Akut binyrebarkinsufficiens-Addison krise

Diagnose

Sygehistorie

• Primær binyrebarkinsufficiens
  • Oplever symptomer som svaghed, svimmelhed, træthed, anoreksi, kvalme og vægttab
  • Abdominalsmerter og diarré kan forekomme
  • Systolisk blodtryk < 100 mmHg
• Glukokortikoidbehandlede patienter
  • Pludselig seponering/tager patienten sin medicin?
    • Hvorfor er patienten på steroidbehandling?
    • Hvor længe har patienten været behandlet med steroider?
    • Hvornår stoppede behandlingen?
    • Hvordan blev behandlingen seponeret?
    • Har patienten haft opkastninger/diarré i den senere tid (og dermed ikke fået tilstrækkelig af sin medicin)
  • Manglende dosisøgning ved øget stress (fysisk/psykisk)?
  • Utilstrækkelig behandling af binyrebarkinsufficiens
• Hvor længe har symptomerne stået på?

Kliniske fund

• Akut syg og medtaget patient
• Hypotension
• Patienten er dehydreret og bærer præg af cirkulatorisk kollaps
  • Svag, men hurtig puls
  • Svage hjertelyde
• Ofte temperaturstigning
• Akutte, stærke mavesmerter, kvalme og opkastninger er hyppigt
• Øget motorisk aktivitet, som kan udvikle sig til delirium og krampeanfald
• Ubehandlet efterhånden overgang til koma
• Hos patienter med Addisons sygdom
  • Hyperpigmentering kan observeres i op til 90 % af patienter med Addison
  • Pigmenteringerne er mest udtalt i bøjefurer og i ar, mundslimhinden og på soleksponerede områder

Supplerende undersøgelser i almen praksis, hos specialist eller sygehus

På sygehus

• Biokemi
  
  • Hyponatriæmi og hyperkalæmi er almindeligt
  • Forhøjet plasma creatinin og carbamid
  • Blodglukose kan være normalt eller nedsat (cave. hypoglykæmi ved diabetesbehandling)
  • Anæmi
  • Lavt plasma kortisol og evt. højt ACTH - obs. prøver tages om muligt, når mistanke rejses. Svartiden er ofte timer til døgn - dvs. svarerne kan bruges til at bekræfte/afkræfte diagnosen senere i forløbet

Diagnostiske kriterier

• Addison krise er en akut, livstruende tilstand
• Det kliniske billede er domineret af en svært påvirket almentilstand med hypotension (systolisk BT < 100 mmHg), dehydrering, diffuse mavesmerter, kvalme og opkastninger, diarré, feber, udmattelse, konfusion, sløret sensorium og coma
• Hypovolæmisk shock forekommer især hos patienter med primær binyrebarkinsufficiens, og responderer ikke på væskebehandling alene, ej heller på inotropisk støtte

Diagnostisk tankegang

• Akut binyrebarkinsufficiens skal mistænkes i følgende situationer:
  • Akut sygdom hos patient med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens
  • Akut sygdom hos patient, som anvender glukokortikoider herunder inhalationssteroider og steroider til udvortes brud
  • Patienter med sepsis og cirkulatorisk kollaps, som ikke reagerer adækvat på behandling
  • "Uforklarlig" hypotension gerne i kombination med hyponatriæmi og evt. hyperkaliæmi

Differentialdiagnoser

• Cirkulatorisk shock på grund af fx sepsis eller kardiale årsager
• Akut abdomen

Behandling

Behandlingsmål

• Genoprettelse af glukokortikoid-, væske- og elektrolytniveau
• Identifikation og behandling af underliggende udløsende årsag

Generelt om behandlingen

• Addison krise er en livstruende tilstand, som kræver AKUT behandling
• Vigtigt: Søg efter udløsende årsag til Addison krise

Håndtering i almen praksis 

• Ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens skal patienten omgående have tilført 100 mg hydrokortison i.v./i.m., gerne præhospitalt
• Indlægges akut

Behandling på hospital

Ved ankomst til hospital

• Solu-cortef® (Hydrokortison) 100 mg gives i.v. straks over 1 – 2 minutter.
  
  
• Yderligere 200 mg hydrokortison som kontinuerlig intravenøs infusion over de første 24 t.; alternativt som refrakte injektioner hver 6. time (50 mg x 4 i.v.). Solu-cortef® kan blandes i isoton glukose eller saltvand
  
  
• Væskebehandling isoNaCl titreres iht. behov og p-Na – det første døgn ofte omkring 3 liter.

Forebyggende behandling

Patienter som behandles for binyrebarkinsufficiens bør:

• Udstyres med fælles europæisk standardiseret krisekort (tekst på dansk og engelsk), som viser medicinering og doseringen samt behandlingssted
• Lære selv at øge dosis af hydrocortison ved febersygdom og andre stressende situationer. Patienterne og deres pårørende skal være uddannede til at tage/give inj. hydrocortison 100 mg i.m.

Henvisning

• Blot vag mistanke om Addison krise (akut binyrebarkinsufficiens) skal føre til akut indlæggelse af patienten

Opfølgning 

• Patienter med binyrebarkinsufficiens ses initialt hver 3.-6. måned til klinisk vurdering, suppleret med kontrol af biokemiske parametre i endokrinologisk ambulatorie
• Velsubstituerede patienter har ofte kun behov for planlagt kontrol 1 x årligt

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Akut, livstruende tilstand med progredierende dehydrering og udvikling af shock
• Ved adækvat behandling bør krisen bedres inden for 8-24 timer efter behandlingsstart
• Udebliver bedringen, kan større kortison doser forsøges, men det bør altid overvejes, om diagnosen er rigtig
• Intensiv behandling og overvågning bør vedvare i 24-48 timer
• Overgangen til peroral behandling tager almindeligvis nogle dage

Komplikationer

• Flere aspekter ved krisen kan føre til død
  • Cirkulatorisk kollaps som følge af dehydrering
  • Hyperkaliæmi med arrytmier til følge
  • Hypoglykæmi kan være alvorlig nok til at bidrage til død i nogle tilfælde

Prognose

• Ubehandlet vil Addison krise føre til død som følge af dehydrering og cirkulatorisk kollaps eller hyperkaliæmiinducerede arrytmier
• Med hurtig diagnostik og adækvat behandling vil langt de fleste patienter klare sig godt 

Basisoplysninger

Definition

• Se også primær binyrebarkinsufficiens - Addisons sygdom 
• Livstruende tilstand som forekommer hos patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens

Forekomst

• Ved Addisons sygdom er der rapporteret tal, der angiver ca. 6 kriser pr. 100 patientår

Ætiologi og patogenese

• Den vigtigste udløsende faktor er gastroenterit og anden infektion med feber hos person med kendt binyrebarkinsufficiens
• Andre stresssituationer, såsom kirurgisk indgreb, psykisk belastning, hård fysisk aktivitet hos person med kendt binyrebarkinsufficiens
• Pludselig seponering af glukokortikoid behandling hos patienter med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens
• Langtidsbehandling med glukokorticoider f.eks. prednison (over 3 uger) kan give langvarig binyrebarksuppression. Mekanismen er, at glukokortikoidbehandling påvirker hypothalamus, således at der ikke dannes CRH. Som konsekvens af dette danner hypofysen ikke ACTH, og dermed stimuleres binyrerne ikke til at danne kortisol. Dette betegnes tertiær binyrebarkinsufficiens 
• Debut af kronisk binyrebarkinsufficiens
• Glukokortikoidbehandlede patienter, som ikke øger dosis tilstrækkeligt ved feber eller andet fysisk eller psykisk stress

Disponerende faktorer

• Primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens 
• Glukokortikoidbehandlede patienter, som udsættes for:
  • Infektioner
  • Traumer, brandskader eller operationer
  • Graviditet
  • Hypertyreose
  • Enkelte lægemidler, specielt hypnotika eller generel anæstesi
  • Psykisk stress
  • Opkastninger
• Ikke-diagnosticerede tilfælde af Addisons sygdom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

• National behandlingsvejledning fra Dansk Endokrinologisk Selskab - NBV Binyrebarkinsufficiens 
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb
   

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Addisons sygdom
• Akut binyrebarksvigt -Addison krise
• Binyrebarksvigt - dosisjustering

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Binyrer