Koarktation af aorta

Kim Kristensen

speciallæge

Fakta

  • Koarktation af aorta er en medfødt hjertefejl med forsnævring af hovedpulsåren
  • Symptomerne kan variere fra hjertesvigt hos spædbørn til komplikationer som forhøjet blodtryk i voksenalderen
  • Behandlingen er at fjerne eller udvide forsnævringen ved operation

Hvad er medfødte hjertefejl?

I Danmark fødes ca. 500 børn om året med misdannelser i hjertet eller de store blodårer. Mange af disse fejl er dog så små, at de aldrig giver nogen gener. For at en misdannelse kan kaldes en medfødt hjertefejl, skal den være af en sådan art eller størrelse, at den kan få betydning for personens livskvalitet eller levealder.

Medfødte hjertefejl opstår når hjertet dannes, altså i første del af graviditeten. Ofte opdages fejlen dog først efter nogle år.

Der findes en række forskellige typer hjertefejl. For de fleste af dem kan graden eller størrelsen af den enkelte fejl variere. Kombinationer med flere typer hjertefejl forekommer også. Medfødte hjertefejl er blandt de hyppigste fødselsdefekter og er den mest almindelige årsag til død som følge af medfødte misdannelser.

Se animation om medfødt hjertefejl

Hvordan virker hjertet?

Hjertet er en muskel, der fungerer som en pumpe. Hjertet har 4 kamre; to forkamre og to hjertekamre. Fra venstre forkammer pumpes blodet til venstre hjertekammer, hvorfra det pumpes ud til kroppen og organerne. Via venesystemet ledes blodet herefter tilbage til hjertets højre forkammer, hvorfra det pumpes videre til højre hjertekammer. Herfra pumpes blodet videre til lungerne, hvor det iltes, før det atter vender tilbage til venstre forkammer.

Mellem forkamre og hjertekamre og ved udløbet fra hjertekamrene er der ventiler kaldet klapper. Disse fungerer på den måde, at de kun slipper blodet gennem i én retning og hindrer blod i at løbe tilbage, hvor det kom fra.

Tegning af normalt hjerte.

Hvad er koarktation af aorta?

Aorta er hovedpulsåren, som udgår fra venstre hjertekammer og forsyner kroppen og organerne med blod. Koarktation af aorta er en forsnævring af aorta. Dette fører til, at hjertet må pumpe mod en større modstand, hvilket kan føre til hjertesvigt.

Hvad er symptomerne på koarktation af aorta?

Symptomerne afhænger af, hvor meget aorta er forsnævret. Nyfødte kan få hjertesvigt, der kan føre til døden. Der kan også komme hjertesvigt senere i barndommen eller komplikationer til forhøjet blodtryk hos voksne, f.eks. hovedpine, svimmelhed og hjerneblødning.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Hvis dit barn udvikler tegn på hjertesvigt i form af hurtig vejrtrækning, svedtendens, trætbarhed og nedsat indtagelse af føde bør du kontakte læge.

Hvordan stilles diagnosen?

Manglende puls i lysken giver mistanke om koarktation af aorta. Man stiller diagnosen ved ekkokardiografi, som er en ultralydsundersøgelse af hjertet.

Hvordan undersøger læge og sygehus barnet?

Ved mistanke om hjertefejl henvises barnet til børneafdelingen, hvor man foretager EKG og ekkokardiografi. Er der tale om en betydende hjertefejl, bliver barnet henvist til børnekardiologisk center på Skejby, Odense Universitetshospital eller Rigshospitalet.

Hvad skyldes medfødte hjertefejl?

Hvert år fødes der omkring 500 børn med medfødte hjertefejl. Kun hos en mindre del af disse kan man med sikkerhed sige, hvad årsagen er.

Arvelige sygdomme 

Enkelte sygdomme i arveanlæggene (genetiske sygdomme) kan give hjertefejl. Koarktation af aorta er især hyppig hos piger med Turners syndrom.

Arv kan spille ind. Hvis forældre eller søskende har hjertefejl, er risikoen for at få et nyt barn med hjertefejl øget.

Udefrakommende faktorer

Udefrakommende faktorer, som kan forårsage hjertefejl, omfatter blandt andet virusinfektioner. Gravide, som får røde hunde i første del af graviditeten, har en øget risiko for at føde børn med hjertefejl ligesom infektion med cytomegalovirus under graviditeten også er forbundet med hjertemisdannelser hos barnet. Alkoholmisbrug hos den gravide øger også risikoen for, at barnet fødes med hjertefejl.

Lægemidler

Valproat, som anvendes til behandling af epilepsi, menes at kunne være en medvirkende årsag til hjertefejl hos barnet, hvis det anvendes til gravide kvinder.

Kroniske sygdomme hos moderen

En del kroniske sygdomme hos moderen giver øget risiko for hjertefejl hos barnet. Det gælder bl.a. diabetes. Risikoen for hjertefejl hos barnet er dog ubetydelig, hvis blodsukkeret er godt reguleret før og under graviditeten.

Mødre med den sjældne sygdom fenylketonuri eller Føllings sygdom har stor risiko for at få børn med hjertefejl, hvis de ikke følger den anbefalede diæt før og under graviditeten.

Hvordan behandler man koarktation af aorta?

Behandlingen af koarktation af aorta er operation. Enkelte tilfælde kan dog behandles ved at indføre en ballon i aorta og udvide forsnævringen.
Hvis der er risiko for, at barnet udvikler hjertesvigt, giver man medicin.

Hvad kan jeg selv gøre?

Er dit barn født med koarktation af aorta, kan du ikke selv gøre noget, men du bør følge de planlagte kontroller.

Hvordan undgår børn at få eller forværre koarktation af aorta?

Der er tale om en medfødt misdannelse af ukendt årsag, så man kan ikke gøre noget for at undgå, at barnet fødes med koarktation af aorta. Gravide med diabetes bør dog sørge for, at sygdommen er velreguleret før og under graviditeten, ligesom alle kvinder bør være vaccineret mod røde hunde. Endvidere bør man være tilbageholdende med at drikke alkohol under graviditeten og helst undgå det helt.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Hvis man ikke behandler koarktation af aorta, dør halvdelen inden 40-årsalderen. 

Hvor hyppig er koarktation af aorta?

Koarktation af aorta udgør 6 - 8 % af medfødte hjertefejl. I Danmark fødes der ca. 30 børn om året med koarktation af aorta.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

Kim Kristensen

overlæge, dr.med., Børneafdelingen, Næstved Sygehus

Bo Christensen

professor, ph.d., praktiserende læge, Institut for Folkesundhed - Almen Medicin, Aarhus Universitet

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen