Hvad er Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
Granulomatose med polyangiitis (Wegener) er en meget sjælden sygdom, som angriber de små blodårer i kroppen.
Granulomatose betyder, at der er en del granulomer til stede i vævene. Granulomer er områder, hvor der ophobes en masse hvide blodlegemer. Det kan fx ses ved tuberkulose og flere andre sygdomme. Ved tuberkulose er det bakterier, som cellerne nærmest lukker inde for at begrænse spredning til kroppen. Hvorfor der dannes granulomaer ved granulomatose med polyangiitis (Wegener) ved man ikke.
Polyangiitis betyder inflammation (på dansk betændelse) omkring flere (poly) kar (angiitis). Det er særligt ører, næse, bihuler, lunger, nyrer, hud og nerver, der rammes. Det er dog sjældent, at en person har påvirkning af alle disse organer på en gang.
Sygdommen er meget alvorlig, hvis den ikke behandles.
Hvad er symptomerne på Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
I begyndelsen er symptomerne ofte, som de ses ved almindelige sygdomme, som fx ved bihulebetændelse. Men modsat ved infektion med bakterier i bihulerne, så forsvinder symptomerne ikke trods behandling med antibiotika.
Der kan komme næseblod og symptomer fra ørerne, og man kan få hoste og vejrtrækningsbesvær.
Let feber, træthed og følelse af sygdom og svækkelse er hyppigt til stede.
Nogle får ledsmerter, hævelse omkring et øje eller udslæt.
Det kan være vanskeligt at stille diagnosen i begyndelsen af sygdommen. Men det der er karakteristisk er, at flere organer i kroppen er involveret.
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Hvis du bliver ved med at have symptomer på bihulebetændelse med:
skorper i næsen, evt. blod fra næse, når du pudser næse
hoste i længere tid trods antibiotika og blod i opspyt, når du hoster
uforklaret åndenød
utilsigtet vægttab
vedvarende feber trods antibiotikabehandling
skal du henvende dig til egen læge for undersøgelse.
Hver enkelt symptom kan have mange årsager. Hvis flere af dem findes hos den samme person, skal opmærksomheden rettes mod en systemisk sygdom (sygdom udbredt til flere organer), som granulomatose med polyangiitis (Wegener).
Let feber, træthed og generel følelse af sygdom er ofte til stede. Nogle får ledsmerter, hævelse omkring et øje eller udslæt.
Det kan være vanskeligt at stille diagnosen i begyndelsen af sygdommen.
Hvordan stilles diagnosen?
Som ved mange andre sygdomme er patientens sygehistorie meget vigtig for at kunne få mistanke om sygdommen og stille diagnosen.
Desuden undersøges patienten, og der vil blive bestilt billeddiagnostiske undersøgelser, som fx et røntgenbillede af brystkassen.
Hvor mange undersøgelser, der er behov for, afhænger af symptomerne.
Herudover bestilles der blod og urinprøver. For at stille diagnosen er det nødvendigt med en vævsprøve. Denne skal tages i et organ, som er påvirket, så hvor den tages fra afhænger altså af, hvorfra der er tegn på påvirkning.
Hvorfor får man granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
Årsagen til Granulomatose med polyangiitis (Wegener) kendes ikke.
Er granulomatose med polyangiitis (Wegener) arvelig?
Nej, sygdommen er ikke arvelig.
Hvordan behandles Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
Der er mange forskellige forløb af sygdommen, men heldigvis er der i dag mange lægemidler, som i de fleste tilfælde kan holde sygdommen i ro.
Hvilken type af medicin afhænger af, hvor udbredt sygdommen er hos den enkelte. Men der anvendes binyrebarkhormon til alle personer med sygdommen.
Der anvendes medikamenter som cyclophosphamid (kemoterapi i lav dosis), methotrexat, azathioprin og rituximab.
Når sygdommen er under kontrol, trappes der ned i mængden af binyrebarkhormon, og der fortsættes med mindre kraftig medicin.
Den samlede behandlingstid varierer og er meget individuel.
Hvordan undgår jeg at få eller forværre granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
Vi ved ikke, hvad årsagen til sygdommen er. Derfor er det ikke muligt at forebygge sygdommen.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Der er meget forskellige forløb af sygdommen. Nogle oplever, at sygdommen kommer igen. En del personer efterlades med følger efter sygdommen, som fx sammenfald af næseryggen ("saddelnæse"), forsnævring af luftvejene og påvirkning af nyrefunktionen.
Det er vigtigt, at personer med denne sygdom bliver fulgt på centre, som er fortrolige med behandlingen af granulomatose med polyangiitis (Wegener).
Hvor udbredt/hyppig er Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?
Der er ca. 50 nye personer med sygdommen om året i Danmark.
Kan jeg få Granulomatose med polyangiitis (Wegener) mere end én gang?
Ja. Ca. halvdelen får sygdommen igen.
Vil du vide mere?
