Diagnose
- Kolesterolembolisyndrom mistænkes hos patienter med:
- Almene symptomer og tegn på systemisk inflammation. Ofte eosinofili og forhøjelse af muskelenzymet p-kreatininkinase. Blodtrykket i reglen forhøjet
- Akut indsættende diffuse neurologiske symptomer, amaurosis fugax, akut påvirkning af nyrefunktionen, abdominalsmerter og melæna, livedo reticularis, iskæmi i fødderne
- Nylig vaskulær procedure, fx koronararteriografi
- Påvisning af kolesterolkrystaller i retina
- Sikker diagnose kan udelukkende stilles ved biopsi. Hud-muskelbiopsi og nyrebiopsi er langt det mest almindelige. Der kan ses dårlig heling efter biopsi, hvilket må tages i betragtning, når biopsi overvejes
Sygehistorie og kliniske fund
- Patient med universel svær aterosklerose, som udvikler pludseligt indsættende almen sygdomsfornemmelse, hudforandringer af typen livedo reticularis, som er et netagtigt cyanotisk mønster, især på den nederste del af kroppen og underekstremiteterne. Desuden ofte iskæmi af underekstremiteterne samt nyreinsufficiens, evt. konfusion, abdominalsmerter og melæna
- Opstår i reglen nogle dage til få uger efter en invasiv karundersøgelse eller behandling, fx koronararteriografi eller PTA
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- P-kreatinin, p-elektrolytter, evt. blod-eosinofile, p-kreatininkinase
Andre undersøgelser hos specialist
- Oftalmoskopi med henblik på kolesterolkrystaller i retinas arterier
Differentialdiagnoser
- Kombinationen af nyreinsufficiens, livedo reticularis og eosinofili i blodet kan ses ved polyarteritis nodosa. Nyrebiopsi vil afklare diagnosen
- Ved akut nyreinsufficiens, eller forværring i kronisk nyreinsufficiens efter invasiv radiologisk undersøgelse, er røntgenkontrastinduceret nefropati en differentialdiagnose. Ved protraheret forløb kan nyrebiopsi være diagnostisk afgørende
Behandling
Behandlingsmål
- Forebyggelse af nye tilfælde af kolesterolembolier
- Optimal symptomatisk behandling af organmanistationer, når dette er muligt, fx dialyse
Generelt om behandlingen
- Der er ingen specifik behandling af kolesterolembolier
Håndtering i almen praksis
- Akut indlæggelse ved symptomer på organiskæmi
- Blodprøveanalyse jf ovenstående
- Kontrol af blodtryk og behandling af hypertension
Råd til patienten
- Sund livsstil rettet mod forebyggelse af hjerte-karsygdom, herunder at undlade rygning, spise magert og være så motionsaktiv som muligt
Medicinsk behandling
- Formentlig tilbageholdenhed med start af trombolyse og antikoagulationsbehandling hos patienter med kolesterolembolisyndrom, da det er uafklaret, hvorvidt disse lægemidler kan fremskynde plaqueruptur
- Igangværende antikoagulationsbehandling for fx atrieflimren skal formentlig opretholdes - må vurderes individuelt
Anden behandling
- I nogle tilfælde kan karkirurgisk intervention, som fx PTA med stentanlæggelse, reducere risikoen for yderligere embolisering fra aterosklerotiske plaques
Forebyggende behandling
- Forebyggelse og behandling af kardiovaskulære risikofaktorer/sygdom efter vanlige retningslinjer, herunder god kontrol af blodtryk og medikamentel lipidsænkende behandling
Henvisning
- Ved akut nyrefunktionspåvirkning henvises akut til nyremedicinsk afdeling
- Ved pludseligt opstået iskæmi på ekstremiteterne henvises til karkirurgisk afdeling
- Ved tegn på tarmiskæmi med melæna, abdominalsmerter henvise til mave-tarm kirurgisk afdeling
- Ved neurologiske symptomer henvises til neurologisk afdeling
- Hudforandringer vurderes subakut af dermatolog
Opfølgning
- Patienter med vedvarende organskade efter kolesterolembolier behandles efter samme retningslinjer som andre patienter med samme organskade. Således behandles evt. kronisk nyreinsufficiens ligesom andre kroniske nyresygdomme - der henvises til artiklen om kronisk nyresygdom
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
- Der ses oftest remission af almensymptomer. Forløbet af organmanifestationer kan variere fra fuld remission til udvikling af kroniske organforandringer, fx nyresvigt med permanent dialysebehov eller gangræn med behov for amputation
