Myasthenia gravis er en sygdom, som fører til svaghed og udtrætning af muskulaturen. Forskellige grupper af muskler kan rammes i forskellig grad.
Tilstanden er en såkaldt autoimmun sygdom, hvor overførslen af impulser fra nerve til muskel er forstyrret grundet overaktivitet af immunsystemet.
Symptomerne udvikler sig oftest langsomt. I begyndelsen har man få symptomer, men med tiden får man mere udtalte symptomer. Myasthenia gravis påvirker de muskler, som er styret af viljen.
Symptomer kan være et eller flere af følgende:
Symptomerne er mindre udtalte eller ikke tilstede om morgenen, men tiltager op over dagen, når musklerne har været aktive. Efter kort tids hvile får musklerne kraften igen. Sygdommen kan påvirke få af musklerne i kroppen, for eksempel kun muskler i øjnene, eller alle kroppens muskler. Hos omkring 15% forbliver sygdommen i øjenmusklerne (okulær type).
Efter symptomerne på sygdommen er begyndt, kan man gradvist få flere symptomer i løbet af de næste 2-4 år. Herefter har sygdommen en tendens til at stabilisere sig.
Symptomerne forværres, hvis man har anden sygdom, som for eksempel forkølelse og influenza, Visse former for medicin kan også gøre symptomerne mere udtalte. Dette gælder først og fremmest muskelafslappende medicin og nogle typer antibiotika.
Hvis man har myasthenia gravis, har man oftere andre autoimmune sygdomme, oftest stofskiftesygdom, men også insulinkrævende diabetes.
Lægen stiller først og fremmest diagnosen på grundlag af det, du fortæller (sygehistorien) og de symptomer, du har.
Man får taget blodprøver, der måler forskellige typer antistoffer. Antistoffer mod acetylkolinreceptorer er det hyppigste og påvises hos 90 %, og bekræfter diagnosen.
Hvis lægen er i tvivl om diagnosen, kan det være nødvendigt at udføre en neurofysiologisk undersøgelse. Ved denne undersøgelse måler man den elektriske aktivitet i nerver og muskler.
CT-skanning af brystkassen udfører man for at undersøge, om brislen er forstørret, og om der er tegn på kræft.
Man kender ikke årsagen til myasthenia gravis. Det er en såkaldt autoimmun sygdom, hvor kroppens antistoffer reagerer mod forbindelsen mellem nerve og muskel.
Signalstoffet, som overfører besked fra nerve til muskel, hedder acetylkolin. Antistofferne angriber acetylkolinreceptoren på musklen, således at musklen modtager færre signaler fra nerven end normalt. Derved svækkes kraften i musklen, og musklen bliver hurtigere træt.
Nogle personer med myasthenia gravis har en forstørret brissel (thymus). Den forstørrede brissel kan være medvirkende til sygdommen. Brislen er af betydning for udviklingen af immunsystemet, men hos voksne er den normalt inaktiv. Myasthenia gravis kan være vanskelig at behandle med medicin, hvis brislen er forstørret.
Hvis der er tegn på kræft i brislen, og kræften kan opereres, tilbydes man operation.
I de fleste tilfælde er myasthenia gravis ikke nedarvet og forekommer hos mennesker uden lidelsen i deres familie.
Hos cirka 3 til 5 procent af de berørte personer har andre familiemedlemmer myasthenia gravis eller andre autoimmune lidelser, men hvordan det nedarves er ukendt.
Hensigten med behandlingen er bedre kraften i musklerne. Dette opnår man først og fremmest ved at øge mængden af signalstof til musklerne ved hjælp af medicinen pyridostigmin.
Pyridostigmin virker umiddelbart lindrende på symptomerne, men er ofte ikke tilstrækkeligt.
Er pyridostigmin ikke nok, starter man behandling af immunsystemet, der er den grundlæggende årsag til myasthenia gravis.
Behandling af immunsystemet vil i begyndelsen typisk være binyrebarkhormon (glykokortikoid). Dette virker relativt hurtigt, typisk i løbet af 1-5 uger.
Da bivirkningerne af binyrebarkhormon på langt sigt ikke er ønskværdige, vil man ofte forsøge gradvist at gå over til en mild form for kemoterapi. Eksempler på sådan medicin er azatioprin eller mycophenolatmofetil. Der kan gå op til et år eller mere, før den endelige effekt af disse er set.
Hvis der er behov for en hurtigere behandling, eller hvis personen ikke tåler andre behandlinger, vil man ofte forsøge med immunoglobuliner. Dette er antistoffer, som reagerer mod kroppens egne antistoffer. Immunoglobuliner gives igennem en blodåre. Alternativt kan blodet renses ved plasmaferese. Begge behandlinger skal gentages med ugers mellemrum.
En operation, hvor brislen fjernes, kan mildne symptomerne.
Almindelig gymnastik og fysioterapi kan vedligeholde bevægeligheden i leddene og muskelkraften, samt forebygge muskelspændinger.
Øvelsesprogrammet kan sammensættes af en fysioterapeut med erfaring i myasthenia gravis.
Man kan ikke gøre noget for at undgå at få myasthenia gravis. Ved at passe den medicinske behandling som aftalt kan symptomerne lindres bedst muligt.
Sygdommen opstår ofte i 20-40 års alderen, men ses hos både børn og ældre. Enkelte har behov for at blive omskolet eller gå på nedsat tid. Der kan også blive behov for hjælp i hjemmet, enkle hjælpemidler, ændring af boligen eller anskaffelse af en speciel bil.
Hvis man har myasthenia gravis, lever man lige så længe som andre mennesker. Omkring 5 % af dem, der har sygdommen, får på et tidspunkt behov for forbigående hjælp til at trække vejret.
En mulig komplikation af behandlingen er såkaldt kolinerg krise. Denne tilstand skyldes overdosering af pyridostigmin. Dette kan være en farlig tilstand, hvor man får generel svaghed i musklerne og smertefulde kramper i musklerne.
Myasthenia gravis er som regel en livslang sygdom.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
