Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Kæmpecelle arteritis

Sidst fagligt opdateret: 08.02.2016

Basisoplysninger

Definition

  • Kæmpecelle arteritis (arteritis temporalis, AT)
    • Er en alvorlig systemisk vaskulitis i store og middelstore arterier, særligt grene til proksimale aorta, som kan føre til synstab
    • Vigtigt at huske på, at der tale om en systemisk sygdom, der kan således være andre symptomer end den klassiske hovedpine
    • Hovedpinen behøver ikke at være lokaliseret i temporalregion
    • Ca 30 % af patienterne har ikke de klassiske symptomer

Forekomst

  • Incidens
    • for kæmpecelle arteritis anslået 25/100.000 over 50 år
  • Alder og køn
    • Kæmpecelle arteritis optræder sjældent før det fyldte 50 år, og tilstanden debuterer hos de fleste efter 60-årsalder
    • Kvinder rammes 2-3 gange hyppigere end mænd
  • Tilstandene forekommer hyppigere i Skandinavien end i andre dele af verden, dog undtaget Minnesota, USA, hvor hyppigheden er som i Skandinavien

Polymyalgia rheumatica (PMR) og AT samtidig

  • Hos nogle forekommer PMR og kæmpecelle arteritis samtidig
  • Patienterne med kæmpecellearteritis har ofte symptomer på polymyalgi rheumatica

Ætiologi og patogenese

  • Kæmpecelle arteritis/ Arteritis temporalis
    • Kendetegnes histologisk ved transmural, granulomatøs inflammation, kæmpeceller, og ikke sjældent trombedannelse
    • Inflammationen er ofte segmental
    • Foruden arteria temporalis kan tilstanden angribe store og mellemstore arterier, specielt dem som udgår fra proksimale aorta

ICPC-2

ICD-10

  • M316 Anden kæmpecellearteritis

Diagnose 1, 2, 3, 4

Diagnostiske kriterier

  • Der eksisterer ingen diagnostiske kriterier

Arteritis temporalis

  • American College of Rheumatology (ACR) har foreslået diagnosekriterier for kæmpecelle arteritis
  • Mindst 3 af 5 kriterier skal være opfyldt for at stille diagnosen:
    • Sygdomsdebut ved eller over 50-årsalder
    • Nyopstået lokaliseret hovedpine
    • Øm a. temporalis ved palpation og/eller nedsat pulsation
    • SR > 50 mm/time
    • Positiv biopsi fra a. temporalis 

Differentialdiagnoser

Arteritis temporalis

  • Differentialdiagnoser til kæmpecellarteritis kan være mange, da patienterne ofte har almensymptomer

Sygehistorie

Kæmpecelle arteritis

  • Kranielle symptomer
    • Er hovedpine, tyggesmerter (tygge-claudicatio) og synsforstyrrelser (dobbeltsyn, tågesyn eller forbigående blindhed)
  • Debutsymptomer
    • Hovedpine er det mest typiske debutsymptom (53 %). Den er almindeligvis lokaliseret temporalt eller occipitalt, men kan forekomme hvor som helst i hovedet
    • Meget almindeligt, at patienterne anfører ”ømhed i hårrødderne”
    • Hovedpinen vedvarer almindeligvis gennem hele dagen, forstyrrer ofte søvnen og responderer utilfredsstillende på smertestillende medicin
    • Træthed (34 %), feber (25 %), tygge-claudicatio (3 %) er sjældnere debutsymptomer
    • Når diagnosen stilles, foreligger tygge-claudicatio hos 26 %
  • Når diagnosen stilles
    • Hovedpine (84 %), træthed (42 %), feber (45 %), nattesved (24 %), vægttab (42 %), synsstab 18 %
    • Ømhed i hovedbunden foreligger hos halvdelen
  • Tab af syn
    • Hos omkring 15-20 % af patienterne kompliceres sygdommen af synsforstyrrelse, og 2-10 % får permanent synstab
    • Synsforstyrrelser er ofte en tidlig manifestation af sygdommen
    • Afficerede patienter fortæller om delvist reduceret syn, "som en skygge som dækker øjet", som kan progrediere til helt tab af syn

Kliniske fund

Kæmpecelle arteritis

  • Ømhed i hovedbunden kan være så udtalt, at patienten ikke kan rede håret eller bære hat
  • A. temporalis palperes som regel, men ikke altid, hævet og øm, ofte med svag eller manglende pulsation
    • Sjældnere kan andre ansigts- og kraniearterier frembyde forandringer
  • Feber forekommer hos 15 %
  • Muskelsmerter som ved polymyalgia reumatica
    • Ca. 40 % har samtidigt symptomer på polymyalgia reumatica
    • Distale symptomer som perifer artritis og distal hævelse med "pitting" ødem kan opstå hos 25 %
  • Oftalmoskopi
    • kan vise en iskæmisk optisk neuritis med let bleghed og ødem i papillen og spredte bomuldspletter og blødninger
    • Disse forandringer kommer ofte efter tab af synet
    • Foreligger synstab, er dette i de fleste tilfælde permanent
  • Mange patienter har ikke klassiske symptomer (op til 30%) på Kæmpecelle arteritis
  • Det er vigtigt, at huske på denne diagnose hos ældre mennesker med uforklarlige symptomer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • SR
    • Almindeligvis er SR (> 40 mm/t) og CRP forhøjet
    • En lille del af patienterne (op til 20 %) med PMR har (nær) normal SR
    • I enkelte tilfælde (< 5 %) forekommer også normal SR ved AT
  • CRP
    • Er almindeligvis en sensitiv indikator på sygdomsaktivitet ved begge lidelser
  • Ofte findes en moderat sekundær anæmi, leukocytose, trombocytose og let forhøjet alkalisk fosfatase
  • CRP og SR normaliseres hurtigt efter behandlingsstart med steroider og er gode mål på effekt af behandling, sammen med bedring af symptomerne
  • Serologiske prøver er kun aktuelle ved differentialdiagnostiske overvejelser

Andre undersøgelser

Arteriebiopsi

  • Indiceret ved mistanke om kæmpecellearteritis d.v.s. ved kranielle symptomer
  • Bemærk at de patologiske histologiske forandringerne er segmentalt distribueret, hvilket giver risiko for falsk negative resultater
  • Kæmpecellearteritis
    • Klinisk mistanke
      • Muligheden for positivt biopsiresultat er størst ved tilstedeværelse af en eller flere af følgende symptomer: tyggecaudicatio, nyopstået hovedpine og lokale fund i tindingen som hævelse, manglende puls og trykømhed
      • Biopsi bør tages snarest efter start af prednisonbehandling, fordi længere tids behandling reducerer muligheden for en positiv biopsi

Billeddiagnostik

  • Fortsat eksperimentelt at anvende Ultralyd og MR skanning ved diagnostik

Sekundær osteoporose

  • Patienter med kæmpecelle arteritis er i langvarig steroidbehandling, og det anbefales at udrede for steroid-induceret osteoporose (DEXA-scanning)

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved mistanke om kæmpecelle arteritis bør patienten indlægges akut med henblik på opstart af systemisk steroid behandling, for at forebygge synstab, samt for at få foretaget temporalisbiopsi. Biopsitagning skal IKKE udskyde påbegyndelse af steroidbehandling
  • Polymyalgia rheumatica kan i de fleste og typiske tilfælde behandles i almen praksis, blot skal det erindres, at der er tale om en udelukkelsesdiagnose

Behandling

Behandlingsmål

  • Symptomlindring
  • Funktionsforbedring
  • Forebygge varige skader

Generelt om behandlingen

  • Tidlig diagnose og behandling er af afgørende betydning for forebyggelse af iskæmiske komplikationer
  • Kortikosteroider
    • Giver hurtig (i løbet af timer) og tydelig bedring i tilstanden
    • Man skal hele tiden under sygdomsforløbet holde muligheden åben for at andre sygdomme kan debutere under dække af steroidbehandlingen

