Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Komplement C3 og C4

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 22.03.2011

Definition

  • Plasmakoncentrationerne af komplementfaktorerne C3 og C4, målt i gram per liter (g/L)
  • Målinger af C3d og andre fraktioner af komplementfaktorerne omtales ikke i denne artikel

Om komplementsystemet

  • Et komplekst system som udgøres af en lang række plasmaproteiner og membranbundne proteiner, herunder enzymer, receptorer og regulatorer, som supplerer (komplementerer) det antistofbaserede forsvar mod infektioner
  • Biologiske funktioner
    • Opsonisering
      • Proteinerne binder sig til mikroorganismer, og aktiverer og "målstyrer" granulocytter, monocytter og makrofager i deres angreb
      • Bindingen til antigenerne aktiverer også B-lymfocytters produktion af antistoffer
    • Cytolyse
      • Dannelse af "angrebskomplekser" i mikroorganismers cellemembraner, som medfører at der går hul på cellerne, så de lyserer
    • Anafylaksi (vasodilation og øget permeabilitet)
      • Aktiverer udladninger af histamin fra mastceller og basofile leukocytter
      • Direkte påvirkning af den glatte muskulatur i karrene
    • Inaktivering og elimination af immunkomplekser
      • Bidrager til at rydde op efter antistofbaserede angreb på mikroorganismer, dvs. at aktivere makrofager til fagocytere udbrændte immunkomplekser
    • Fjernelse af selvdøde celler i kroppen (apoptotisk renovation)
  • Komponenter
    • Proteiner som indgår i selvforstærkende kaskader af aktiveringer, på samme måde som det f.eks. ses i koagulationssystemet
      • De hedder C1 til C9, mannosebindende lektin (MBL), MASP-1, MASP-2, Faktor B, Faktor D og Properdin
      • C3 og C4 er de kvantitativt helt dominerende, og en aktivering af komplementsystemet kan i de fleste tilfælde ses som nedsatte værdier af disse to komponenter
      • C5 til C9 indgår de ovennævnte "angrebskomplekser"
      • De produceres i leveren, men også i makrofager
    • Inhibitorer af systemet, som sikrer at systemet ikke løber løbsk, men kun er aktivt lokalt, hvor der findes mikroorganismer
      • De hedder komplement C1 esterase inhibitor (C1-inaktivator), Faktor I, Faktor H, C4b-bindende protein, anafylaxinin-inaktivator, vitronektin og clusterin
    • En række receptorer på især leukocytter, men f.eks. også på endotelceller, epitelceller, mastceller, trombocytter og astrocytter
      • De hedder CR1 til CR4, MCP, DAF, CD59, C1qRp, Faktor H-receptor, C3a-R og C5a-R
  • Aktiveringsmekanismer (reaktionsveje)
    • Den klassiske
      • Aktiveres ved binding af C1 til IgG- eller IgM-antistoffer mod mikroorganismer eller andre antigener
    • Den lektinmedierede
      • Aktiveres ved binding af mannanbindende lektin til kulhydrater på svampe, bakterier eller virus
    • Den alternative
      • Aktiveres ved spontan hydrolyse af C3 til C3b, som især binder sig til lipopolysakkarider i gramnegative bakterier
  • Genetisk betingede mangeltilstande
    • Der er beskrevet mangeltilstande for samtlige faktorer, undtaget MASP1, faktor B og vitronektin
    • Det er alle sjældne tilstande, fraset tilstande med lave koncentrationer af MBL, som kan findes hos omkring 10% i nogle befolkninger
    • Mangeltilstandene er associeret med -
  • Associerede sygdomstilstande (fraset de genetisk betingede mangeltilstande)
    • Komplementsystemet kan aktiveres, i nogle tilfælde fejlagtigt, eller kan løbe løbsk og bidrage til udvikling eller forværring af forskellige sygdomme
      • Reumatoid arthritit
      • Autoimmunsygdomme (immunkomplekssygdomme), f.eks. SLE, visse typer af hæmolytisk anæmi og kryoglobulinæmi
      • Glomerulonefrit, hvor der i nogle tilfælde er udviklet autoantistoffer mod C3 ("C3 nefritic factor"; C3Nef), som medfører en kontinuerlig aktivering af den alternative aktiveringsvej
      • Sepsis med gramnegative bakterier
      • Shocklunger efter traumer etc.
      • Partiel lipodystrofi
      • Komplikationer ved ekstrakorporal cirkulation (hæmodialyse og hjertelungemaskiner)

NB: Komplement C3 og C4 er fasereaktanter

  • Koncentrationerne i plasma stiger ved både akutte og kroniske inflammatoriske tilstande, dvs. at man kan se "falsk normale værdier" ved tilstande, hvor man kunne forvente nedsatte værdier
  • Analyserne bør derfor altid rekvireres sammen med C-reaktivt protein (CRP), så man kan vægte fortolkningen af resultaterne

Referenceintervaller

  • Der kan være forskelle i de angivne intervaller fra forskellige laboratorier. De nedenstående er baseret på en fællesnordisk standard
  • Komplement C3: 0,9 - 1,8 g/L
  • Komplement C4: 0,1 - 0,4 g/L

Indikationer

  • Mistanke om genetisk betingede mangeltilstande (se ovenfor), f.eks. patienter med påfaldende mange infektioner
  • Udredning og kontrol af patienter med systemisk lupus erytematosus (SLE), især atypiske sygdomsbilleder
  • Udredning af (nogle) patienter med reumatoid artritis
  • Udredning og monitorering af patienter med postinfektiøs glomerulonefrit, især membranoprofilerativ sygdom

Prøvetagning

  • Veneblod i rør med lithium-heparin, EDTA eller uden antikoagulans (tørglas)
  • Afpipetteret plasma eller serum er holdbart 2-3 døgn ved stuetemperatur eller i køleskab

Fortolkning

Forhøjede værdier

  • Akutte og kroniske inflammatoriske tilstande, uden samtidig aktivering af komplementsystemet (proteinerne er fasereaktanter)
  • Galdevejsobstruktion (kun C3)

Lave værdier

  • Skyldes oftest et øget forbrug af C3 og C4, fordi komplementsystemet er aktiveret, men kan skyldes en nedsat produktion, herunder (sjældne) genetisk betingede mangeltilstande (se ovenfor)
  • Både C3 og C4 falder, når komplementsystemet er aktiveret. C4 falder dog relativt mere, hvis systemet er aktiveret via den klassiske reaktionsvej, dvs. med involvering af antistoffer
  • Lave værdier ses ved -

Kilder

Referencer

  • Nilsson-Ehle P (red.). Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 8. udg., Lund: Studentlitteratur, 2003
  • Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE (red.). Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. 4. udg., St. Louis, Missouri: Elsevier Saunders, 2006
  • Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2. udg., København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S, 2010

Fagmedarbejdere

  • Ulrik Gerdes, overlæge, dr. med., Klinisk Biokemisk Laboratorium, Århus Universitetshospital, Risskov
  • Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., praktiserende læge, klinikchef, Århus Universitetspraksis og ekstern lektor ved afdeling for Almen Medicin, Institut for Folkesundhed, Århus Universitet
Link til Patienthåndbogen