at kontrollere børn hyppigere i perioder med hurtig vækst
• Børn kontrolleres regelmæssigt på hovedfunktions- eller specialiseret afdeling, indtil de er udvokset

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

Idiopatisk skoliose

• Barnet er som regel rask og med en normal columna ved fødslen
• I præpuberteten debuterer skoliosen, og den kan i puberteten progrediere op til 15 grader årligt
• Progressionshastigheden aftager ved vækstens ophør.
• Risiko for progression hos udvokset person
  • Kurver hos den udvoksede patient på under 30 grader progredierer ikke, så det giver langsigtede helbredsproblemer
  • Kurver mellem 30° og 50° stiger i gennemsnit 10-15° i løbet af livet
  • Torakale kurver mellem 50° og 75° tiltager i gennemsnit med ca. én grad årligt
  • Lumbale kurver mellem 50° og 75° stiger med ca. en halv grad årligt

Komplikationer

• En skoliose kan være en kosmetisk problematik, kan påvirke 'selv billedet' og kan give lavt selvværd
• Der kan opstå rygsmerter.⁶
• Hjerte og lungefunktionen kan afficeres ved svære deformiteter - dette ses især hos ikke idiopatiske skolioser. Der kan i sjældne tilfælde udvikle pulmonal hypertension og højresidigt hjertesvigt
• Undersøgelser viser, at patienter med større kurver (Cobb's vinkel > 45 grader) havde generelt lavere fysisk, social og emotionel funktion samt vitalitet sammenlignet med en landsdækkende kohorte. De rapporterede moderat smerte og minimale handicap. Mange patienter oplyste, at skoliosen påvirkede deres uddannelses- og erhvervsvalg⁷

Prognose

• Indikatorer på dårlig prognose:
  • Debut i lav alder (bortset fra den infantile skoliose)
  • Drenge har dårligere prognose
  • Stor vinkel ved diagnose
  • Vinkel over 50°

Baggrundsoplysninger

Definition

• Skoliose defineres som krumning af rygsøjlen i frontalplanet. Det er typisk ledsaget af en variabel rotationsgrad af rygsøjlen
  • Sidstnævnte rotation medfører, at man klinisk kan se en prominens af ribbenene ved foroverbøjning i en del tilfælde
  • Radiologisk foreligger der skoliose, når en lateral kurve i rygsøjlen er større end 10° målt ved Cobbs metode ved stående optagelse⁸    

Inddeling

• Strukturelle skolioser
  • Lader sig ikke korrigere og inddeles i
    • Idiopatisk skoliose (udgør mere end 80 %)⁹
      • Infantil (0-3 år, < 1 %)
      • Juvenil (4-9 år, 12-21 %)
      • Adolescent (> 10 år,  80 %)
    • Neuromuskulær skoliose (udgør 5 %)
    • Kongenitte skolioser (ca. 5 %)
• Ikke-strukturelle skolioser
  • Skyldes ofte anisomeli eller bækkenrotation
  • Forsvinder når patienten bøjer sig fremover eller udligner anisomelien med skoforhøjelse

Forekomst

• Prævalens
  • 2-3 % af børn og unge har strukturel skoliose >10°, hvoraf 10 % har behov for behandling (0,3 %) 
• Køn
  • Idiopatisk skoliose forekommer lige hyppigt mellem drenge og piger, men piger har ti gange større risiko for progression (forværring) og derved oftere behov for behandling end drenge
• Prævalensen og ratio mellem pige og dreng (F:M) med AIS i henhold til sværhedsgraden er som følger:
  • Cobb vinkel ≥10 ° - 2 til 3 procent; F:M 1,4 til 2,4: 1
  • Cobb vinkel ≥20 ° - 0,3 til 0,5 procent; F:M 5,4: 1
  • Cobb vinkel ≥30 ° - 0,1 til 0,3 procent; F:M 10: 1
  • Cobb vinkel ≥40 ° - ≤0,1 procent
    
• Skoliosen har tendens til at øges, så længe barnet vokser
• Infantil og juvenil skoliose kan betragtes sammen, idet der er fælles træk, og dette kaldes "tidlig påbegyndt" skoliose (Early onset scoliosis), mens adolescent idiopatisk skoliose (AIS) er den sent påbegyndte skoliose (Late onset scoliosis> 10 år)

Ætiologi og patogenese

• Primær idiopatisk skoliose
  • Ætiologien er fortsat ukendt
  • Der ser ud til at være en genetisk komponent med baggrund i tvillingestudier og familiær disposition. Der ses en sammenhæng med et dominant arvemønster forbundet med X-kromosomet samt andre genetiske loci på kromosom 8, 9, 17 og 19 er forbundet med AIS
  • Andre faktorer, der er blevet foreslået (men ikke endeligt bevist) at have en rolle i patogenesen af AIS, omfatter
    • abnormiteter i væksthormonsekretion
    • bindevævsstruktur
    • paraspinal muskulatur
    • vestibulær funktion (som påvirker aksial holdning)
    • melatoninsekretion (som påvirker vækst)

Sekundære skolioser

• Neuromuskulær skoliose
  • Hyppigste årsager er cerebral parese, myelomeningocele og muskeldystrofier
• Kongenitte skolioser
  • Skyldes som oftest hemivertebrae, ensidig segmentering, blokhvirveldannelse eller kombination af anomalier
• Øvrige sjældne strukturelle skolioser
  • Neurofibromatose, bindevævssygdomme, reumatiske sygdomme, traumer, ekstraspinale kontrakturer, osteokondrodystrofier, knogleinfektioner og metaboliske sygdomme

Disponerende faktorer

• Arv
  • Idiopatisk skoliose har en arvelig komponent
• Alder
  • Idiopatisk skoliose kan opstå og progrediere i perioder med hurtig vækst. Tidlig idiopatisk skoliose har risiko for påvirkning på kropsfunktioner ved større kurver, mens sent opdagede sjældnere progredierer til en sådan størrelse
• Køn
  • Piger har idiopatisk adolescent skoliose 7 gange hyppigere end drenge

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation?

• Information om skoliose

Animationer

• Skoliose
• Ryggens anatomi
• Rygkorset og halskrave

Patientorganisationer

• Dansk Skoliose Forening

Link til vejledninger

• Korset til adolescent idiopatisk skoliose, Dansk Ortopædisk Selskab
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb