Pneumokonioser

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Anamnese med relevant eksponering
• Røntgen thorax viser karakteristiske forandringer
• CT af thorax med højopløsningsteknik (HR-CT) kan være nødvendig
• Som regel restriktiv nedsættelse af lungefunktionen med nedsat diffusionskapacitet, af og til kan luftvejsobstruktion også forekomme

Sygehistorie

Silikose (stenlunger)

• Ved udsættelse for meget høje silikakoncentrationer kan silikose forløbe akut med voldsom inflammation i løbet af få måneder
  • Kan ses hvis man f.eks. ikke har fulgt arbejdsmiljøregler i forbindelse med tunnelboring¹
• Den kroniske form udvikles typisk over årtier, ofte efter at eksponeringen er ophørt
• Symptomerne er som regel kun funktionsdyspnø, men der kan ses hoste og hæmoptyse

Asbestose

• Snigende udvikling af funktionsdyspnø, evt. med tør hoste ved anstrengelse¹

Beryllose

• Inhalation af beryllium kan give anledning til såvel akut pneumonitis som kroniske forandringer med non-nekrotiserende granulomer, som  ligner sarkoidose.
• Sygdommen er meget sjælden i Danmark og forekommer bl.a. indenfor flyindustrien, elektronik og hos tandteknikere

Antracose (kulstøvspneumokoniose)

• Funktionsdyspnø
• kulstøv er generelt mindre fibrosegenerende end andre nævnte støvpartikler

Kliniske fund

• Ved silikose er der som regel normale auskultationsfund
• Asbestose
  • Urglasnegle og trommestikfingre kan ses, men ikke så hyppigt som ved idiopatisk lungefibrose
  • Tegn på cor pulmonale ved avanceret sygdom
  • Ved auskultation høres fine slutinspiratoriske knitrelyde
• Kulstøvspneumokoniose
  • Som regel normal stetoskopi

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Spirometri
  • Varierende grad af restriktiv lungefunktionsnedsættelse
  • Der kan også være et element af obstruktion

Andre undersøgelser hos specialist

Røntgen af thorax

• Silikose
  • Typisk ses 3-10 mm store noduli spredt i midt- og overfelter af begge lunger
  • Ved progression flyder de små noduli sammen og danner fibrotiske områder, med spredning også til basale lungeafsnit
  • CT er ikke bedre til at vise små noduli, men kan bedre vise graden af udbredelse af sygdommen
• Asbestose
  • Røntgen viser oftest spredte, 2-4 mm store uregelmæssige fibrøse fortætninger med overvægt i basale lungeafsnit
  • Ved mere fremskredet sygdom udvikles mere stribeformede fortætninger basalt (bikubemønster/honey combing)
  • Bilateral pleurafortykkelse og forkalkninger er til stede hos de fleste
  • CT viser udbredelsen tydeligere, specielt hvis det er udtalte pleuraforandringer
• Kulstøvspneumokoniose
  • 2-5 mm store diffuse fortætninger, særligt i øvre dele af lungerne
  • Udtalt kulstøvspneumokoniose med konfluerende noduli ligner udbredt silikose
• Siderose, stannose og en del andre pneumokonioser, som skyldes udsættelse for metalstøv, ligner ofte silikose radiologisk

Lungefunktionsmålinger

• Silikose
  • Blanding af obstruktiv og restriktiv lungefunktionsnedsættelse
  • Nedsat diffusionskapacitet som ved andre interstitielle lungesygdomme
• Asbestose
  • Lungefunktionsundersøgelse viser restriktivt mønster og nedsat diffusionskapacitet
  • Der kan af og til også ses et obstruktivt komponent

Andre undersøgelser

• Asbestlegemer kan påvises i bronkieskyllevæske (BAL) eller lungebiopsi

Differentialdiagnoser

• Lungekræft
• Sarkoidose
• Lungefibrose uden kendt årsag
• Lymfangitis carcinomatosa
• Tuberkulose

Behandling

Behandlingsmål

• Forhindre forværring af tilstanden

Generelt om behandlingen

• Der findes ingen specifik behandling mod pneumokonioser
• Umiddelbart ophør med den skadelige eksponering kan hjælpe noget, men ofte er skaden allerede sket

Håndtering i almen praksis

• Ved flere ugers varende dyspnø/tørhoste skal der optages relevant anamnese indeholdende ekspositioner, foretages spirometri, pulsoximetri samt røntgen af thorax

Råd til patienten

• Undgå luftvejsirritanter bland andet med korrekt åndedrætsværn
• Forebyg luftvejsinfektioner bl.a. med vaccination mod influenza og pneumokokker
• Tobaksrygere bør stoppe rygning

Medicinsk behandling

• Ved silikose med luftvejsobstruktion kan symptomatisk behandling med bronkodilatatorer (betaagonister eller ipratropium) forsøges
• Glukokortikoider har ingen effekt ved pneumokoniose

Anden behandling

• Ilttilskud ved kronisk hypoxæmi

Kirurgi

• Lungetransplantation kan overvejes til yngre patienter med livstruende sygdom

Forebyggende behandling

• Korrekt brug af ventilation og beskyttelsesudstyr
• Undgå unødig eksponering for potentielle skadelige faktorer

Henvisning

• Ved mistanke om pneumokoniose skal patienten henvises til den lokale lungemedicinske afdeling og eventuelt også til en arbejdsmedicinsk vurdering

Opfølgning

Plan

• Regelmæssig kontrol anbefales, fordi sygdommene også udvikler sig efter eksponeringens ophør

Hvad bør man kontrollere

• Symptomudvikling
• Lungefunktion
• Perifer iltmætning (pulsoxymetri) i hvile og ved gang
• Røntgen thorax

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

Silikose

• De fleste tilfælde er lette, og det ses kun beskeden progression i årene efter, at eksponeringen er ophørt

Asbestose

• Sygdommen findes i mange sværhedsgrader, men svære tilfælde er meget sjældne i Danmark
• Det er typisk, at sygdommen progredierer i mange år efter eksponeringens ophør

Komplikationer

Silikose

• Kan føre til kronisk respirationsinsufficiens og udvikling af cor pulmonale
• Silikose disponerer for lungetuberkulose (infektion med Mycobacterium tuberculosis og atypiske mykobakterier)
• Formentlig også øget risiko for lungekræft

Asbestose

• Kan føre til respirationsinsufficiens og udvikling af cor pulmonale
• Øget risiko for pleuramesoteliom
• Øget risiko for lungekræft
  • I praksis den største helbredsrisiko for de asbesteksponerede
  • Øger risiko for lungekræft hos en ikke-ryger med faktor 2-3
  • Tobaksrygning øger risikoen for lungekræft typisk med faktor 10-20 (afhængig af forbruget)
  • Den relative risiko for lungekræft hos en tobaksrygende asbestarbejder er derfor samlet øget med faktor 20-60 i forhold til en aldrig-ryger uden asbesteksposition

Prognose

• Silikose
  • Ved lettere tilfælde er der ingen sikker overdødelighed

Baggrundsoplysninger

Definition²

• Sygdomme med ophobning af uorganisk støv i lungerne med inflammation og fibrosedannelse
• Det er karakteristisk, at de indåndede partikler kun i meget lille grad fjernes fra lungerne og fortsætter med at udøve deres virkning i mange år efter, at eksponeringen er ophørt
• De mest almindelige pneumokonioser er asbestose, silikose, antracose³ og berylliose⁴
• Andre pneumokonioser er talkose (magnesium silikat), stannose (tin, tinoxid) og siderose (metallisk jern eller jernoxid)

Forekomst

Silikose¹

• Årligt påvises ca. 10 nye tilfælde i Danmark
• Kiselsyre, siliciumoxid, findes i krystallinsk form i mineralerne kvarts, kristoballit og tridymit
• Kvarts er det mest udbredte mineral i jordskorpen og findes næsten i alt mineralsk støv fra miner, stenbrud og arbejdspladser, hvor mineralsk støv forekommer
• Vekslende mængder kiselsyre anvendes industrielt i mineraler som feldspat, mica, talk, kaolin og diatoméjord

Asbestose 

• Ca. 25 nye tilfælde ses årligt
• Asbest er fællesbetegnelse for en række naturligt forekommende fibre (krysotil, krokidolit, amosit, tremolit), som kan spindes og væves eller bruges til produktion af tagplader (eternit), isoleringsplader, skillevægge og gulvbelægning
• Asbestprodukter blev brugt til isolering af rør og varmekedler og som bremsebelægning
• Se også arbejdsmedicinsk udredning ved mistanke om asbestose

Kulstøvspneumokoniose

• Ses hos op til 12 % af personer, som har arbejdet i kulminer (afhængig af mængde og varighed af eksposition)
• Optræder hos 50 % af alle, som har arbejdet i antrasitminer i over 20 år
• Hos patienter med eumatoid artritis ses 0,5-2 cm store noduli (Caplan´s syndrom)

Ætiologi og patogenese

Silikose

• Inhalerede silicakorn fagocyteres af alveolære makrofager
• Silicakornene er uopløselige og fremkalder en kraftig inflammatorisk reaktion, som fører til bindevævsdannelse og dannelse af såkaldte silikotiske noduli
• Noduli findes spredt i lungevævet og i de lokale lymfeknuder
• Sammensmeltede noduli danner fibrotiske områder med skrumpning og ødelæggelse af lungevævet

Asbestose

• Asbestfibre er uopløselige. De aflejres i lungevævet og fjernes kun i en lille grad
• Cellulær reaktion omkring fibrene medvirker til bindevævsdannelse
• Fibrosen er mest udtalt basalt i lungerne
• Asbestfibre, som er fagocyteret af makrofager, kan ses i lysmikroskopet som asbestlegemer
• Affektion af pleura med fibrosedannelse, pleurafortykkelse og pleuraforkalkninger er karakteristisk for asbestose

Kulstøvpneumokoniose

• Tidlig i sygdomsforløbet opstår små noduli på mindre end 1,5 mm i diameter som en reaktion på inhalation af kulstøv
• Senere i sygdomsforløbet kan noduli vokse til op til 10 mm og smelte sammen til store masser, som kan danne kaverner - særligt i overlapperne³

Andre pneumokonioser

• Jern og jernoxid fører til aflejring af mineraler og inflammation
• Magnesiumsilikat er relativt potent til at fremkalde fibrose

Disponerende faktorer

• Silikose påvises først og fremmest hos støberiarbejdere, sandblæsere, stenbrudsarbejdere, stenhuggere, arbejdere, som deltager i tunnelboringer og hos bygningsarbejdere
• Den vigtigste årsag til eksponering for asbestprodukter er i dag fjernelse af gammelt isoleringsmateriale
• Rygning potenserer skadeeffekten af asbestfibre og kan også forværre lungefunktionen ved kulstøvspneumokoniose

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Information om pneumokonioser

Link til vejledninger

• Dansk Lungemedicinsk Selskabs retningslinier vedr. pneumokonioser
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb
   

Illustrationer

Billeder

• Silikose, røntgen
• Lungefibrose, hrct

Plancher eller tegninger

• Illustration af lunger og luftveje

Animationer

• Asbestose
• Silikose
• Hvordan fungerer lungerne

Socialmedicin

• Pneumokonioser er optaget på listen over arbejdsbetingede sygdomme og giver erstatning, hvis der er tale om en relevant erhvervsmæssig eksposition
• Forud for en anmeldelse til arbejdsskadestyrelsen er det hensigtsmæssigt med en arbejdsmedicinsk vurdering