Blodkarsbetændelse

Blodkarsbetændelse

Betændelse (inflammation) i væggen af blodkar rundt om i kroppen, såkaldte systemiske vaskulitter, er en sjælden gruppe sygdomme, som kan ramme både børn og voksne.

Tilstanden kan være livstruende, men i de fleste tilfælde er sygdommens forløb mildere. Inflammation omkring blodkar kan også ses i enkelte organer som fx huden. 

Behandlingen foregår med medicin, som dæmper immunsystemet.

Hvad er blodkarsbetændelse?

Blodkarsbetændelse, vaskulitis, ses ved en lang række forskellige sygdomme, hvor der er betændelse (inflammation) og skade omkring blodkarrene. Det vil blandt andet sige, at der er væske omkring blodkarrene. Hvis blodkarrene, som bliver ramt, er små, vil væske kunne trykke så meget på blodkarret, at blod ikke kan komme igennem. Det kan medføre skade på det organ eller område i organet, som ikke modtager blodforsyning. 

Inflammation i blodkar kan være begrænset til hud eller andre organer, eller det kan angribe og skader flere organer på en gang.

Sygdomme med systemisk blodkarsbetændelse er sjældne sygdomme

Hvad er symptomerne på blodkarsbetændelse?

Symptomerne afhænger fuldstændigt af, hvilke organer der er ramt. Hvis det fx er i huden, vil det ofte være sår, som er symptomet. Da det er mange sygdomme, det drejer sig om, henvises der til de enkelte sygdomsartikler.

Hvordan stilles diagnosen?

Der findes ingen diagnostisk standard, men inddelingen nedenfor bruges til at skelne mellem de forskellige former for sygdomme. Disse sygdomme er vanskelige at diagnosticere, fordi sygehistorien kan passe med mange andre sygdomme. I nogle tilfælde er symptomerne dog så klassiske, at diagnosen er nem at stille.

Som regel har patienten haft diffuse symptomer et stykke tid, før vedkommende søger læge. Det kan være uforklarlig feber, udslæt, muskelsmerter, ledsmerter, slaphed, vægttab.

Eventuelle fund ved lægeundersøgelsen varierer afhængig af størrelse, sted og udbredelse af involverede blodkar.

Diagnosen skal helst bekræftes ved at kigge på vævsprøver fra en blodåre i mikroskop.

Inddeling af blodkarsbetændelser

Det skelnes mellem flere forskellige typer. De fleste opstår i små blodkar, færre er i større blodkar.

Små kar

• Eosinofil Granulomatose med polyangiitis (tidligere Churg-Strauss syndrom) 
  • En betændelse (inflammation) som først og fremmest opstår i luftvejene og er forbundet med astma 
• Kutan leukocytoklastisk angiitis
  • En tilstand som kun findes i huden, og som ikke findes spredt omkring i kroppen eller i nyrerne
• Essentiel cryoglobulinemisk vaskulitis
  • En betændelse, som påvirker de mindste blodkar. Den angriber særlig hud og nyrer
• Henoch-Schönlein purpura 
  •  Sygdommen angriber typisk hud, tarm og nyrer, men den giver også ledsmerter eller ledbetændelser. Tilstanden forekommer hos børn, men også voksne
• Mikroskopisk polyangiitis
  • Symptomer fra lunger og nyrer, samt nerver forekommer hyppigt
• Granulomatose med polyangiitis (Wegener) 
  • Betændelse i luftvejene,  ofte alvorlig nyrebetændelse 

Mellemstore kar

• Kawasakis sygdom 
  • Særligt hjertets kar kan blive påvirket, men også hovedpulsåren (aorta). Forekommer hos børn
• Polyarteritis nodosa 
  • Er i dag meget sjælden i Danmark

Store kar

• Kæmpecelle arteritis
  • Betændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgrene. Det er især hyppigt at blodåren i tindingen er angrebet (temporalisarteritis), en tilstand som er forbundet med polymyalgi reumatica
• Takayasu arteritis
  • Betændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgrene, ofte med forsnævringer af karrene til armene

Blodprøver ved blodkarsbetændelse

Laboratorieprøver er vigtige for at

• fastslå, hvilke organer der er involveret
• udelukke andre sygdomme
• følge sygdommen og behandlingen over tid

Der er ofte et øget antal hvide blodlegemer (leukocytose), lav blodprocent (anæmi) og øget antal blodplader (trombocytose).  

CRP er som regel forhøjet. Det er dog en uspecifik prøve, og forhøjede CRP-værdier kan forekomme ved mange andre sygdomme.

Hvorfor får man blodkarsbetændelse?

Årsagerne til udviklingen af disse sygdomme er ikke kendt. Man ved kun lidt om mekanismerne bag.

Smitter blodkarsbetændelse?

Nej, det smitter ikke.

Er blodkarsbetændelse arvelig?

Nej, det er ikke arveligt

Hvordan behandler man blodkarsbetændelse?

Hovedmålet med behandlingen er at få patienten ud af den alvorlige, aktive fase af sygdommen og over i en god fase (remission) samt at undgå skader på organer.

Behandlingen kan groft inddeles i tre faser:

• Bringe sygdommen i ro 
• Vedligeholdelsesbehandling (når sygdommen er bragt i ro)
• Tilbagefaldsbehandling (hvis sygdommen skulle komme igen)

Behandlingen med medicin består som regel i en kombination af kortikosteroider og andre typer medicin, der dæmper immunsystemet som f.eks. methotrexat og cyklofosfamid, rituximab.

Efter en intensiv behandlingsperiode på 3-6 måneder trappes doserne ned, og der fortsættes med vedligeholdelsesbehandling. Den varer ofte i op til 24 måneder. I nogle tilfælde varer den dog længere, og undtagelsesvis er livslang behandling nødvendig.

Nye, såkaldte biologiske behandlinger, har vist sig at give gode resultater i de tilfælde, hvor den ordinære behandling svigter.

Hvad kan jeg selv gøre?

Følge de råd og vejledninger der gives i forbindelse med de enkelte sygdomme. 

Hvordan undgår jeg at få eller forværre blodkarsbetændelse?

Man kender ikke årsagen til blodkarsbetændelse, og der er ingen måder at forebygge på. Den medicinske behandling er altafgørende for forløbet.

Hvornår skal jeg søge hjælp?

Hvis man føler sig alment syg og samtidig har symptomer fra et et flere organer.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Udvikling er afhængig af, hvilken type vaskulitis diagnose patienten har fået. I øvrigt kan der inden for den enkelte diagnose være meget forskellige forløb.  

Mange med vaskulitis vil have en relativt godartet sygdom, der går over af sig selv. Dette gælder især, hvis sygdommen er begrænset til huden. Personer med aggressiv sygdom, som småkar-vaskulitis, skal begynde behandling snarest for at sikre en bedre prognose. 

Er blodkarsbetændelse farlig?

Ja, nogle af sygdommene er meget alvorlige. Mange er truende for organer, f.eks. øjnene, uden at være livstruende.

Hvor udbredt/hyppig er blodkarsbetændelse?

Da der er tale om en gruppe af forskellige sygdomme, er det ikke meningsfuldt at angive, hvor mange der samlet er. De systemiske former er sjældne sygdomme, mens det at have forandringerne i huden er mere almindeligt.

Kan jeg få blodkarsbetændelse mere end én gang?

I nogle tilfælde kan sygdommen godt komme igen.

Vil du vide mere?

• Autoimmun sygdom 
• Systemiske vaskulitter - for sundhedsfaglige