Hjertet er en muskel, der fungerer som en pumpe. Hjertet har 4 kamre; to forkamre og to hjertekamre. Fra venstre forkammer pumpes blodet til venstre hjertekammer, hvorfra det pumpes ud til kroppen og organerne. Via venesystemet ledes blodet herefter tilbage til hjertets højre forkammer, hvorfra det pumpes videre til højre hjertekammer. Herfra pumpes blodet videre til lungerne, hvor det iltes, før det atter vender tilbage til venstre forkammer.
Mellem forkamre og hjertekamre og ved udløbet fra hjertekamrene er der ventiler kaldet klapper. Disse fungerer på den måde, at de kun slipper blodet gennem i én retning og hindrer blod i at løbe tilbage, hvor det kom fra.
Se kort animation om medfødte hjertefejl:
Ved transposition af de store arterier har de to store pulsårer (aorta og truncus pulmonalis), som leder blodet ud fra hjertet, byttet plads. Det medfører, at hjertet pumper blod ud i to adskilte kredsløb. Blodet, som har været gennem lungerne, pumpes således tilbage til lungerne, hvilket betyder, at kroppens organer og væv modtager blod, som ikke har været gennem lungerne og dermed ikke er blevet iltet.
For at barnet i det hele taget kan være i live, er det en forudsætning, at der er forbindelse mellem de to store kredsløb. Denne forbindelse kan enten være ductus arteriosus, som er et blodkar, der i fostertilværelsen forbinder de to hovedpulsårer, eller en defekt i skillevæggen mellem forkamre eller hjertekamre, en septumdefekt. Hvis barnet skal overleve, kræver det en operation meget tidligt. Ved operationen bytter man om på de to store pulsårer.
Hvis et barn er født med transposition af de store arterier, er det meget sygt allerede ganske kort efter fødslen. Det vil have blåfarvning af huden, fordi det meste af det blod, der pumpes ud i kroppen, ikke er blevet iltet ved passage gennem lungerne.
Barnet kan desuden have hurtig vejrtrækning, tegn på hjertesvigt samt nedsat indtagelse af føde.
Lægen kan ofte høre en mislyd over hjertet.
Diagnosen stilles ved en ultralydsundersøgelse af hjertet, en såkaldt ekkokardiografi.
På børneafdelingen vil barnet typisk få lavet EKG og ekkokardiografi samt få målt iltmætningen i blodet.
Hvert år fødes der omkring 500 børn med medfødte hjertefejl i Danmark. Kun hos en lille del af disse børn kan man med sikkerhed sige, hvad hjertefejlene skyldes.
Enkelte sygdomme i arveanlæggene (genetiske sygdomme) er knyttet til hjertefejl. Den hyppigste er Downs syndrom. 1/3 af børn med Downs syndrom har hjertefejl.
Det virker også som om arv kan spille ind. Hvis forældre eller søskende har medfødt hjertefejl, er der en øget risiko for hjertefejl hos efterfølgende børn.
Visse virusinfektioner hos den gravide kan medføre hjertefejl hos barnet. Mødre, som får røde hunde i første del af graviditeten, har således øget risiko for at føde børn med hjertefejl, ligesom infektion med cytomegalovirus under graviditeten er forbundet med medfødt hjertesygdom hos barnet.
Et stort alkoholindtag under graviditeten kan medføre hjertefejl hos barnet, ligesom behandling med valproat, som er et middel mod epilepsi, også øger risikoen for hjertesygdom hos barnet
Nogle kroniske sygdomme hos moderen giver øget risiko for hjertefejl hos barnet. Det gælder bl.a. diabetes. Risikoen hos diabetikere er imidlertid meget lille, hvis blodsukkeret er godt reguleret før og under graviditeten.
Mødre med den sjældne sygdom fenylketonuri eller Føllings sygdom har stor risiko for at få børn med hjertefejl, hvis de ikke følger den anbefalede diæt.
Arv spiller en mindre rolle ved medfødte hjertesygdomme.
For at børn med transposition af de store arterier overhovedet kan overleve, er det en forudsætning, at der er en forbindelse mellem de to adskilte kredsløb. Er der ikke en septumdefekt, dør barnet, når ductus arteriosus lukker, hvilket den normalt gør kort efter fødslen. For at holde ductus åben behandler man med infusion af prostaglandin, mens man venter på operation.
Det kirurgiske indgreb kan i første omgang bestå i at lave en kunstig forbindelse mellem de to hjertekamre, men den endelige operation, hvor man bytter om på de to store pulsårer, foretages dog oftest kort efter fødslen.
Er dit barn født med transposition af de store arterier, kan du ikke selv gøre noget. Du bør dog følge de planlagte kontroller.
Sygdommen opstår oftest uden kendt årsag og kan derfor ikke forhindres.
Hvis dit nyfødte barn udvikler blåfarvning, hurtig vejrtrækning og hurtig puls, bør du omgående søge læge.
Hvis barnet bliver behandlet tidligt, er langtidsoverlevelsen for børn med transposition af de store arterier over 90 %.
Ja. Uden behandling vil alle børn dø.
Transposition af de store arterier ses hos 2-4 ud af 10.000 nyfødte.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
