PANDAS/PANS

Indledning

• Mulig sammenhæng mellem neuropsykiatriske symptomer og streptokokinfektion (PANDAS)

• Mulig sammenhæng mellem neuropsykiatriske symptomer og visse andre infektioner, fx mycoplasma og influenza (PANS)

Basisoplysninger

Synonymer

• Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection, PANDAS

• Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome, PANS

Forekomst

• Skønnet til 1 per 10.000 i Danmark¹; flere drenge end piger

Årsager

• Hypotesen er, at infektion, fx med gruppe A-betahæmolytiske streptokokker i tilfælde af PANDAS og mycoplasma eller influenza i tilfælde af PANS, udløser en antistofreaktion mod kroppens egne antigener i dele af hjernen (basalganglier, nucleus caudatus, putamen og globus pallidus)^2,3

Disponerende faktorer

• Der er en øget forekomst af autoimmune sygdomme blandt mødre til børn med formodet PANDAS/PANS i forhold til baggrundsbefolkningen⁴

Sygdomstegn^1,2

Pludselig debut eller episodisk forværring af følgende neuropsykiatriske symptomer efter infektion. 

PANDAS 

• Obsessiv-kompulsiv tilstand (OCD) og/eller

• Tics 

• Ledsagesymptomer (komorbiditet)

  • Angst

  • Separationsangst

  • Labilitet

  • Depression

  • Irritabilitet

  • Aggression

  • Oppositionel adfærd

  • Nedsat skolepræstation

  • Søvnforstyrrelser

  • Vandladningsproblemer

  • Sensoriske og motoriske abnormiteter

PANS

• Obsessiv-kompulsiv tilstand (OCD), eller

• Pludseligt begrænset fødeindtag (anoreksi)

• Samtidig tilstedeværelse af >2 akut opståede ledsagesymptomer

  • Angst

  • Emotionel labilitet eller depression

  • Irritabilitet, aggression og/eller svært forandret væremåde

  • Adfærdsmæssig tilbagefald

  • Nedsat skolepræstation

  • Sensoriske og motoriske abnormaliteter

  • Somatiske tegn og symptomer, inkl. søvnforstyrrelser, sengevædning (enuresis) eller hyppig vandladning

Diagnose

• Baseret på en tæt tidsmæssig sammenhæng mellem de nævnte symptomer og streptokokinfektion (PANDAS) eller anden infektion (PANS)

• Der er tale om en udelukkelsesdiagnose, hvor symptomerne ikke bedre kan forklares af anden neurologisk eller medicinsk sygdom, fx Sydenhams chorea eller Tourettes syndrom

• Ingen diagnostisk test kan af- eller bekræfte diagnosen

Diagnosekode

ICD11

• 8E4A.0 PANDAS 

ICD10

(Tillægskoder)

• DF428 Anden obsessiv-kompulsiv tilstand

• DF958 Anden tic-lidelse

OMIM kode

• Ingen kode

Differentialdiagnoser

• Neuropsykiatriske symptomer af andre årsager

• OCD

• Tourettes syndrom

• Hjernesvulst

• Encefalitis

• Autismespektrumforstyrrelser

Behandling og andre tiltag

Børn med meget pludselig debut af neuropsykiatriske symptomer i relation til nylig infektion bør henvises akut til nærmeste børneafdeling med henblik på udredning af mulig somatisk årsag til symptomerne. Der er ingen evidensbaseret behandling, men retningslinjer anbefaler tre trin^2,5.

• Symptomatisk behandling (fx kognitiv behandling, ticstræning, medicin mod tics, angst og OCD⁶)

• Behandling af den udløsende infektion. Forebyggende antibiotisk behandling overvejes kun ved alvorlige symptomer eller flere tilbagefald i forbindelse med streptokokinfektion⁷

• Immunmodulerende behandling, afhængig af symptomernes sværhedsgrad:

  • Nonsteroide antiinflammatoriske stoffer

  • Kortikosteroider og/eller immunglobuliner

  • Plasmaferese

• Støtte til udvikling og adfærd

• Psykosocial støtte til barn og familie

Genetisk rådgivning

• Der er ingen sikre holdepunkter for at PANDAS/PANS er genetisk betinget, men førstegradsslægtninge til børn med PANDAS/PANS har højere forekomst af OCD og tics end baggrundsbefolkningen⁸

• Patienter med PANDAS kan have en genetisk betinget sårbarhed for følger efter en streptokokinfektion⁸

Særlige behov

Sociale ydelser

• Støttemuligheder til forældre med handicappet eller alvorligt sygt barn

• Indsatser efter behov til barn, familie og netværk for at støtte barnets sociale deltagelse, udvikling og læring

• Psykosocial støtte til familien efter behov

• Hjælpemidler efter behov, f.eks. sansemæssige funktionsnedsættelser

Ressourcer

• VISO - Den nationale videns- og specialrådgivningsorganisation på det sociale område og på specialundervisningsområdet. VISO kan for eksempel rådgive om, hvordan kommunen kan tilrettelægge en faglig indsats, eller hvad et tilbud kan indeholde. VISO yder rådgivning til kommuner, borgere og kommunale, regionale og private tilbud

• DUKH - Den Uvildige Konsulentordning på Handicapområdet er en selvejende institution under Social- og Indenrigsministeriet. Medvirker til at styrke retssikkerheden for mennesker med et handicap ved at give uvildig rådgivning til mennesker med handicap og deres pårørende i sager, der måske er gået i hårdknude, eller hvor borgeren føler sig uretfærdigt behandlet

• Sjældne Diagnoser - Selvstændig paraplyorganisation for små, landsdækkende patientforeninger for familier og voksne med sjældne sygdomme og handicap, se www.sjaeldnediagnoser.dk. Sjældne Diagnoser har en Helpline/telefonrådgivning, som tilbyder information, rådgivning og mestringsstøtte, og som kan hjælpe med kontakt til andre patienter og pårørende

Placering i sundhedsvæsenet

• Børneafdelinger med neuropædiatrisk ekspertise og børne-unge-psykiatriske afdelinger

• Behandling af Tourettes syndrom med svære tics er en højtspecialiseret funktion på Herlev Hospital, Aalborg Universitetshospital, Odense Universitetshospital og Børne- og Ungdomspsykiatrisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital Psykiatrien

• Komplekse neuropsykiatriske tilstande med somatisk komorbiditet varetages på Børne- og Ungdomspsykiatrisk Center, Region Hovedstaden (Glostrup), Børne- og Ungdomspsykiatrisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital Psykiatrien, og Odense Universitetshospital

• Tourette Klinikken på Afdeling for børn og unge, Herlev Hospital, specialiserer sig i PANDAS/PANS¹

Links/Vidensressourcer

• GeneReviews - intet review

• Orphanet - Den europæiske portal for sjældne sygdomme

• OMIM - Online Mendelian Inheritance in Man - ingen artikel

• Forløbsbeskrivelse. Børn og unge med sjældne handicap, aldersgruppe 0-25 år, Socialstyrelsen