Mycosis fungoides

Hvad er Mycosis Fungoides? (MF)

• Mycosis fungoides, kaldes ofte bare MF, er en form for lymfekræft i huden. Desværre er navnet på sygdommen gammeldags og en smule forvirrende, da mycosis betyder svampeinfektion, og sygdommen ikke skyldes svamp. Kræftcellerne er abnorme hvide blodlegemer, der også kaldes T-lymfocytter eller bare T-celler
• Diagnosen kan være svær at stille, og ofte må lægen tage flere vævsprøver fra huden, før den endelige diagnose foreligger. Der findes også andre former for lymfekræft i huden, men MF er den hyppigste
  
  

Hvad er de typiske symptomer?

Sygdommen har tre stadier.

1. stadie

• Forandringerne er diskrete med tørre, let skællende, velafgrænsede pletter, der kan ligne andre hudsygdomme som eksem eller psoriasis
• Sommetider er hudforandringerne formede som halvmåner
• Kløe i huden kan forekomme
• Forandringerne ses på overkroppen og lår, som regel steder, hvor man ikke får sol

2. stadie

• Forandringerne bliver mere udtalte og tykkere. Forandringer kan sprede sig til andre områder på huden, i håndflader og fodsåler bliver huden fortykket
• Ligner psoriasis en del, men der er ingen sammenhæng mellem de to hudsygdomme
• Der kan ses spættet pigmentering, tørre forandringer med eksem, eller huden kan blive generelt rød over hele kroppen
• En variant angriber hårbunden og giver tab af håret

3. stadie

• Kun 20 % udvikler det 3. stadie. Her ses svulster i huden, ofte sårdannelse og spredning til lymfeknuder
• I sjældne tilfælde ses en spredning af T-celle lymfekræftcellerne til blodbanen, det kaldes Sézary syndrom

Hvordan stilles diagnosen?

• Sygdommen ses hyppigst hos midaldrende mænd, og der går ofte flere år, før diagnosen stilles. Tilstanden er ledsaget af kløe, og der ses ofte en bedring i sommermånederne
• For at stille diagnosen skal der påvises typiske forandringer ved mikroskopi af en vævsprøve fra huden, og der udføres en særlig celleundersøgelse af vævsprøven

Hvorfor får man mycosis fungoides?

Sygdommen opstår på grund af abnorme ondartede T-celler, der bevæger sig ud i huden. Man ved ikke, hvad der starter processen.

Hvordan behandles tilstanden?

• Behandlingen er en specialist behandling
• I den 1. fase af sygdommen bruges salver med binyrebarkhormon, der faktisk kan fjerne de ondartede T-celler fra huden midlertidigt
• Lokalt virkende cellegift og/eller en særlig lysbehandling i form af PUVA, der foregår på en hudafdeling
• Senere i forløbet kan tilstanden behandles medicinsk med A-vitaminlignende stoffer og andre lægemidler der styrker immunforsvaret
• Ved svulster i huden gives kemoterapi og/eller strålebehandling eller andre avancerede behandlinger, der fjerner de ondartede T-celler, f.eks. Brentuximab vedotin
• Fotoferese er en anden type behandling for MF, den foregår på en hudafdeling
• Ved de senere stadier arbejder hudlæger sammen med hæmatologer (specialister i blodsygdomme) for at sammensætte den bedste behandling for den enkelte patient

Hvad kan jeg selv gøre?

Hvis du har et markant rødt let skællende udslæt på kroppen igennem mange måneder, der ikke svinder ved brug af fed creme eller mild binyrebarkhormon creme, bør du søge læge.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre mycosis fungoides?

Det er vigtigt at kontakte din læge, hvis du har fået konstateret MF, og du oplever forværring i din tilstand i form af åndenød, vægttab, sår i huden eller anden forværring, da det kan være tegn på, at lymfekræften i huden har spredt sig.

Hvornår skal jeg søge hjælp? 

Du skal altid søge hjælp fra en læge ved nye svulster eller store sår i huden, feber, åndenød eller andre alvorlige symptomer.

Hvornår behandler man mycosis fungoides?

• Når diagnosen MF stilles, starter man altid lokal behandling for midlertidigt at fjerne de ondartede celler fra huden
• Der findes desværre ikke en egentlig helbredende behandling. Sygdommen kan dog oftest holdes i ro i mange år

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Hvis sygdommen ikke behandles, vil den hurtigt blive værre. Får du behandling, kan den holdes i ro. Hvis der kommer svulster i huden, er prognosen dårligere. En del patienter lever dog 20-30 år med sygdommen i et tidligt stadie.

Er mycosis fungoides farligt?

Ja, men af en lymfekræft sygdom at være, har den en god prognose. Mange patienter kommer ikke i det mere problematiske 3. stadie. 

Hvor hyppig er mycosis fungoides?

Mycosis fungoides er meget sjældent, 10-20 tilfælde om året i Danmark og globalt ses ca. 12 nye tilfælde T-celle hudkræft per million mennesker om året. Mænd udgør 2/3 af patienterne.

Kan jeg få mycosis fungoides mere end én gang?

Nej, det er en langsomt fremadskrivende kronisk T-celle kræft i huden.

Vil du vide mere?

• Mycosis fungoides - for sundhedsfaglige
• Mycosis fungoides - foto