Facialisparese

Diagnose

Diagnostiske kriterier

Perifer facialisparese

• Pludselig ansigtslammelse med ensidig parese eller paralyse
• Evt. smagsforandring og hyperacusis på afficeret side

Sygehistorie

• En akut opstået ensidig ansigtslammelse er oftest en idiopatisk perifer facialisparese, dvs. hvor årsag er ukendt

Perifer facialisparese

• Ansigtslammelse
  • Opstår ofte uden forvarsel og er maksimal efter to dage
  • Enkelte gange udvikler lammelsen sig trinvis over nogle dage, andre gange er den fuldt udviklet fra starten
  • Ansigtsrynker og nasolabialfuren forsvinder. Panden bliver uden rynker, og mundvigen hænger
  • Øjenlåget lukker sig ikke, og nedre øjenlåg hænger. Ved forsøg på at lukke øjet vil øjet rulle opad (Bells fænomen)
• Eventuelle forudgående symptomer
  • Nogle har mærket en dump smerte i eller bag øret, en til to dage før lammelsen opstod
• Mulige ledsagefænomener
  • Smagssansen kan være ændret, men dette vedvarer sjældent udover to uger
  • Øget følsomhed for lyd indikerer paralyse af m. stapedius
  • Patienten kan også klage over øresmerter eller tæthed i øret, smerter i ansigtet eller bag øret - disse er milde og kan også gå forud for lammelsen
  • Kraftige smerter tyder på herpes zoster virus - efterfølges af vesikulært udbrud
  • Øjenirritation kan opstå som følge af nedsat tåreproduktion og manglende evne til at lukke øjet. På grund af slapt øjenlåg vil tårer løbe over kanten og give fejlagtigt indtryk af øget tåreproduktion
  • Mad og spyt kan opsamle sig i den afficerede side af munden og løbe ud af mundvigen
  • Patienten kan opleve følelsesløshed i det paralyserede område, men ansigtssensibiliteten er bevaret
• Langsom udvikling over mere end to uger kan tyde på neoplasme
• Kan være partiel eller komplet

Tjek mulige differentialdiagnoser

• Nyligt udslæt, ledsmerter, feber?
• Andre episoder med perifere pareser?
• Flåtbid?
• Øreproblemer?

Central facialisparese

• Som regel led i en alvorlig cerebral skade oftest apopleksi - kræver akut udredning - ved mistanke om apopleksi ring 112

Kliniske fund

Generelt

• Central eller perifer facialisparese?
  • Vurder om lammelsen er af perifer type (perifer facialisparese) eller central type (central facialisparese)
  • Kan patienten rynke panden og lukke øjnene på begge sider, tyder det på central facialisparese
• Udbredelse og grad af lammelse
  • Bedømmes ved at bede patienten aktivere de forskellige afsnit af ansigtsmuskulaturen
    • rynke panden
    • knibe øjnene sammen
    • vise tænder
    • blæse kinderne op
• Andre hjernenerver
  • De øvrige hjernenerver bør undersøges for at se, om det er en ren facialisparese, eller om også andre hjernenerver er involveret, f.eks. om der er sensibilitetsudfald svarende til n. trigeminus' innervationsområde eller påvirkning af øjenmusklerne
• Tegn til cerebral affektion eller tumores?
  • Det er også vigtigt, at man orienterer sig, om der findes andre tegn på affektion af hjernen
  • Tjek gld. parotis og halsen for svulster
• Bilaterale facialispareser kan skyldes Borrelia-infektion eller have en central årsag 
• Herpes zoster infektion kan opstå uden udslæt

Perifer facialisparese

• Ensidig parese af den mimiske muskulatur
• Ved forsøg på at lukke øjnene forbliver øjet på den paretiske side åbent, og bulbus drejes opad - Bells fænomen
• Hængende øjenbryn og mundvig samt forstyrret lukning af øje og mund
• Ved perifer facialisparese er som regel ingen andre hjernenerver afficeret, og der foreligger ingen andre neurologiske udfald

Central facialisparese

• Hængende mundvig og udvisket nasolabial fure
• Patienten kan ikke puste kinderne op eller fløjte
• Funktionen i øvre ansigtsmuskulatur er intakt på grund af dobbeltinnervation, således at øjet kan lukkes, og panden kan rynkes
• Der vil som regel samtidigt foreligge andre udfald - pareser, sensibilitetsforstyrrelse, afasi, neglekt

Øreundersøgelse

• Udfør otoskopi og stemmegaffelundersøgelse
• Polypose eller granulationer i øregangen kan tyde på kolesteatom eller nekrotiserende ekstern otitis

Supplerende undersøgelser i almen praksis¹

• Almindeligvis er supplerende undersøgelser unødvendige
• Blodsukker?
  • Underliggende diabetes?
• Serologi
  • Antistof-stigning på herpesvirus er ikke en pålidelig prøve ved perifer facialisparese
  • Positiv serum Borrelia-serologi er utilstrækkelig for at stille diagnosen neuroborreliose - skal om nødvendigt bekræftes med spinalvæskeundersøgelse, hvilket foregår i sygehusregi

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Hvis der også er udfald af andre kranienerver evt. ekstremitetsparese, skal der udredes videre (også selvom det er en perifer facialisparese) 

Differentialdiagnoser

• Skelne mellem central parese og perifer parese - ved central parese er der bevaret motorik i panden og bevaret evne til at lukke øjet 
• Vurdere årsager til symptomatisk perifer facialisparese 

Behandling

Behandlingsmål (perifer facialisparese)

• Påskynde helingen af nervelammelsen og beskytte øjet mod corneaskade

Generelt om behandlingen (perifer facialisparese)

• Kortikosteroider forkorter forløbet og øger patientandelen, som bliver fuldt restitueret
• Antiviral behandling har ikke nogen effekt, med mindre der er synlig herpesudbrud
• Øjenbeskyttelse
  • Det er vigtigt at undgå, at cornea skades

Håndtering i almen praksis

• I almen praksis afklares om der er tale om perifer eller central facialisparese

Råd til patienten (perifer facialisparese)

• Træning af ansigtsmuskulaturen ved at lave grimasser (evt. foran et spejl) 
• Brug af beskyttende briller eller øjenklap for at hindre corneaskade på grund af støv på øjet - også om natten 
• Tårevæske eller neutral øjensalve anbefales for at undgå udtørring af cornea

Medicinsk behandling²

• Der er dokumentation for, at prednisolon i akutfasen fører til hurtigere bedring og højere andel med fuld restitution, sammenlignet med placebo
• Supplerende antiviral behandling ser ikke ud til at bedre udfaldet
• Prednisolon doseringer:
  • 60 mg x 1 i 5 dage, aftrapning med 10 mg dagligt til 0 mg eller 
  • 50 mg dagligt i 10 dage uden nedtrapning

Andre medicinske behandlinger

• Hvis der er mistanke om infektion som underliggende årsag til perifer facialisparese, skal der udredes med lumbalpunktur og iværksættes specifik antibiotisk/antiviral behandling
• Ved central facialisparese skal der udredes for central årsag (f.eks. apopleksi)

Anden behandling (perifer facialisparese)

Øjenbeskyttelse (perifer facialisparese)

• Beskyt cornea mod udtørring og erosioner på grund af manglende lukning af øjet (brille eller øjenklap)
• Kunstig tårevæske påføres hver time om dagen
• Okkluderende bandage med øjensalve om natten

Andre muligheder³ (perifer facialisparese)

• Træningsprogram
  • Fysioterapeut kan lægge et træningsprogram, men dokumentation for dette tiltag mangler
  • Evt. i kombination med biofeedback

Forebyggende behandling

• Udgå flåtbid, da borreliose kan være årsag til perifer facialisparese.

Henvisning

• Perifer facialisparese udredes og behandles ved praktiserende øre-næse-halslæge
• Hvis patienten overhovedet ikke kan dække cornea, når han/hun prøver at lukke øjet, skal øjenlæge kontaktes
• Patienter med perifer facialisparese bør starte behandling hurtigt

Opfølgning

Plan

• Patienten bør følges, indtil lammelsen er på retur

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose (perifer facialisparese)

Sygdomsforløb^4,1

• Heling
  • Noget varierende tal, men mellem ca. 70 - 85 % af patienterne med perifer facialisparese af ukendt årsag, bliver fuldt restitueret med adækvat behandling, i reglen i løbet af 4-6 uger
  • Bedst heling (ca. 90 %) ses ved partiel perifer facialisparese
  • De mere udtalte pareser kan bestå i 3-9 måneder før bedring
  • Selv når bedringen starter sent, kan der komme fuld restitution
• Sequelae
  • Omkring 15 % har varig svækket funktion og ændret udseende

Komplikationer (perifer facialisparese)

• Corneaulceration i den akutte fase, hvis øjet ikke lader sig lukke
• Vedvarende facialisparese
• Ufrivillige kontraktioner (myokymier) i facialisinnerveret muskulatur eller tåreflåd ved spisning. Skyldes aberrant reinnervation
• Vedvarende øjenlågssvaghed kan disponere for øjenskader og kan kræve tarsorafi

Prognose (perifer facialisparese)

• Prognosen er bedst, hvis lammelsen er partiel, dårligere ved paralyse
• Yngre patienter har bedre prognose end ældre
• Patienter, som har haft én episode med perifer facialisparese, har ca. 8 % risiko for recidiv

Indikatorer på dårlig prognose (perifer facialisparese)

• Komplet facialislammelse
• Ingen bedring efter tre uger
• Alder over 60 år
• Stærke smerter
• Herpes zoster virus (Ramsay Hunts syndrom)
• Ledsagende tilstande - diabetes, graviditet
• Svær degeneration af facialisnerven vist ved elektrofysiologisk test 

Baggrundsoplysninger

Definition

• Generelt
  • Ansigtslammelse kan enten skyldes en perifer skade (perifer facialisparese) eller central skade (central facialisparese)
• Idiopatisk perifer facialisparese (Bells parese)
  • Perifer facialisparese hvor årsagen er ukendt
  • Bells parese har fået sit navn efter Sir Charles Bell (1774-1842), som først beskrev syndromet, anatomien og funktionen af facialisnerven⁵

Forekomst⁶

• Ensidig ansigtslammelse er den hyppigste kranielle mononeuritis
  • Perifer facialisparese udgør 75 % af alle tilfælde med akut facialisparese
• Incidens
  • Er rapporteret til at være ca. 15-50 pr 100.000
  • Livstidsrisiko er 1:60-70
• Køn og alder
  • Afficerer mænd og kvinder lige hyppigt
  • Er hyppigst i aldersgruppen mellem 15 og 45 år
• Central facialisparese ses særligt ofte ved apopleksi

Klinisk anatomi

• Innervation
  • Motorisk innerverer facialisnerven alle mimiske muskler
  • Sensoriske fibre i nerven registrerer smagsindtryk fra forreste 2/3 af tungen
  • Parasympatiske nervetråde går til tåre- og spytkirtler
• Central versus perifer facialisparese
  • Muskler i panden og muskler omkring øjnene (m. orbicularis oculi) er innerveret fra begge siders facialis kerner i hjernen
  • Centrale læsioner (central facialisparese) vil medføre parese i nedre del af ansigtet (dvs. patienten kan rynke panden og evner at lukke øjet)
  • Perifer læsion (perifer facialisparese) påvirker hele den ene ansigtshalvdel (dvs. patienten kan ikke rynke panden og kan ikke lukke øjet)

Ætiologi og patogenese

Central facialisparese

• Apoplexi
• Hjernetumor
• Andre neurologiske sygdomme med cerebral påvirkning f.eks. multipel sklerose

Perifer facialisparese uden kendt årsag

• Er den hyppigste form af perifer facialisparese
• Det antages, at perifer facialisparese skyldes inflammation af facialisnerven ved ganglion geniculatum, hvilket fører til kompression og muligvis iskæmi og demyelinisering
• Histologiske studier af facialisnerven i den akutte fase ved perifer facialisparese viser tegn til ødem, lymfocyt- og makrofaginfiltration perivaskulært og perineuralt og et reduceret antal nervefibre
• Kun ganske sjældent kan et specifikt virus isoleres

Perifer facialisparese - andre årsager til perifer facialisparese

• Neuroborreliose - dvs. infektion med bakterien Borrelia Burgdorferi på baggrund af flåtbid
• Sarkoidose
• Tuberkulose
• Herpes zoster infektion i facialisnervens distributionsområde (Ramsay Hunt syndrom)
• Polyradikulitis - Guillain-Barrés syndrom (oftest bilateral)
• Miller Fisher syndrom
• Akustikusneurinom
• Traume i form af hovedskade eller operation med iatrogen nervelæsion
• Betændelse eller fraktur i kraniebasis
• Parotistumor
• Akut perifer facialisparese (ansigtslammelse) er beskrevet som en sjælden bivirkning til COVID-19 mRNA-vaccine
• Otitis - særligt med kolesteatom
• Mastoiditis
• Muskelsygdom
• Selv om disse tilstande kan vise sig med isoleret affektion af nervus facialis, vil de ofte fremvise andre træk, som adskiller dem fra idiopatisk perifer facialisparese

Disponerende faktorer

• Diabetes
• Graviditet
• Reumatisk sygdom

CPC-2

ICD-10

Patientinformation

Link til patientinformation

• Ansigtslammelse

Link til vejledninger

• Dansk Selskab for Infektionsmedicin: Borrelia klaringsrapport (2014)
• Dansk Neurologisk Selskab: Facialisparese
• Dansk Neurologisk Selskab: Neuroborreliose: Diagnostik og behandling
• Dansk Selskab for Otolaryngologi, Hoved og Halskirurgi. Facialisparese (2019)
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerne med hjernestamme, medialt