Diagnose
Diagnostiske kriterier
- Anamnestisk dyrebid i områder med forekomst af rabies
- Agiteret (Furious) form (80 %) med hydrofobi, aerofobi, delirium, hallucinationer, kramper og agitation
- Paralytisk form (20 %) med paræstesier, paralyse og efterhånden quadriplegi
- Påvisning af virus ved PCR i nerve- eller hjernebiopsi
Sygehistorie
- Anamnese med dyrebid i endemisk område
- Inkubationstid er 3-6 uger, men med variation fra en uge til flere år
- Initialte paræstesier og smerter i bidområdet - såret kan ved symptomdebut være fuldstændig helet
- Prodromale symptomer så som feber, hovedpine, muskelsmerter, kvalme, opkastninger, fotofobi
- Huden er følsom for temperatursvingninger og luftstrømme (aerofobi)
- Ekstremt smertefulde spasmer i larynx hindrer patienten i at drikke og i at synke sit eget spyt (hydrofobi)
- Uro, muskelspasmer, hypereksitabilitet og bizar adfærd, kramper og paralyse (encefalitis)
- Koma og død (enkelte tilfælde af overlevelse med svære neurologiske sequelae er beskrevet)
Kliniske fund
- Hypereksitabilitet
- Hydrofobi - smertefulde spasmer i svælgmuskulatur ved forsøg på at drikke eller sågar alene ved at blive præsenteret for vand
- Rastløshed, angst, konfusion, kraftesløshed, kramper og påvirket bevidsthed
- Hos ca. 20 % ses en paralytisk form uden de ovenfor beskrevne symptomer
Supplerende undersøgelser i almen praksis
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelser på sygehus
- Observere dyr, der har bidt, men som endnu ikke viser tegn på infektion
- Inficerede dyr vil i praksis altid dø af infektionen inden for 10 døgn efter, at de er begyndt at udvise tegn på rabies
- Histopatologisk undersøgelse af hjernen fra dyr, som har vist tegn på rabies
- PCR for rabies kan køres på blod, urin, spyt, spinalvæske og hjernevæv
- Rabies antistoffer tages for at vurdere antistofrespons på vaccination
Behandling
Behandlingsmål
- Hindre udvikling af rabies ved mistanke om eksponering
Generelt om behandlingen
Håndtering i almen praksis
Kontakt vagthavende infektionsmediciner ved mistanke om symptomer på rabies
Forebyggende behandling: Ved henvendelse efter relevant kontakt med muligt rabiat dyr hos pt uden symptomer på rabies - se også afsnittet "Indikation for PEP":
Egen læge forventes at:
- Indsamle information om patientens eksposition
- Sammen med vagthavende på SSI vurdere behov for PEP
- Aftale udlevering af rabiesvacciner/immunglobulin med samme vagthavende
- Varetage efterfølgende vaccinationsserie
Henvisning til akutmodtagelse bør kun ske ved behov for særlig sårbehandling eller hvis vaccination skal påbegyndes uden for praksis’ åbningstid.
