Lægehåndbogen

Acetylcholinreceptor-antistof (IgG)

Lennart Friis-Hansen

speciallæge

Resumé

  • Analysen bruges ved udredning af myastenia gravis

Definition

  • Bestemmelse af acetylcholinreceptor-antistof (AChR-antistof) er indiceret ved mistanke om myastenia gravis1,2
  • Koncentrationsbestemmelse af AChR-antistof i serum, målt i nmol

Synonymer

  • Synonymer: Anti-AChR; AChR-Ab

Indikationer

  • Mistanke om myastenia gravis
    • Diagnostik
      • Muskelkraftnedsættelse og udtrætning
    • Sygdomsmonitorering
    • Behandlingsmonitoreringsoperation
      • Acetylcholinesterasehæmmer
        • pyridostigmin
      • Immunsuppressiv behandling
      • Plasmaferese
      • Opfølgning efter operation

Fortolkninger

Positiv for AChR-antistof

  • AChR-antistof har en sensitivitet på 80 – 96 % for myastenia gravis (klasse II – V)
  • Ved myastenia gravis klasse I (ocular myastenia) kan op til 50 % være falsk negative
    • Myastenia gravis klasse I har generelt lavere antistofniveau i forhold til patienter med generaliseret sygdom
  • AChR-antistof kan påvises hos ca. 80 % i remission
  • Antistofniveauet hos den enkelte patient er en markør for sygdomsaktivitet
  • Autoimmun leversygdom
  • Lambert-Eatons syndrom (myastent syndrom)

Fejlkilder (og kilder til normal variation)

  • Hos 30–50 % af patienterne med ocular myastenia kan AChR-antistoffer ikke påvises

Biokemisk baggrund

  • Relaterede analyser: P-Titin-antistof; P-Muskelspecifik tyrosinkinasereceptor-antistof (IgG) (MuSK)
  • AChR-antistof er antistoffer, som binder sig til acetylcholinreceptorerne i den tværstribede muskulaturs motoriske endeplade og forårsager myastenia gravis
    • Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, hvor muskelsvagheden skyldes cirkulerende AChR-antistof (IgG), som blokerer eller destruerer acetylcholinreceptoren ved den postsynaptiske neuromuskulære endeplade. Derved hæmmes acethylcholins neurostimulerende effekt, og muskelkontraktionen udebliver

    • Sygdommen er ledsaget af muskelsvækkelse, kraftnedsættelse og øget trætbarhed – lokaliseret eller generaliseret
    • I en normal neuromuskulær synapse er der en betydelig overkapacitet. 70 – 90 % af acetylcholinreceptorerne skal være gået tabt, før det ved en nerveimpuls frigjorte acetylcholin ikke kan depolarisere den postsynaptiske membran over tærskelværdien og udløse en muskelkontraktion
      • Kan være forklaring på at nogle muskelgrupper oftere er involveret
      • Niveauet af AChR-antistoffer varierer meget fra patient til patient, men hos den enkelte patient afspejler niveauet sygdomsaktiviteten
      • Ved påvisning af AChR-antistof før 50 års alderen er der stor sandsynlighed for, at den tilgrundliggende årsag er et thymom
        • Påvisning af Titin-antistoffer styrker mistanken 3
        • Ved påvisning af AChR-antistof før 50 års alderen er der stor sandsynlighed for, at der samtidigt foreligger autoimmun myopati
          • Hvis AChR-antistof er negativ, bør der suppleres med autoantistoffer mod muskelspecifik kinase (MuSK), en tyrosinkinasereceptor som er nødvendig for en normal neuromuskulær funktion  
          • Muskelsvækkelse med kraftnedsættelse og hurtig udtrætning kan også ses ved præsynaptiske neuromuskulære transmissionsdefekter
            • Lambert-Eatons syndrom
              • Antistofdannelse mod de præsynaptiske Ca++ kanaler, hvorved disse nedbrydes og frigørelsen af acetylcholin reduceres

            Prøvetagning

            • Veneblodprøve
              • Serum – rør uden antikoagulans - rød prop med eller uden gel
            • På samme rør kan udføres P-Titin-antistof og P-Muskelspecifik tyrosinkinasereceptor-antistof (IgG) (MuSK)

            Referenceintervaller

            • Der kan være forskelle fra laboratorium til laboratorium afhængigt af analysemetode

            P-Acetylcholinreceptor-antistof

            • Negativ: < 0,25 nmol/L
            • Gråzone: 0,25 – 0,40 nmo/L
            • Positiv: > 0,40 nmo/L

            NPU-koder og -navne

            • NPU18343

            Navne

            • Langt navn
              •  P—Acetylcholinreceptor-antistof(IgG); stofk. = ? nmol/L
            • Kort navn
              • Acetylcholinreceptor-IgG;P

            Analysetest

            • Immunprecipitationsassay

            Opfølgning på unormale resultater

            • Specialistopgave
            • Neurofysiologiske undersøgelser
            • Hvis AChR-antistof er positiv, bør der suppleres med Titin-antistof med henblik på påvisning af thymom eller ledsagende autoimmun myopati. Hvis AChR-antistof er negativ suppleres med MuSK-antistoffer

            Illustration

            Kilder

            Referencer

            1. Schaffalitzky de Muckadell O, Haunsø S, Vilstrup H. Medicinsk Kompendium 18. udg. Waldemar G, Ashina M, Christensen H, Høgenhaven H, Knudsen GM, Krarup C, Paulson OB, Sørensen PS, Vissing J, Østergaard K. Neurologiske sygdomme. p. 2535. København. Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S. 2013.
            2. Berrih-Aknin S, Le Panse R. Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. J Autoimmun. 2014; 52.; 90-100. Vis kilde
            3. Cordts I, Bodart N, Hartmann K, Karagiorgou K, Tzartos JS, Mei L, Reimann J, Van Damme P, Rivner MH, Vigneron A, Weis J, Schulz JB, Tzartos SJ, Claeys KG. Screening for lipoprotein receptor-related protein 4-, agrin-, and titin-antibodies and exploring the autoimmune spectrum in myasthenia gravis. J Neurol. 2017; 264.; 1193-1203. Vis kilde

            Fagmedarbejdere

            Lennart Friis-Hansen

            overlæge, dr. med., Klinisk Biokemisk Afdeling, Bispebjerg og Frederiksberg Hospital

            Jette Kolding Kristensen

            praktiserende læge, professor, ph.d., Center for Almen Medicin ved Aalborg Universitet

            Har du en kommentar til artiklen?

            Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.

            Indhold leveret af

            Lægehåndbogen

            Lægehåndbogen

            Kristianiagade 12

            2100 København Ø

            Disclaimer: Lægehåndbogen