Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Bechterews sygdom

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 10.08.2015

Basisoplysninger 1

Definition

  • Ankyloserende spondylitis (AS), spondylitis ankylopoietica, Bechterews sygdom, er en kronisk, inflammatorisk tilstand, som hovedsagelig afficerer columna, men også led og ekstraartikulære strukturer
  • Sakroiliitis er et absolut kendetegn på tilstanden, ledsaget af inflammation svarende til sener/ligamenter/ledkapsels tilhæftning på knoglen (entesitis) og dannelse af syndesmofytter, som fører til spinal ankylose senere i forløbet
  • Spondylartropatier inkluderer foruden AS også reaktive artritter, psoriatisk artritis, spondyloartropati associeret til inflammatorisk tarmsygdom, samt udifferentieret spondyloartropati
  • På grund af sin snigende udvikling - eller egentligt de sent påvisbare røntgenforandringer - stilles diagnosen ofte sent i forløbet

Forekomst

  • Omtrent 0,1- 0,5 % af befolkningen i Danmark har sygdommen
  • Debuterer almindeligvis mellem 18 og 40 årsalderen
  • Hyppigere hos mænd end kvinder (2-3:1)

Ætiologi og patogenese

  • Ukendt
  • Tilstanden indebærer øget tilbøjelighed til inflammation på steder hvor sener, ligamenter eller ledkapsler hæfter til knogle (entesitis)
  • Entesitis er antaget at være den primære læsion ved spondyloartropatier, mens synovitis er hovedlæsionen ved reumatoid artritis

Genetik

  • Ca. 90-95 % af hvide, vestlige europæere med AS har vævsantigenet HLA-B27, sammenlignet med ca. 8-9 % i den generelle befolkning i Danmark
  • Sammenhængen er kompleks, da der er flere undertyper af HLA-B27 og ikke alle undertyper er patogene. Desuden spiller også andre non-HLA-B27 gener en rolle
  • Sygdommen antages at blive udløst af en ukendt miljøfaktor hos patienter, som er genetisk disponeret
  • Bemærk at de fleste individer som er HLA-B27-positive, aldrig vil udvikle AS

Disponerende faktorer

ICPC-2

ICD-10

  • M45 Spondylitis ankylopoietica

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Der findes flere sæt diagnostiske kriterier for sygdommen
  • Mest brugt er de modificerede "New York-kriterier" fra American College of Rheumatology fra 1984
  • Persisterende rygsmerter, bedring ved fysisk aktivitet, HLA-B27-vævstype, perifer artritis, morgenstivhed og høje niveauer af akutfasereaktanter i serum er vigtige diagnostiske kriterier
  • Definitiv AS foreligger, når der påvises røntgenologisk artritis i sacroiliacaled (SI-led), men det tager i gennemsnit fem år, før denne forandring indtræder

New York-kriterierne

  1. Reduceret bevægelighed i lumbalcolumna i alle tre planer - ventralfleksion, lateralfleksion og ekstension
  2. Tidligere eller nuværende tegn på inflammatorisk betingede rygsmerter, debut < 40 års alder, gradvis snigende debut, varighed i mere end 3 mdr., morgenstivhed og bedring ved aktivitet, men recidiv ved hvile
  3. Reduceret thorax-udvidelse til 2,5 cm eller mindre, målt i niveau med fjerde intercostalrum - korrigeret for alder og køn
  4. Røntgenologisk artritis i SI-led
    • Hvilket kan medføre betydelige praktisk kliniske problemer, da disse fund først viser sig lang tid efter symptomdebut - er ikke en del af kriteriesættet

Differentialdiagnoser

  • Degenerative tilstande i columna inklusiv diskusprolaps
  • Skeletskader
  • Myogent betingede rygsmerter
  • Malignitet

Sygehistorie

Generelt

  • I forhold til andre artritter er sygdommen mere præget af stivhed end af smerter og hævelse
  • Der er hyppigere affektion af store led end af små led
  • Sygdommen kan - når den er udbredt - være præget af almensymptomer som vægttab, nedsat appetit, generel sygdomsfølelse, træthed, feber og nattesved
  • Søvnproblemer og træthed om dagen er ofte forekommende
  • Udvikler sig gerne langsomt over mange år

