Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) er en sjælden og meget alvorlig medfødt hjertesygdom, hvor venstre hjertehalvdel er underudviklet (hypoplastisk). Man ved som regel ikke hvorfor, barnet bliver født med HLHS, men visse medfødte sygdomme som f.eks. Turners syndrom er associeret med øget risiko for HLHS.
Graviditet og fødsel forløber som regel normalt. Symptomerne opstår typisk 1-2 døgn efter fødslen. Barnet bliver gråblegt, blåligt, slapt og får problemer med at tage mælk til sig. Organerne får for lidt ilt og tager hurtigt skade, hvis behandlingen ikke kommer i gang hurtigt.
Skaderne hos barnet kan blandt andet være nyresvigt, skade på tarmene, krampeanfald, skader på hjertet og død.
Det er vigtigt, at diagnosen stilles hurtigt. Mistanken om alvorlig hjertefejl opstår gerne, når nyfødte børn pludselig bliver dårlige få dage efter fødslen.
Diagnosen HLHS stilles ved en ultralydundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi). Undersøgelsen er ufarlig og foregår ved, at lægen ved hjælp af ultralydapparatet får et billede frem af barnets hjerte.
Årsagen til hypoplastisk venstre hjertesyndrom er som regel ukendt.
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er ikke arveligt.
Børn med HLHS behøver øjeblikkelig behandling for at overleve. I første omgang opretholdes forbindelsen højre hjertekammer og den store legemspulsåre (aorta), idet dette er nødvendigt for, at barnet kan overleve. Barnet opereres herefter i 2 yderligere trin indenfor de første 2 leveår.
Enkelte gange er hjertefejlen af en sådan art, at operation er forgæves.
Da årsagen er ukendt, kan man ikke gøre noget for at forebygge hypoplastisk venstre hjertesyndrom.
I skal omgående søge læge, hvis barnet virker slapt, er gråblegt eller blåligt og har hurtig vejrtrækning.
Prognosen afhænger blandt andet af, hvor omfattende hjertefejlen er, og hvor hurtigt behandlingen kommer i gang. Under de bedste omstændigheder vil ca. 60 % af de børn, som fødes med HLHS, overleve efter operationen.
Prognosen på længere sigt er ikke kendt, da man kun har foretaget disse operationer i ca. 25 år.
Børn, som er opereret for HLHS, har øget risiko for at få betændelse i hjerteklapperne (endokarditis) i forbindelse med operationer senere i livet. Det gælder også for indgreb i munden, for eksempel tandudtrækning. Det er derfor vigtigt at informere læge og tandlæge om hjertefejlen, så der kan gives forebyggende antibiotikabehandling i disse situationer.
Ja. Uden behandling vil barnet dø indenfor få dage.
HLHS er sjælden. Mange tilfælde opdages allerede under graviditeten, og kvinden vælger ofte abort i den situation.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