- Der er risiko for fornyede tilfælde med kolesterolembolier
- Prognosen for overlevelse relaterer sig primært til den universelle aterosklerose
Baggrundsoplysninger
Definition
- Syndromet ses ved systemisk aterosklerose, og defineres som de manifestationer, der opstår i væv og organer, når multiple kolesterolkrystaller og andre dele af aterosklerotiske plaques løsrives fra fra store centrale arterier og emboliserer til små arterier perifert i kredsløbet. Hud, muskler og nyrer er hyppigst involveret
Forekomst
- Incidens og prævalens kendes ikke
- Ofte er der formentlig ingen eller kun lettere uspecifikke symptomer
- Mange tilfælde formodes at være udiagnosticerede, idet der ikke findes andre diagnostiske undersøgelser end biopsi
- Tilfælde med svære organmanifestationer, herunder svær nyreinsufficiens, ses sjældent
Ætiologi og patogenese
- Udvikling af aterosklerotisk plaque i en stor arterie, fx aorta, iliaca eller carotis. Plaques er beliggende i arterievæggens intima og indeholder bl.a. kolesterolkrystaller
- Ved plaqueruptur sker der en embolisering af kolesterolkrystaller, trombocytter, fibrin og debris fra plaque til mindre arterier og arterioler med deraf følgende tillukning og inflammation, som fører til lokal iskæmi i berørte væv og organer
- Aorta abdominalis og iliaca-femoralarterier er de hyppigste kolesterolembolikilder
- Embolisering fra aterosklerotiske plaques i aorta kan ske i både antegrad og retrograd retning
- Der kan udvikles symptomer på systemisk inflammation med feber og almen sygdomsfornemmelse samt specifikke symptomer og tegn på skade i afficerede endeorganer, fx nyrer, hjerne og hud
- Plaquerupturer kan ske spontant eller efter diagnostiske og behandlingsmæssige indgreb på hjerte og kar, herunder angiografi og percutan transluminal angioplastik (PTA)
Disponerende faktorer
- Syndromet er uløseligt forbundet med systemisk aterosklerose og har derfor de samme disponerende faktorer i form af alder, mandligt køn, hypertension, dyslipidæmi, tobaksforbrug, diabetes og familiær disposition
- Invasive radiologiske og operative indgreb på hjerte og arteriesystem
- Det er mistænkt, at trombolyse og antikoagulationsbehandling kan være selvstændige risikofaktorer for plaqueruptur, men dette er ikke afklaret
Manifestationer
- Inflammatorisk respons med feber, træthed, myalgier og anorexi
- Hudforandringer er almindeligt, især ved samtidig nyremanifestation. Forandringerne ses hyppigst på underekstremiteterne og nedre del af kroppen, sjældent på overekstremiteterne. Der ses oftest et netagtigt huderytem (livedo reticularis). Desuden smertefuld cyanose, ulceration og gangræn eller noduli og purpura. Pludselig udvikling af blålig misfarvning af tæer og/eller andre områder på foden
- Nyrepåvirkning af akut eller kronisk karakter og med varierende sværhedsgrad, fra en lettere nedsættelse af nyrefunktionen til kronisk dialysekrævende nyresvigt. Ofte ledsagende svær hypertension. Akut debut kan i reglen relateres til vaskulære procedurer. Diagnosen stilles ved nyrebiopsi, hvor der ses tenformede spalterum efter kolesterolkrystaller i arteriolerne eller i nær tilknytning hertil
- Gastrointestinalt kan der ses tarmiskæmi med ulcerationer og blødning. Nekrotiserende cholecystit og akut pancreatit er beskrevet
- Neurologiske symptomer omfatter primært konfusion og hukommelsestab, sjældent fokale symptomer
- I øjnene kan der ses retina okklusion, amaurosis fugax. Undertiden ses kolesterolembolier i retina ved oftalmoskopi
Akut myokardieinfarkt, apopleksi og embolisering af større arterier, som det ses ved tromboembolisk sygdom, er ikke typisk for kolesterolembolisyndrom.
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
- Forklar sygdommens sammenhæng med åreforkalkning
- Understreg vigtigheden af den medicinske behandling og sundhedsrådene
- Forklar den varierende prognose
Hvad findes af skriftlig information
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb
