Akromegali er en sjælden sygdom, som skyldes at man producerer for meget væksthormon (GH). I over 99% af tilfældene skyldes dette en godartet svulst i hypofysen i hjernen
Akromegali opstår meget langsomt. Hos voksne ses det fx ved
Større hænder og fødder
Ansigtstrækkene bliver grovere, stemmen dybere
Man sveder mere end normalt og har gener fra muskler og led
Akromegali-diagnosen stilles med en blodprøve og ved MR-skanning af hjernen, som viser en svulst i hypofysen
Behandles med operation, hvor kirurgen fjerner svulsten i hypofysen. I nogle tilfælde får man også medicin
Akromegali er en kronisk sygdom og kræver ofte livslang kontrol og behandling
Hvad er akromegali?
Akromegali er en sjælden sygdom, som skyldes at man producerer for meget væksthormon (GH). Væksthormonet produceres i en kirtel i hjernen, som kaldes hypofysen. Når der opstår overproduktion fra denne kirtel, skyldes det i over 99 % af tilfældene en godartet svulst i hypofysen.
Hvad er symptomerne på akromegali?
Væksthormonet virker på mange organer i kroppen. Hvis man producerer for meget væksthormon, kan man få mange forskellige symptomer. Mange af disse symptomer vil mindskes eller eventuelt forsvinde, hvis mængden af væksthormon bliver normal.
De mest hyppige symptomer:
Større og bredere hænder og fødder. Større størrelse sko. Ringe og handsker bliver for små, ansigtstrækkene bliver grovere, stemmen dybere, alt sammen på grund af fornyet knoglevækst
Man sveder mere og bliver oftere træt
Stikkende eller prikkende fornemmelse og følelsesløshed i fingre, hvilket skyldes tryk på en nerve i håndleddet
Snorken og dårlig søvnkvalitet
Ændret sammensætning af kroppen med vækst af muskler og knogler
Forstyrrelser af menstruationen, nedsat lyst til sex og impotens - idet der ofte er samtidig nedsat funktion af de øvrige hypofysehormoner
Hovedpine og eventuelt synsforstyrrelser
Gener i form af smerter fra muskler og led
Man tager på i vægt
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Større, bredere hænder og fødder. Større skostørrelse. Ringe og handsker bliver for små, ansigtstrækkene bliver grovere, stemmen dybere, øget mellemrum mellem tænderne.
Hvordan stilles diagnosen?
Lægen stiller som regel diagnosen ud fra symptomerne og de typiske forandringer. Men ofte udvikler generne sig så langsomt, at personer, som til daglig omgås en person med akromegali, ikke lægger mærke til forandringerne.
Den praktiserende læge vil foretage en lægeundersøgelse. Hvis undersøgelserne styrker mistanken om akromegali, vil man blive henvist til en specialist i hormonsygdomme (endokrinolog) på sygehus.
Hos specialisten vil man få udført følgende undersøgelser:
Forskellige blodprøver, specielt en række hormonanalyser
Sukkerbelastningsprøve
Eventuelt MR-skanning af hypofysen
Hvorfor får man akromegali?
Hvis man producerer for meget væksthormon, medfører det karakteristiske forandringer afhængig af, hvornår sygdommen begynder:
Hvis tilstanden opstår, før længdevæksten er afsluttet (hos børn og unge), kan resultatet blive gigantisme - kæmpevækst
Når tilstanden opstår hos voksne, hvor længdevæksten er afsluttet, bliver resultatet akromegali
Hos voksne kan enkelte knogler imidlertid fortsætte med at vokse, når de stimuleres af væksthormon. Det gælder pandeben, underkæbe, hænder og fødder. Akromegali medfører desuden fortykkelse af rørknoglerne, fx lårbensknoglen. Også tungen og læberne kan vokse.
Væksthormonet modvirker insulin, der regulerer sukkerbalancen i kroppen. Derfor er der øget risiko for at få diabetes.
Er akromegali arveligt?
I sjældne tilfælde er akromegali arvelig.
Hvordan behandler man akromegali?
Behandling og kontrol af akromegali er kompleks og kræver et tværfagligt team af specialister. Man vil normalt behandle med et indgreb, hvor man fjerner svulsten i hypofysen. I nogle tilfælde vil man blive behandlet med medicin før operationen.
Om operationen
Operationen/indgrebet bliver udført gennem næsen. Målet er at fjerne den væksthormon-producerende svulst. Indgrebet har begrænset risiko, komplikationerne er relativt få, og dødelighed ved indgrebet er mindre end 1 %. Symptomerne bedres i løbet af et døgn efter en vellykket operation.
Effekten af indgrebet afhænger af svulstens størrelse. 50-60 % af de personer, som bliver opereret, bliver helbredt eller opnår tilfredsstillende bedring.
Komplikationer ved operationen
Ved siden af lokale komplikationer fra næse og bihuler er den hyppigste komplikation nedsat funktion af hypofysen. Dette kan give sig udslag i manglende dannelse af følgende hormoner:
Kønshormoner - medfører manglende menstruation, nedsat lyst til sex
Stofskiftehormoner - medfører generelle symptomer med bl.a. træthed, forstoppelse og hukommelsesbesvær
Binyrebarkhormon - medfører lavt blodtryk, svimmelhed, gener fra musklerne samt kvalme
Antidiuretiskhormon - medfører øget tørst og store og hyppige vandladninger
Medicin
Hvis hormonværdierne ikke bliver normale efter operationen, vil man som regel blive behandlet med medicin. Hvis operation ikke er mulig, vil man også blive behandlet med medicin. Dette bliver afgjort af specialisterne på sygehuset.
Der er i de senere år kommet nye medikamenter, der bliver brugt til at behandle akromegali. Studier viser, at effekten er god.
Strålebehandling
Strålebehandling af akromegali anvendes sjældent i Danmark. Man bruger strålebehandling til de tilfælde, hvor operation eller medicin ikke virker.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Akromegali er en kronisk sygdom. Men med dagens moderne behandling ses en klar bedring af de gener, som tilstanden medfører.
Resultatet af operationen afhænger af størrelsen på svulsten og vil derfor variere fra person til person.
Hvor udbredt/hyppig er akromegali?
Akromegali er en sjælden sygdom
I Danmark er der ca. 25 nye tilfælde hvert år
På et givet tidspunkt vil der være ca. 650, der har denne sygdom i Danmark