Lave rygsmerter

  • Er oftest hovedsymptomet
  • Sakroilitis kan præsentere sig som svage ensidige eller bilaterale glutealsmerter, som ofte stråler ud i øvre del af baglåret
  • Smerter og stivhed om morgenen er karakteristisk, idet der er aftagende gener hen ad dagen og bedring ved fysisk aktivitet, i modsætning til belastningsrelaterede rygsmerter
  • Natlige smerter gør, at patienten skal op af sengen for at bevæge sig (inflammatorisk rygsmerte)
  • Smerteperioderne varer ofte længere end ved belastningssmerter, som regel mere end tre måneder
  • Smerterne kan sprede sig til thorakalcolumna og brystkassen, hvilket medfører stivhed og åndedrætsbesvær

Andre ledmanifestationer

  • Hos ca. 1/3 udvikles artritis i hofteleddene, og ofte er også skuldrene afficeret
  • Mange har hyppige tilfælde med entesitis, særlig hyppigt omkring Akillessenen og svarende til fascia plantarissenens tilhæftning på calcaneus. Entesitis kan forekomme svarende til praktisk alle senetilhæftninger

Klinisk diagnostisk test

  • Hvis mindst to af følgende fire kriterier er til stede, har man fundet, at sensitiviteten er 70 % og specificiteten er 80 % for, at der foreligger inflammatorisk ryglidelse 2:
    • Morgenstivhed i mere end 30 minutter
    • Bedring af rygsmerterne ved fysisk aktivitet og recidiv efter hvile
    • Vågner af rygsmerter i sidste halvdel af natten
    • Skiftende glutealsmerter

Kliniske fund

  • Tidlig i sygdomsforløbet er der ofte intet at finde ved klinisk undersøgelse

Generel klinisk undersøgelse

  • Almentilstand
  • Øjenstatus - Anterior uveitis forekommer efterhånden hos 25-30 %
  • Blodtryk og puls
  • Thoraxomkredsen måles ved inspiration og eksspiration, og forskellen skal normalt ikke være under 2,5 cm
  • Hjerte- og lungeundersøgelse - rytmeforstyrrelser, aortainsufficiens, lungefibrose
  • Perifere led undersøges med henblik på ledsvulst (synovitis)

Ledstatus

  • Hofte, skuldre og mindre led kan være involveret. Led med symptomer bør undersøges
  • Hofteled og skulderled kan blive tidligt afficeret

Undersøgelse af columna

  • Inspektion
    • Se på kurvaturerne: thorakal kyfose, udrettet lumbal lordose
  • Mobilitet
    • Undersøg fleksion, ekstension og lateral bevægelighed
  • Schobers test
    • Vurderer bevægeligheden i lumbalcolumna ved at sammenligne afstand mellem to punkter på columna i opretstående og efterfølgende fremoverbøjet stilling
    • Med patienten stående afmærkes den lumbosacrale overgang, defineret ved linien mellem spina posterior superiores. Herefter afmærkes et punkt 5 cm under og 10 cm over den lumbosacrale overgang. Patienten bedes herefter bøje sig forover så meget som muligt (knæene skal holdes strakt). Herefter måles afstanden mellem  de to markeringer. Afvigelsen fra 15 cm noteres. Når værdien bruges i bevægelses index giver bevægelighed  > 4 cm 0 point, 2-4 cm score 1 og < 2 cm score 2
  • Palpationssmerte
    • Kan angives både ved undersøgelsen af columna og af den paravertebrale muskulatur
    • Smerte og ømhed over sacroiliacaleddene er ofte uspecifikke fund
    • Smerte og ømhed over senehæfter. Patellarsener og Akillessener, eller symptomgivende ledbånd

Entesitis

  • Er hyppigt forekommende
  • Særligt hyppig er akillessenebetændelse og plantar fasciitis
  • Ligesom for symptomer på den axiale artritis, forværres entesitsmerterne af hvile og mindskes ved aktivitet

Ekstraartikulære manifestationer

  • Akut anterior uveitis
    • Optræder hos 25-30 %, er almindeligvis ensidig og forårsager rødt øje med smerte, fotofobi og tåreflod
    • Kan recidivere, men bliver sjælden kronisk ved adækvat behandling
  • Hjertesygdom
    • Forekommer, man skal være opmærksom på komplikationerne
  • Lungeaffektion
    • Kan forekomme i form af lungefibrose, men nedsat lungefunktion kan også skyldes stivheden i thorax
  • Tarmaffektion
    • Inflammatoriske tarmforandringer forekommer associeret til sygdommen

