Urachus cyste

Diagnose

• Ved urachus (cyste/fistel) forstås en føtal blivende forbindelse mellem urinblærens apex og umbilicus. Det er en sjælden og benign mindre misdannelse^,. Urachus kan give en række symptomer, men klassisk beskrives sekretion fra blæren med klar væske
  • Kronisk sekretion af klar (evt. gullig urinlignende) væske fra umbilicus
  • Øvrige symptomer er beskrevet nedenfor (sygehistorie/kliniske fund)
  • Transabdominal ultralydsundersøgelse evt. i kombination med MR-skanning, samt evt. cystografi og cystoskopi hos voksne patienter

Sygehistorie/kliniske fund

• Vedvarende sekretion af klar evt. gullig væske (urin) fra umbilicus
• Ofte asymptomatisk, evt. idelig tendens til cystitis og/eller infektion ved umbilicus
• Nedre abdominalsmerter
• Smerter ved vandladning
• Recidiverende cystitis
• Gentagne episoder med subfebrilia
• Hæmaturi
• Evt. udfyldning ved umbilicus (som ikke kan tilskrives hernie) og misfarvning af huden

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Klinik og anamnese

Andre undersøgelser hos specialist

• Som beskrevet nedenfor under diagnose

Differentialdiagnoser

• Umbilical hernie
• Evt. recidiverende cystitis 
• Andre årsager til nedre abdominale smerter

Behandling

Behandlingsmål

• Ophør af symptomer

Generelt om behandlingen

• Kirurgisk

Håndtering i almen praksis

• Henvisning til specialafdeling (børn til pædiatrisk afdeling, voksne til kirurgisk afdeling, evt. til urologisk afdeling)

Råd til patienten

• Godartet lidelse, gode behandlingsresultater med kun lav risiko for komplikationer

Medicinsk behandling

• Ingen

Anden behandling

• Ingen

Kirurgi

• Ductus og evt. cyste receseres. Er der blæredivertikel receseres divertikel med efterfølgende aflastende KAD i få dage postoperativt

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Som anført ovenfor henvises patienter ved mistanke om urachus cyste

Opfølgning

• Ingen

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Oftest langvarigt forløb før behandling
• Kort rekonvalescens på oftest ganske få dage
• Ingen postoperative restriktioner

Komplikationer

• Kun lille risiko for postoperative komplikationer

Prognose

• God

Baggrundsoplysninger

• Urachus er en reminiscens fra den føtale udvikling, hvor der findes en kommunikation mellem urinblæren og umbilicus i det tidlige fosterstadie ("allantois"- amnion). Urachus forbindelsen er lejret mellem peritoneum og fascia transversalis i midtlinjen i nedre abdomen mellem de bilaterale umbilicale ligamenter (rudimentære rester af umbilicalarterierne)
• Urachus kan i sjældne tilfælde forblive åbentstående (persisterende urachus ductus). Derved dannes en fistel mellem urinblære og umbilicus. Fistlen kan trænge ud gennem umbilicus' fascie og hud eller ikke.
• Den normale føtale fuldstændige obliteration kan sjældent være ufuldstændig og efterlade en cyste mellem urinblære og umbilicus
• En anden konsekvens af manglende obliteration kan undertiden også give anledning til et divertikel i urinblærens apex. Endelig kan den give sig diskret tilkende ved blot et lille granulom ("polyp") i huden ved umbilicus

Diagnose

• Klinik og anamnese støttet af transabdominal ultralyd- og MR-skanning. Hos voksne evt. cystografi/cystoskopi ved mistanke om urachus ductus.

Sammendrag

• Relativt sjældent forekommende benign tilstand med eller uden symptomer. Klassisk kan tilstanden medføre secernerende klar (evt. gullig) væske fra umbilicus (og andre symptomer, se ovenfor)
• Tilstanden behandles kirurgisk

Forekomst

• Den sande incidens af urachus er ukendt men formentlig 1% hos spædbørn og betydeligt mindre hos voksne

Disponerende faktorer

• Andre medfødte store misdannelser
• Formentlig genetisk bestemt
• Ikke belæg for arvelig disposition
• Ikke belæg for kønsbestemt prædiktion

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

• Urachus er en sjælden og godartet tilstand, som skyldes manglende tilbagedannelse af en forbindelse mellem urinblære og umbilicus under fosterets udvikling. Klassisk kan der komme væske ud af umbilicus, men der kan også være andre symptomer
• Urachus behandles kirurgisk med gode resultater og kun lav risiko for komplikationer

Link til patientinformation

• Urachus cyste

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb