Cercariernes penetration kan forårsage et lokaliseret, kløende udslæt (cercariel dermatitis, som er en hypersensitivitetsreaktion), som forsvinder spontant efter nogle døgn
I Skandinavien forekommer en beslægtet tilstand, der skyldes fugleschistosomer ("svømmekløe"), som dog ikke kan videreudvikles i mennesker
Akut schistosomiasis (Katayama-feber)
Ses især blandt rejsende fra tropisk Afrika (Malawisøen, Victoriasøen, Voltasøen, Zambesi- og Niger-deltaet), som har været i kontakt med inficeret ferskvand (badning/svømning, snorkling, vandski og river-rafting)
Skyldes et allergisk respons på de voksne schistosoma orm og/eller på æg-antigen
Inkubationstiden er 3-10 uger
Pludseligt indsættende med almen sygdomsfølelse, urticaria, angioødem, mavesmerter, diarré, kulderystelser, feber, myalgier, tør hoste, hepatomegali og eosinofili
De fleste bliver spontant raske igen efter nogle uger, men enkelte patienter udvikler vedvarende og mere alvorlig sygdom med vægttab, dyspnø, diarré, diffuse mavesmerter, hepato-/splenomegali og udbredt udslæt. Kan i sjældne tilfælde give neurologiske symptomer
Katayama-feber er almindelig blandt turister, rejsende og andre, som tilfældigt udsættes for transmission2
Kronisk schistosomiasis
Schistosoma mansoni æg
Ses typisk flere år efter infektionen
Skyldes ikke de voksne orme, men
Lokal aflejring af æg periurogenitalt og periintestinalt
Embolisering af æg til lever, milt, lunger eller sjældent til CNS
Æggene udskiller antigener, der udløser eosinofile og granulomatøse reaktioner, som gradvis erstattes af fibrose
Ved intestinal schistosomiasis ses
Mavesmerter og - evt. blodig - diarré
Læsioner lokaliserede til colon og rektum
Ved urinblære-schistosomiasis ses
Pollakisuri, dysuri, terminal hæmaturi og proteinuri
Makroskopisk hæmaturi kan være tilbagevendende
Dyspareuni, kontaktblødning og smerter ved ejakulation
Hepatisk schistosomiasis er karakteriseret ved
Leverfibrose omkring de periportale rum (såkaldt "Symmers' clay pipestem fibrosis")
Hepato-/splenomegali og portal hypertension
Levervævet udenom fibrosen er normalt, hvorfor syntesefunktionen er bevaret
Ektopisk schistosomiasis ses f.eks. i
Lungerne med brystsmerter, hoste og dyspnø
CNS med fokale neurologiske udfald
Kliniske fund
Schistosoma haematobium æg
Urtikarielt udslæt og feber (Katayama feber) ved akut schistosomiasis
Massiv hepato-/splenomegali ved kronisk intestinal schistosomiasis
Supplerende undersøgelser i almen praksis
Blodprøver viser
Eosinofili i den akutte fase
Samlet har 30-60% af patienterne eosinofili
Anæmi hos massivt inficerede individer fra endemiske områder
Urinstiks kan være positiv for blod (S. haematobium)
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
Schistosoma japonicum æg
Hos asymptomatisk rejsende, der kun kortvarigt har opholdt sig i endemisk område, foretrækkes screening med serologi/antigen, da de oftest ikke er massivt infesteret.
Mikroskopisk undersøgelse af urin og afføring for æg. Flere prøver kan være nødvendige
Serologi. Tages tidligst 2-3 uger efter mulig eksposition. Det kan dog vare op til 2-3 måneder, før serokonvertering finder sted.
Æg kan evt. påvises i slimhindebiopsier fra blære og genitalia interna (S. haematobium) eller fra tarm (S. mansoni og S. japonicum). Æg i urin eller fæces ses tidligst ca. 9 uger efter eksposition
Intestinal schistosomiasis
Ultralydsundersøgelse af lever kan påvise periportal fibrose
CT og MR kan påvise heterogent levervæv og tilstedeværelse af venøse collateraler
Røntgenkontrastundersøgelse af colon eller koloskopi kan påvise granulomer og pseudopolypose
Urogenitalschistosomiasis
Cystoskopi kan påvise granulomer og pseudopolypose
Røntgen af abdomen kan påvise forkalkninger i blæren
Ultralydundersøgelse af abdomen og i.v. urografi kan påvise evt. afløbshindring og hydronefrose
Henvisning til infektionsmedicinsk afdeling ved mistanke om tilstanden
Råd til patienten
Lægehenvendelse ved ferskvandseksposition i endemiske områder
Medicinsk behandling
Tilgængelig kemoterapi er enkel, effektiv og har relativt få bivirkninger
Praziquantel (Biltricide®)3 er et tilladelsespræparat - behandlingen forestås af infektionsmedicinske afdelinger
Dræber de voksne orm, men ikke æggene
Gives enten som engangsdosis på 40 mg/kg oralt eller to doser på 25-30 mg/kg med fire timers interval
Højere doser kan være nødvendige ved schistosomiasis erhvervet i Sydøstasien
Kan om nødvendigt gentages efter 4-6 uger (mindst 3 måneder efter infektion)
Andre medicinske behandlinger
Steroid ved Katayama feber (specialistbehandling) - prednisolon 1mg/kg pr dag indtil symptomerne aftager og de efterfølgende 48 timer (oftest 3-10 dage)
Anden behandling
Ikke relevant
Kirurgi
Kirurgisk behandling er først og fremmest rettet mod komplikationerne hos massivt inficerede individer
Urethralstenose, ureterstenose, blæreskrumpning, granulomdannelse, pseudopolyposis vesicae urinariae et coli, som kan forsørges kirurgisk
Nefrostomianlæggelse ved ureterobstruktion og hydronefrose
Blødende øsofagusvaricer, som behandles med skleroterapi
Forebyggende behandling
Undgå at bade i ferskvandssøer og -floder i endemiske områder
Henvisning
Ved mistanke om tilstanden
Opfølgning
Kontrol
Kontrolprøver af afføring eller urin anbefales hver 3. måned i et år efter behandling
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
Vanligvis er der ingen symptomer ved begrænset smitteudsættelse og få orm
Komplikationer er typisk mange år om at udvikles og kræver massiv infestation
Komplikationer
Børn opvokset i endemiske områder og med massiv infektion kan blive vækstretarderede
Intestinal schistosomiasis
Ved langsom progression over årene kan der tilkomme anoreksi, vægttab, asteni, intestinal polypose og strikturer, persisterende salmonellainfektion og portal eller sågar pulmonal hypertension, samt immunkompleksglomerulonefritis
Portal hypertension kan føre til hepato-/splenomegali, øsofagusvaricer og variceblødning
Abnorm leverfunktion ses sjældent, idet levervævet er normalt imellem de periportale områder med fibrose
Pulmonal hypertension kan medføre højresidig hjertesvigt
Polypose i colon kan medføre blodig diarré, anæmi og hypoalbuminæmi
Mindre udbredte arter er Schistosoma intercalatum og Schistosoma mekongi
Forekomst
Globalt
Er schistosomiasis et betydeligt globalt problem
Er skønsmæssigt 220 millioner mennesker inficerede og hovedparten i tropisk Afrika
Har sygdommen store konsekvenser for mange millioner mennesker årligt, og medfører i følge WHO anslået 200.000 dødsfald
Begynder infektionen i endemiske områder typisk i førskolealderen og når et maksimum i puberteten
Epidemiologi
S. mansoni
Forårsager intestinal schistosomiasis
Findes i tropisk Afrika, på den arabiske halvø, i Sydamerika (Brasilien, Venezuela, Surinam) og i Caribien (inklusive Puerto Rico, men ikke på Cuba)
S. haematobium
Forårsager urogenitalschistosomiasis
Findes i tropisk Afrika, i Mellemøsten og på Korsika
S japonicum
Er asiatisk intestinal schistosomiasis
Findes i Kina, Filippinerne og til dels i Indonesien
Har et vigtigt reservoir i kvæg
S. intercalatum og S. mekongi
Findes i Centralafrika (S. intercalatum), henholdsvis i Mekong-deltaet i Thailand, Cambodia og Laos (S. mekongi)
Ætiologi og patogenese
Mennesker er hovedreservoir for S. mansoni og S. haematobium
S. japonicum er en zoonose, som forekommer hos andre pattedyr, bl.a. kvæg
Voksne schistosomaorm er 7-20 mm lange, og med en cylinderformet krop, som har to terminale "sugekopper"
Voksne schistosomaorm lever af blod og plasmaproteiner fra værtsorganismen
Livscyklus i mennesker
Schistosomiasis livscyklus
Voksne orm lever i terminale venoler i tarm (S. mansoni og S. japonicum) eller blære og kønsorganer (S. haematobium)
Når æg i afføring eller urin kommer i kontakt med ferskvand, frigøres en larveform (miracidium), som inficerer visse arter af snegle (intermediær-vært)
Efter 4-6 ugers udvikling forlader de infektiøse larver (cercarier) sneglene og svømmer nu frit i vandet, hvor de kan overleve i op til tre døgn
Cercarierne penetrerer intakt hud på mennesker, som kommer i kontakt med vandet
Larverne føres med blodet via lungerne til leveren, hvor cercariaelarverne bliver til schistosomulelarver, som modnes i leverens portalcirkulation
Efter 4-6 uger vil de kønsmodne orm (han og hun) indgå i konstant parring i terminale venoler i tarmvæg eller i blærevæg og i genitalia
Hunnerne producerer æg, som befrugtes af hannen (hundrede- til tusindvis af æg pr. dag)
Æggene kan:
Passerer via tarm- eller blærevæg ud i afføring eller urin, hvor de er levedygtige i op til en uge
Retineres i tarm- eller blærevæg og forårsage lokal inflammation
Transporteres med blodcirkulation til andre væv, så som lever, lunger og CNS
Ved infektion med S. mansoni tager det 5-7 uger fra cercariepenetration til æg kan spores i afføringen
Gennemsnitlig livslængde for ormene er 3-10 år, men de kan leve op til 30 år
Patogenese
Sygdom skyldes det inflammatoriske respons, som æggene udløser - de voksne orm forårsager normalt ingen symptomer
Antigenfrigørelse fra æggene stimulerer et lokalt T-celleafhængigt granulomatøst respons, som følges af en stærk fibroseudvikling
Symptomer og vævsskade afhænger af infektionens intensitet (antallet af orm), genetiske faktorer hos værten, sted for deponering af æg, varighed af infektion og tilstedeværelse af andre sygdomme (f.eks. samtidig hepatitis B infektion)
I endemiske områder når det inflammatoriske respons i det enkelte individ et maksimum i teenageårene, hvorefter ægproduktionen falder pga. naturligt henfald af de voksne orm og en vis erhvervet modstandsdygtighed overfor ny infektion
Intestinal schistosomiasis
S. mansoni og S. japonicum modnes i veneplexerne omkring vv. mesenterica superior og inferior
Sårdannelse, polypper og fibrose er resultatet af granulomdannelse i tarmvæggen
Æg akkumuleret i leveren kan forårsage periportal fibrose og portal hypertension
Portal hypertension kan resultere i portal-systemisk shunting og embolisering af æg til lunger med resulterende endarteritis, pulmonal hypertension og cor pulmonale
Urogenitalschistosomiasis
S. haematobium modnes i venøse plekser i blære, ureter, rektum, prostata og livmoder
Æggene udløser granulomatøs inflammation, sårdannelse og pseudopolypose i blærevæggen og uretervæggen - urinblære-schistosomiasis disponerer til urothelcellecancer
Strikturdannelse i ureterale åbninger eller terminal ureter kan resultere i hydroureter, hydronefrose og ascenderende infektioner
Genital schistosomiasis kan fremkalde karakteristiske læsioner på cervix uteri, og kan hos både mænd og kvinder formentlig fremme HIV-transmission pga. slimhindeirritationen
Nicolls DJ, Weld LH, Schwartz E, Reed C, von Sonnenburg F, Freedman DO, Kozarsky PE; GeoSentinel Surveillance Network. Characteristics of schistosomiasis in travelers reported to the GeoSentinel Surveillance Network 1997-2008. Am J Trop Med Hyg. 2008; 79.; 729-34.
Vis kilde
Danso-Appiah A, Olliaro PL, Donegan S, Sinclair D, Utzinger J. Drugs for treating Schistosoma mansoni infection. Cochrane Database Syst Rev 2013; 2: CD000528.
Fagmedarbejdere
Lene Fogt Lundbo
Afdelingslæge, Afdeling for Lunge- og infektionssygdomme, Bispebjerg Hospital
Erling Peter Larsen
speciallæge i almen medicin, Silkeborg
Har du en kommentar til artiklen?
Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.