Supplerende undersøgelser i almen praksis

Blodprøver

  • Hb, SR og CRP er ofte normale, men SR og CRP kan med tiden blive forhøjet, og der kan også opstå en normocytær normokrom anæmi, som det ses ved langvarig inflammation
  • Af ukendte grunde kan basisk fosfatase være forhøjet

HLA-B27 vævsantigen 3 

  • 95 % af patienter med Bechterews sygdom har vævstypen HLA-B27 
  • Testen hverken udelukker eller verificerer sygdommen
  • Over 90 % af alle som er HLA-B27 positive vil aldrig udvikle Bechterew
    • Posttest sandsynlighed for sygdom ved screening vil kun være 4,6 % ved sensitivitet 95 %, specificitet 90 % og prævalens 0,5 %  4
    • Posttestsandsynlighed for sygdom blandt patienter med rygsmerter er 30,4 % ved prævalens på 4,4 % - mens den negative prædiktive værdi er 99,7 % 4

Andre

  • EKG - se efter tegn til lednings- og rytmeforstyrrelser

Andre undersøgelser

Røntgen

  • Traditionel røntgen af columna viser som oftest normale billeder tidligt i sygdomsudviklingen. Ved stærk klinisk mistanke om ankyloserende spondylitis bør negativ røntgen efterfølges af MR-skanning
  • SI-led
    • Kan have karakteristiske røntgenfund
    • Artritforandringer i SI-leddenes nedre tredjedel, efter nogen tid også med kalcifikation
    • Forandringerne opstår først sent i sygdomsforløbet
    • Initialt ses sklerose som progredierer til erosive forandringer, tilsyneladende udvidelse af leddet og til slut sammenvoksning og kalcification af SI-led ved langvarig sygdom
  • Thorakal- og lumbalcolumna
    • Kan have forandringer af selve ryghvirvlerne med udvikling af knoglenydannelse (syndesmofytter) mellem hvirvlerne, som kan vokse sammen, så columna får udseende af en bambusstang
    • Kalcifikation af spinale ligamenter kan forekomme

Andre

  • CT og MR
    • Er både sensitive og relativt specifikke for tidlig diagnostik af SI-ledsartritis (MR mest sensitiv)
    • MR kan også bruges til at monitorere behandling
  • Scintigrafi og ultralyd
    • Har ingen plads i diagnostikken
    • Ultralyd er angivet at være nyttig i diagnostikken af entesitis, men eksperterne finder kun undersøgelsen lidt relevant

Hvornår skal patienten henvises?

  • Alle med påviste radiologiske forandringer i SI-led bør henvises til reumatolog
  • Patienter med inflammatorisk rygsmerte og/eller ledhævelse bør henvises til reumatolog

Behandling

Behandlingsmål

  • Symptomlindring
  • Opretholde og tilstræbe maksimal funktion og god kropsholdning
  • Kontrol med den inflammatoriske proces

Generelt om behandlingen

  • Internationale retningslinjer for behandling er revideret for nylig
  • Der findes ingen kurativ behandling for tilstanden
  • Egenbehandling
    • Mange har god effekt af selvtræning
    • Selvtræning bør igangsættes hurtigst muligt og overvåges ved jævnlig kontakt med læge og fysioterapeut
  • Medikamentel behandling
    • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) er førstevalg for behandling af entesitis. Hvis der er ledindvolvering med ansamling, kan der suppleres med intraartikulær steroidinjektion
  • I de senere år har nye behandlingsprincipper med nye, såkaldt biologiske lægemidler, f.eks. inhibitorer af tumornekrosefaktor-alfa (TNF-alfa), vist sig
    • at have meget god effekt på sygdomsaktivitet, smerte, funktion og helbredsrelateret livskvalitet hos patienter med Bechterews sygdom
    • at reducere MR-påviste inflammatoriske forandringer i columna og iliosakralled
    • at være meget kostbar

Hvad kan patienten selv gøre?

