Resumé
- Måling af Angiotensin 1-konverterende enzym kan bruges ved mistanke om og kontrol af sarkoidose, en systemisk granulomatøs sygdom 1,2,3
- Forhøjet ACE kan støtte diagnosen sarkoidose. Ved akut indsættende sygdom kan ACE dog være normalt på diagnosetidspunktet og først blive abnormt højt efter ugers sygdom
- ACE niveauet korrelerer til granulom-byrden og billeddiagnostisk stadieinddeling
- Sensitivitet for ACE som markør for sarkoidose (fra review om ACE4):
| | Sensitivitet | Specificitet |
| Sarcoidose | 60 % | 93 % |
| Ocular sarcoidose | 48 % | 96 % |
| Aktiv sarcoidose | 76 % | 80 % |
Den lave sensitivitet hænger sammen med at ACE også er forhøjet ved en række inflammatoriske sygdomme, fx tuberkulose4,1,5
Definition
- Enzymkoncentrationsmåling af peptidyldipeptidase A (angiotensin converting enzyme) (ACE) i serum, målt i U/L
- Ved sygdommen sarkoidose produceres ACE af makrofager i alveolerne
Synonymer
- ACE, Angiotensin konverterende enzym; Serum peptidylpeptidase; Angiotensin 1-konverterende enzym; Carboxycathepsin; Dipeptidylcarboxypeptidase; Kininase II; Peptidase P; SACE; s-ACE
Indikationer
- Mistanke om sarkoidose
- Almensymptomer med feber
- Artralgi (arthritis i de store led)
- Erythema nodosa
- Mediastinale lymfekirtler
- ACE kan hos den enkelte patient bruges til sygdoms- og behandlingsmonitorering
- Stigende værdier ved sygdomsprogression
- Faldende værdier ved remission
Fortolkninger
Høje værdier af P-Peptidyldipeptidase A (ACE)
- Sarkoidose i aktiv form
- Niveauet er korreleret til granulom-byrden
- Ved lokaliseret sarcoidose er niveauet typisk lavere end ved udbredt sarcoidose
- Lettere forhøjede værdier kan også ses ved:
Lave værdier af P-Peptidyldipeptidase A (ACE)
Fejlkilder (og kilder til normal variation)
- Patienter i behandling med ACE-hæmmer vil få målt falsk for lave værdier
- ACE niveau afhænger af genotypen
Fysiologi og biokemi6
- Relaterede analyser: P-Interleukin-2-receptor (Il-2-receptor), P-Immunglobuliner, P-Ca++
- ACE er en exopeptidase, som under fysiologiske forhold hovedsagelig dannes i kapillærendotelcellerne i lunge- og nyrevæv. Er primært et membranbundet enzym, der katalyserer fraspaltningen af et dipeptid fra angiotensin I (decapeptid) til angiotensin II (octapeptid)
- Ved sarcoidose produceres ACE i epitheloidcellegranulomer med flerkernede kæmpeceller
- Ved affektion af lungerne produceres det i alveolære makrofager
- Hovedfunktion
- ACE omdanner angiotensin I til angiotensin II som er en potent arteriel vasokonstriktor
- ACE nedbryder bradykinin som er en potent vasodilatator
- Øget ACE fører ikke til hypertension, og nedsat ACE koncentration har ingen kendt klinisk betydning, men medikamentel hæmning af ACE benyttes i stor stil i hypertensionsbehandlingen
- Der er påvist flere polymorfier i ACE genet
- ACE koncentrationen er afhængigt af genotype; således har personer homozygote for en insertion (I) af et 250-basepar stort DNA fragment i intron 16 en 40 % lavere P-ACE koncentration end homozygote, som mangler (deletion-D) DNA fragmentet6
- Allelfrekvensen af det lange allel er 0,4 og det korte allel 0,6, hvorfor man i fastlæggelse af referenceinterval og fortolkningen af resultaterne må tage hensyn til genotype
Prøvetagning
- Veneblodprøve
- Serum – rør uden antikoagulans - rød prop med eller uden gel
Referenceintervaller
- 3 - 18 år: 12 - 75 U/L
- Over 18 år: 12 - 60 U/L
- D-polymorfisme 60 % højere værdier
- Referenceintervallet er afhængigt af analyseudstyr/analysemetode og populationssammensætning mht. allelfrekvens1
- Et resultat mere end 2 gange så højt som normal-grænsen for den pågældende analysemetode tyder stærkt på sarkoidose1
NPU-koder og -navne
Navne
- Kort helterm
-
P—Peptidyldipeptidase A; kat.k.(37 °C; proc.) = ? µkat/L
- Brugsnavn
- P-Peptidyldipeptidase A [ACE]
Opfølgning på unormale resultater
- Specialistopgave
- Kliniske symptomer og høje værdier af ACE, Il-2-receptor, immunglobuliner og Ca++ tyder på sarkoidose og bør følges op med biopsi fra et afficeret organ