Udlevering af rabiesvacciner og rabies-immunoglobulin
- Dagtid (mandag til torsdag kl. 8-15:30 og fredag 8-15:00)
- Dagtid (mandag til torsdag kl.8-15:30 og fredag 8-15:00)
- PEP bestilles af læger i dagtid fra Statens Serum Institut, efter aftale med vagthavende på Afdeling for Infektionsepidemiologi og Forebyggelse (telefon 3268 3038), og udleveres på regionens regning
- Uden for almindelig dagtid
Udlevering sker kun i tilfælde af eksposition for mulig rabiessmitte:
- Hvor der ikke er påbegyndt behandling eller kun givet en vaccination
- Ved alle bid af dyr, hvor der er mistanke om rabies
- Hvis patienten er immunsupprimeret
- Vagthavende læge i afdeling for Infektionsepidemiologi og Forebyggelse kan da kontaktes på telefon 4131 7404
Råd til patienten
Egenbehandling
- Efter bid af pattedyr i geografiske områder, som ikke er sikkert rabiesfrie 1:
- Såret vaskes straks grundigt med vand og sæbe
- Eventuel aflivning af dyret, som har forårsaget biddet
- Kontakt til lokal medicinsk ekspertise (via rejseforsikring) for at vurdere behov for postekspositionsprofylakse
Medicinsk behandling
- Søg læge så hurtigt som muligt mhp. PEP
- Jo tidligere desto bedre, men uanset tidsforløbet skal der søges læge
- Vaccine og immunglobulin udleveres vederlagsfrit for patienten fra Statens Serum Institut efter kontakt dertil
- Hvis der udvikles symptomer på rabies fra CNS, er der ingen specifik behandling mod rabies
Indikation for postekspositionsprofylakse (PEP)
Vurder om der kan være indikation for postekspositionsprofylakse - dvs. ved
- Bid/krads fra flagermus
- Kontakt med flagermuse-spyt på slimhinder eller beskadiget hud
- Bid/krads af pattedyr i lande hvor rabies forekommer
- Kontakt med spyt på slimhinder eller beskadiget hud fra pattedyr i lande, hvor rabies forekommer
-
Efter mulig eksposition i Danmark er der kun indikation for PEP hvis:
- Bid/krads fra flagermus
- Kontakt med flagermus-spyt på slimhinder eller beskadiget hud
- Eksponering for ulovligt importerede pattedyr fra rabies endemiske lande
| Gruppe | Indikation* | Behandling |
| Ikke tidligere rabiesvaccinerede | Bid/krads af flagermus
Kontakt med flagermusspyt på slimhinder eller beskadiget hud
Bid/krads af kendt rabiate dyr
Bid/krads med hudpenetration eller kontakt med spyt på slimhinder/beskadiget hud fra pattedyr i endemiske lande eller uvaccinerede importerede dyr | Sårrensning + fire rabiesvacciner (dag 0, 3, 7 og mellem dag 14 og 28) + HRIG én gang dag 0, med indikation til og med 7 dage efter første rabies vaccination) |
| Ikke tidligere rabiesvaccinerede som er immunsupprimerede | Immunsupprimerede personer eksponeret som ovenfor, selv ved mindre rifter uden hudpenetration (undtaget velbehandlede Hiv-positive med CD4-tal >200 celler/ µl)
| Sårrensning + fem rabiesvacciner (dag 0, 3, 7, 14 og 28) + HRIG én gang dag 0, med indikation til og med 7 dage efter første rabies vaccination)
|
| Tidligere vaccinerede personer** | Bid/krads af flagermus
Kontakt med flagermusspyt på slimhinder eller beskadiget hud
Bid/krads af kendt rabiate dyr
Bid/krads med hudpenetration eller kontakt med spyt på slimhinder/beskadiget hud fra pattedyr i endemiske lande eller uvaccinerede importerede dyr | Sårrensning + to rabiesvacciner (dag 0 og 3). Ingen HRIG
|
| Tidligere vaccinerede personer, der er immunsupprimerede | Immunsupprimerede personer eksponeret som ovenfor, selv ved mindre rifter uden hudpenetration (undtaget velbehandlede Hiv-positive med CD4-tal >200 celler/ µl)
| Evt. sårrensning + fem rabiesvacciner (dag 0, 3, 7, 14 og 28) + HRIG én gang dag 0, med indikation til og med 7 dage efter første rabies vaccination)
|
| Ingen indikation | Dyret opfører sig normalt i 10 dage efter bid/ krads
| Ingen behandling |
Humant rabies immunglobulin (HRIG)
- HRIG gives samtidig med første vaccination (20 IE/kg legemsvægt)
- I de tilfælde, hvor HRIG ikke er givet sammen med den første vaccination, bør HRIG gives, hvis der er gået max 7 dage siden første vaccination
- HRIG gives i infiltration omkring såret - WHO anbefaler ikke længere HRIG givet intramuskulært
- Tidsfaktoren er kritisk, da virus kan nå de centrale nervebaner på få døgn, er det vigtigt at give HRIG så hurtigt som muligt
- Graviditet og amning er ikke kontraindikation for HRIG.
Rabiesvaccination (inaktiveret rabiesvirus)
- Se ovenstående skema
- Personer, der ikke er fuldt primærvaccinerede, betragtes som uvaccinerede
- Rabiesvacciner er sikre og effektive ved brug under graviditet og amning, og må aldrig fravælges ved mistanke om eksposition. Graviditet og amning er ej heller kontraindikation HRIG.
- Ved allergi overfor æg bør Verorab anvendes i stedet for Rabipur.
- Ved mistanke om rabiessmitte bør vaccination altid foretages på trods af allergi. I tilfælde af allergiske reaktioner eller alvorlige bivirkninger ved tidligere vaccination, bør vaccination foretages på hospitalsafdeling under anafylaksi-beredskab.
Andre medicinske behandlinger
Anden behandling
Lokal behandling af dyrebid
- Grundig rensning af såret med vand og sæbe
- Såret må ikke sutureres
Behandling af symptomatisk rabies
- Sedation, relaksation og respiratorbehandling på intensiv afdeling tjener udelukkende til at forlænge dødsprocessen
- Kasuistisk beskrevet overlevelse efter anvendelse af den såkaldte Milwaukee protokol 2 har ikke kunnet systematisk eftervises
Forebyggende behandling
- Undgå kontakt med fremmede hunde og katte i områder, hvor der forekommer rabies
- Undgå kontakt med flagermus
- Vaccination af hunde og katte i husholdninger i endemiske områder
- Præekspositionsvaccination i specielle situationer
Vaccination som præekspositionsprofylakse (PrEP)
- Indikation:
- Dyrlæger med erhvervsmæssig eksponering
- Andre personer, som skal arbejde med dyr i rabies-endemiske områder (vildtkonsulenter, jægere)
- Længere ophold og bosættelse i højendemisk område, hvor der er langt til vaccine og rabies immunglobulin - dette gælder særligt mindreårige børn, som har vanskeligt ved at forklare sig, hvis de uobserveret udsættes for dyrebid
- Anbefales til personer, som hyppigt kommer i kontakt med flagermus
- Kun sjældent relevant ved turistrejser
- Rabiesvaccination:
- Intramuskulær vaccine givet to gange (en dosis à 0,5 ml givet dag 0 og dag 7)
- Intradermal vaccine givet to gange (to doser à 0,1 ml givet to forskellige steder på kroppen dag 0 og to doser givet to forskellige steder på kroppen dag 7)
- Immunsupprimerede patienter gives en tredje dosis mellem dag 21 og 28
- Der anbefales ikke længere booster-vaccination (dvs. livslang varighed) - kun ved erhvervsmæssig udsættelse for smitte kan booster-vaccination overvejes
- Vaccinen må som PrEP ikke anvendes ved allergi mod vaccinekomponenter, ved akut infektion med feber over 38° C, eller ved graviditet
Henvisning
- Ved mistanke om symptomer på rabies, skal der konfereres med vagthavende infektionsmediciner
- PEP håndteres af egen læge efter konference med vagthavende på SSI (se afsnit "Håndtering i almen praksis")
Opfølgning
- Egen læge fuldfører vaccinationsprogrammet - vaccinerne udleveres vederlagsfrit fra Statens Serum Institut efter telefonisk henvendelse
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Inkubationstid vanligvis 3-6 uger, men variationsbredde fra en uge til adskillelige år
Komplikationer
- Kramper, paralyse, koma, død
Prognose
- Prognosen er god, hvis PEP startes før symptomdebut
- Efter symptomdebut er sygdommen praktisk talt 100 % dødelig - dødsårsagen er almindeligvis respirationssvigt
- Der er i verdenslitteraturen beskrevet enkelte overlevende rabiesofre med svære neurologiske sequelae
Baggrundsoplysninger
Definition