Start af behandling

  • Hvis der er synsforstyrrelser påbegyndes behandlingen med det samme med tbl. prednisolon 75 mg

Medicinsk behandling

Kortikosteroider (prednisolon)

  • Startdosis er 15 mg daglig
    • I nogle tilfælde skal man op på 30 mg. Hvis ingen bedring efter en uge med 30 mg, skal diagnosen revurderes
    • Ved Kæmpecelle arteritis: 30-40 mg ved ukompliceret arteritis temporalis

Osteoporoseprofylakse

Andre medikamenter

  • Der er studier i gang vedrørende effekten af anti-IL6

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Varighed
    • Som regel går kæmpecelle arteritis over i løbet af 1-2 år
    • For nogle patienter bliver det et kronisk, recidiverende forløb som kræver lavdosis kortikosteroidbehandling i flere år

Komplikationer

  • Synstab/Blindhed
    • Debut af permanente øjenskader forudgås ofte af forbigående prodromer, og det er vigtigt at informere patienten om disse prodromer, så de straks tager kontakt med læge. Men det er meget sjældent, at dette optræder efter iværksat behandling
  • Aortaaneurisme
    • Meget få patienter udvikler dissikerende aortaaneurisme, en tilstand med meget høj letalitet
  • Skalpnekrose
    • Sjælden komplikation
    • Er ofte forbundet med alvorlig vaskulitsygdom og kræver hurtig iværksat af behandling

Prognose

  • Der er en lille øget dødelighed de første to år for gruppen af disse patienter, men generelt er prognosen god med komplet remission efter afsluttet behandling

Opfølgning

Plan

  • Patienten bør følges regelmæssigt under behandling, så længe der er tegn på aktiv sygdom, og patienten bruger steroider

Hvad bør man kontrollere?

  • Klinisk respons på behandling (vigtigste og monitorering af fasereaktion (SR og CRP)
  • Osteoporoseudvikling under steroidbehandling (DEXA-scanning)

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

  • Det er vigtigt, at patienten får information om, at sygdommen er selvbegrænsende, og at varige gener er usædvanlige
  • Patienter med PMR skal have besked om at kontakte læge straks ved hovedpine, synspåvirkning, tyggecladicatio eller andre tegn på temporalisarteritis. Dette kan forekomme til trods for vedligeholdelsesbehandling med steroider, men er sjældent forekommende
  • Patienten og pårørende skal også have information om vigtigheden af at følge op på behandlingen, og at kontakte læge ved tegn på bivirkninger eller gener
  • Fysisk aktivitet for at modvirke osteoporose
  • Vigtigheden i medikamentiel osteoporose og thromboseprofylakse (sidste kun ved kæmpecelle arteritis)
  • Tilbagefald efter afsluttet steroidbehandling kan forekomme

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Patientforeninger

Illustrationer

Billeder

Undervisning

Kilder

Referencer

  1. Ponte C, Rodrigues AF, O'Neill L, Luqmani RA, Giant cell arteritis: Current treatment and management. World J Clin Cases 2015 Jun 16;3(6): 484-94PubMed
  2. Smith JH, Swanson JW, Giant cell arteritis. Headache 2014 Sep;54(8): 1273-89PubMed
  3. Weyand CM, Goronzy JJ, Clinical practice. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. N Engl J Med 2014 Jul 3;371(1): 50-7PubMed
  4. Nesher G, The diagnosis and classification of giant cell arteritis. J Autoimmun 2014 Feb-Mar;48-49: 73-5PubMed

Fagmedarbejdere

  • Bo Baslund, Overlæge, klinisk lektor, Reumatologisk Klinik, Rigshospitalet
  • Gregers Hansen-Nord, speciallæge i almen medicin, alm. prakt. læge,
  • Michael Bo Stoltenberg, overlæge, klinisk lektor, ph.d., Reumatologisk afdeling, Sygehus Nord, Køge Sygehus
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.