  • Træning og anden fysisk aktivitet er første skridt i behandlingen for at mindske risikoen for stivhed i ryggen og kyfosering
  • Anbefalede aktiviteter
    • Varmt bad om morgenen før rygøvelser
    • Daglige øvelser og træning for at øge bevægeligheden af columna
    • Svømmetræning i opvarmet bassin

Ergonomiske råd

  • Instruktioner om hensigtsmæssige arbejdsstillinger
  • Patienterne bør tilskyndes til et fysisk aktivt erhverv med varierede arbejdsstilinger

Medicinsk behandling

Smertebehandling

  • NSAID 5
    • Bruges almindeligvis, særligt præparat med lang halveringstid som kan tages om aftenen for at reducere noget af morgenstivheden og smerterne sidst på natten
    • Giver hurtig lindring af de inflammatoriske rygsmerter, perifere ledsmerter og bedrer funktionen
    • Ideelt set tages de i perioder, men regelmæssig brug kan være nyttigt for nogle
  • Ved dyspepsi
    • Prøves i første omgang paracetamol
    • Alternativt kan NSAID's benyttes sammen med H2-blokkere, protonpumpehæmmere eller Misoprostol
  • Kortikosteroider
    • Kan være aktuelle som intraartikulære injektioner ved sacroiliitis, evt. ved perifer artritis eller entesitis
  • Specifik antireumatisk behandling
    • Sygdomsmodificerende antireumatiske medikamenter (DMARD) anbefales ikke som behandling af entesitis/osteokondritis
    • I nogle tilfælde, f.eks. ved affektion af perifere led, bruges behandling med DMARD iværksat af reumatolog. Men forskningsbaseret dokumentation for nytte af denne behandling mangler

Tumor nekrose faktor hæmmere 6 

  • Medikamenter som hæmmer tumor nekrose faktor (TNF) har revolutioneret behandlingen af ankyloserende spondylitis
  • Effekt
    • Studier har vist at præparaterne er effektive i behandlingen af rygsmerter, funktion og perifer ledsygdom
    • Medikamenterne har hurtig, betydelig og vedvarende klinisk effekt og reducerer inflammationen
    • Stop i behandlingen med TNF-hæmmere fører til hurtigt recidiv hos de fleste patienter med langvarig sygdom
  • Indikation
    • Behandling med TNF-hæmmere bør vurderes hos patienter med vedvarende høj sygdomsaktivitet
    • TNF-hæmmerne synes at virke bedre hos dem med kort varighed af sygdommen, hvilket understreger betydningen af tidlig diagnose
  • Bivirkninger
    • TNF-hæmmere er stærktvirkende medikamenter, som også kan give betydelige bivirkninger
    • Øget forekomst af infektioner er rapporteret, og tegn på infektion fordrer pausering med behandlingen
    • Det kan også tænkes, at langtidsbehandling kan disponere for malign sygdom
    • Andre meldte bivirkninger er demyeliniserende sygdom, lupuslignende syndromer og forværring af hjertesvigt, samt reaktioner på injektioner/infusioner
    • Præparaterne er kostbare, men det kan opvejes af den betydelige forbedring af funktionsevne og livskvalitet, som præparaterne medfører

Anden behandling

Fysioterapi

  • Fysioterapi er ved siden af medikamentel behandling de to hovedelementer i behandlingen af alle patienter
  • Mange patienter synes, at hydroterapi er særlig nyttig
  • Fysikalsk behandling og ophold på kurbad, gigtsanatorier eller rehabiliteringsinstitutioner kan være nyttige som intensiveret optræning. Det er vigtigt at stimulere patienterne til at opretholde egentræningen

Kirurgi

  • Kan en sjælden gang være aktuelt ved kraftig deformering i rygsøjlen med kyfosering, men indgrebet er risikabelt
  • En stor andel af patienterne udvikler hofteledsartrose og indsættelse af hofteprotese kan blive aktuelt
  • Spinalkirurgi kan være nyttig for udvalgte patienter
  • Patienter med alvorlig ankyloserende spondylartritis kan medføre anæstesiologiske vanskeligheder. Risici og fordele ved kirurgi skal vurderes nøje