- Rabies (hundegalskab) er en zoonose, som kan smitte mennesker ved bid fra inficerede dyr
- Dødelig virussygdom, som angriber centralnervesystemet
Forekomst
- Rabies er en zoonose, som findes over hele verden - se eventuelt yderligere detaljer på WHO's hjemmeside om Rabies
- Skandinavien:
- I Sverige var der et tilfælde i 2000 hos en 19 år gammel kvinde, som blev smittet under et ophold hos sin familie i Thailand
- Aktuelt I Norge var der et tilfælde i 2019 hos yngre kvinde, som udviklede rabies efter at være blevet bidt af en hund i Sydøstasien
- USA
- I USA 1-2 tilfælde årligt - primært pga. flagermusbid (rabiesvarianten European Bat Lyssavirus)
- Globalt:
- Ingen sikre tal, men på verdensbasis regner man med, at ca. 35-40.000 personer hvert år dør af rabies - flest i Indien, men også i Syd- og Mellemamerika, Afrika, Mellemøsten, Asien og Fjernøsten
- Man regner med, at mere end 10 millioner mennesker hver år udsættes for bid af rabiessuspekte dyr
- Udbredelse blandt dyr:
- Findes hos hyppigst hos hund, aber, ræv, flagermus, kat og gnavere - hyppigst hos hund
- Vaccination af hunde giver ikke altid beskyttelse
- Omkring 5 % af gadehunde i Thailand har rabies
- I Grønland forekommer klassisk sylvatisk rabiesvirus hos polarræve, som jævnligt spreder smitten til slædehunde og andre pattedyr
- Smitte med rabiesvarianten European Bat Lyssavirus (EBLV) fra flagermus:
- I Skotland var der et dødsfald i 2002 efter smitte med EBLV
- Generelt stigende forekomst af smitte fra flagermus
- Fra 1990-2006 var der 40 tilfælde af rabies hos amerikanere, 37 efter smitte fra flagermus
- EBLV blev første gang påvist i flagermus i Danmark i 1985 og er siden blevet påvist hvert år i et mindre antal dyr. Der er herhjemme ikke registreret smitte fra flagermus til mennesker
Ætiologi og patogenese
- Rabies skyldes infektion med rabiesvirus, et enkeltstrenget RNA-virus tilhørende gruppen Lyssavirus 3
- Der er identificeret syv forskellige genotyper af lyssavirus
- Genotype 1 er den almindeligste og forekommer hos hunde over hele verden
- Virus overføres ved inficeret spyt og introduceres i kroppen, enten gennem et åbent sår, eller ved et bid
- Virus formerer sig lokalt og spredes gennem nerver til centralnervesystemet, hvor der sker en massiv replikation, som forårsager encefalitis
Disponerende faktorer
- Ophold i rabies-endemisk område
- Personer i risikoerhverv, f.eks. dyrlæger, missionærer og hjælpearbejdere, som bor isoleret i rabies-endemiske områder
- Åbne sår og andre huddefekter
Anmeldelsespligt
Den læge, der konstaterer eller får mistanke om et tilfælde af denne sygdom, som vedkommende har i behandling, skal straks anmelde tilfældet telefonisk til Styrelsen for Patientsikkerhed, Tilsyn og Rådgivning Øst/Vest nærmest patientens opholdssted, samt foretage en elektronisk anmeldelse i Sundhedsdatastyrelsens Elektroniske Indberetningssystem SEI2.
Pligten til anmeldelse omfatter endvidere læger, der i forbindelse med ligsyn, obduktion eller organdonationer, konstaterer, at afdøde inden dødsfaldet led af denne sygdom, såfremt anmeldelse ikke er sket inden dødsfaldet.
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad man bør informere patienten om
- Søg læge så hurtigt som muligt ved mistanke om rabieseksposition
- Vaccine er ikke aktuel ved almindelige turistrejser
Link til patientinformation
Link til vejledninger