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Forløbet af sygdommen varierer, men i alvorlige tilfælde kan den medføre betydelig morbiditet, reduceret funktion og nedsat arbejdskapacitet
  • Hos kvinder kan symptomerne udvikle sig senere end hos mænd og medvirke til forsinket diagnose
  • Sandsynligvis bliver mange kvinder diagnosticeret med bækkenløsningsproblemer i stedet for Bechterews sygdom
  • Smerte er ofte til stede i tidlig fase af sygdommen, men tenderer til at blive mere intermitterende længere ud i sygdomsforløbet
  • I det typiske alvorlige forløb vil patienten udvikle tiltagende stivhed af columna med en accentueret thorakal-kyfose og udrettet lumbal-lordose
  • Kontrakturer kan opstå og bevægelighed i thorax kan reduceres
  • Der kan udvikles varierende grad af ledaffektion og organ-manifestationer

Komplikationer

  • Osteoporose og brud
    • Ses ofte ved ankyloserende spondylitis
    • Fraktur af columna er hyppigst ved den thorakolumbale og cervikothorakale overgang og kan opstå ved små traumer
    • Vær opmærksom ved akut opståede rygsmerter
  • Kardiovaskulær risiko
    • På samme måde som andre inflammatoriske tilstande, er ankyloserende spondylitis forbundet med øget risiko for kardiovaskulær morbiditet og mortalitet
    • Dette synes kun delvis at kunne forklares ud fra traditionelle risikofaktorer, og det ser ud som om, tilstandens kroniske inflammatoriske natur er vigtig
    • Det er vigtigt at identificere og behandle andre risikofaktorer
    • Aortainsufficiens
    • Hjertesvigt - arytmier
  • Lungefibrose
  • Prostatitis
  • Iridocyklitis

Prognose

  • Variabel, men almindeligvis vil de fleste opretholde et normalt funktionsniveau med adækvat behandling

Opfølgning

Plan

  • De fleste kan håndteres i almen praksis, men gerne med periodiske vurderinger og kontroller hos speciallæger i reumatologi
  • Der foreligger ingen studier, hvor man har undersøgt, hvordan det går med dem, der følges regelmæssigt med specifikke mål for sygdomsaktivitet versus dem, som ikke følges regelmæssigt med disse mål

Hvad bør man kontrollere

  • Den praktiserende læge bør være specielt opmærksom på udvikling af hjertekomplikationer, og ved øjensymptomer bør patienten henvises til vurdering hos øjenlæge

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

  • Vigtigheden af at være i aktivitet og de tiltag, som er beskrevet under egenbehandling
  • Være opmærksom på evt. symptomer fra hjerte, lunge eller øjne og i så fald tage kontakt med læge

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Animation

Socialmedicin

Patientorganisationer

Illustrationer

Røntgenilleder

Tegninger

Undervisning

Kilder

Referencer

  1. Braun J, Sieper J, Ankylosing spondylitis. Lancet 2007;369(9570): 1379-90
  2. Rudwaleit M, Metter A, Listing J, Sieper J, Braun J, Inflammatory back pain in ankylosing spondylitis: a reassessment of the clinical history for application as classification and diagnostic criteria. Arthritis Rheum 2006;54: 569-78
  3. Tsui FW, Tsui HW, Akram A, Haroon N, Inman RD, The genetic basis of ankylosing spondylitis: new insights into disease pathogenesis. Appl Clin Genet 2014;22;7: 105-15
  4. Ulvestad E , HLA-B27 ved Bekhterevs sykdom. Tidsskr Nor Lægeforen 2000;120: 1317-22
  5. Guellec D, Nocturne G, Tatar Z, Pham T, Sellam J, Cantagrel A, Saraux A, Should non-steroidal anti-inflammatory drugs be used continuously in ankylosing spondylitis?. Joint Bone Spine 2014;81(4): 308-12
  6. Lubrano E, Spadaro A, Amato G, Benucci M, Cavazzana I, Chimenti MS, Ciancio G, D׳Alessandro G, Angelis R, Lupoli S, Lurati AM, Naclerio C, Russo R, Semeraro A, Tomietto P, Zuccaro C, De Marco G, Tumour necrosis factor alpha inhibitor therapy and rehabilitation for the treatment of ankylosing spondylitis: A systematic review. Semin Arthritis Rheum 2015;44(5): 542-550

Fagmedarbejdere

  • Bo Baslund, Overlæge, klinisk lektor, Reumatologisk Klinik, Rigshospitalet
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
  • Michael Bo Stoltenberg, overlæge, klinisk lektor, ph.d., Reumatologisk afdeling, Sygehus Nord, Køge Sygehus
  • Gregers Hansen-Nord, speciallæge i almen medicin, alm. prakt. læge,
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.