Keratoconus

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typiske fund

Sygehistorie

• Tiltagende nærsynethed
• Nedsat syn
• Tilfælde med akut sløring af synet

Kliniske fund

I forbindelse med keratoconus er der følgende kliniske fund:

• Hornhinden har en central kegleformet udbuling
• Den abnorme kontur af hornhindens overflade ses lettest langs nedre øjenlågskant, når patienten ser ned
• Oftalmoskopi - det er vanskeligt at fokusere på nethinden på grund af bygningsfejl i hornhinden
• Der ses skygger i den røde pupilrefleks

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke relevant

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Keratometri, som danner et billede af hornhindens overfladetopografi

Differentialdiagnoser

• Ardannelser på hornhinden
• Grå stær

Behandling

Behandlingsmål

• Forbedre synet
• Forhindre komplikationer

Generelt om behandlingen

• Kontaktlinser
• Cross-linking
• Kirurgi

Håndtering i almen praksis

• Henvis til øjenlæge ved mistanke om tilstanden

Råd til patienten

• Brug af kontaktlinser
  • Giver betydelig forbedring af synet i de tidlige stadier, fordi man får korrigeret den uregelmæssige bygningsfejl
  • Der anvendes luftpermeable hårde kontaktlinser

Medicinsk behandling

• Ikke relevant

Andre medicinske behandlinger

• Ikke relevant

Anden behandling

Collagen cross-linking

• Ved behandlingen dryppes øjet med riboflavin (B2-vitamin), som diffunderer ind i hornhinden
• Ved efterfølgende belysning med ultraviolet lys vil riboflavinmolekylerne skabe covalente bindinger på tværs mellem hornhindens collagenfibriller
• Dette styrker hornhindens struktur, så den corneale udtynding bremses
• Behandlingen er vidtgående ukompliceret og kan i mange tilfælde stabilisere hornhinden

Hornhindetransplantation

• Er indiceret, når kontaktlinser ikke længere kan bruges, og der ikke kan gives eller er effect af cross-linking
• Såfremt der foretages transplantation af hornhinden, før denne bliver for tynd, er prognosen god; 85-95 % får læsesyn

Kirurgi

• I svære tilfælde kan det være indiceret at foretage hornhindetransplantation

Forebyggende behandling

• Ikke relevant

Henvisning

• Ved mistanke om keratoconus

Opfølgning

Plan

• Opfølgningen foregår hos øjenlæge

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Er kronisk fremadskridende
• Der kan forekomme episoder med akut synsnedsættelse
• Skyldes centralt hornhindeødem, som regredierer spontant

Komplikationer

• Udtalt udtynding af hornhinden, hvilket kan medføre perforation

Prognose

• Keratoconus udvikles langsomt mellem 20 og 60-årsalderen, men udviklingen kan stoppe i perioder
• Synet bliver dårligere
• Ved keratoconus er der risiko for perforation af øjet
• Effektiv behandling giver bedre syn og forhindrer komplikationer

Baggrundsoplysninger

Definition

• Degenerativ sygdom i hornhinden, som oftest optræder bilateralt
• Keratoconus skyldes udtynding af hornhinden med en kegleformet frembuling centralt

Forekomst

• Symptomerne på keratoconus opstår oftest i teenageårene

Ætiologi og patogenese

• Degenerative forandringer i hornhinden med tiltagende frembuling af dens centrale område
• Med tiden bliver hornhinden meget tynd i det frembulende område
• Ved bristninger i hornhindens endotelcellelag kan der opstå akut ødem af hornhinden med synsreduktion. Hornhinden klarer imidlertid op igen, så symptomerne er forbigående

Disponerende faktorer

• Arv - kan være autosomal recessiv eller dominant
• Forekommer med øget hyppighed ved en række sygdomme
  • Down's syndrom
  • Atopisk dermatitis
  • Retinitis pigmentosa
  • Marfan's syndrom
  • Apert's syndrom
  • Ehlers-Danlos syndrom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Keratoconus

Link til vejledninger

• Ingen

Illustrationer

Billeder

• Keratoconus - spaltelampebillede

Plancher eller tegninger

• Øjenillustration
• Øjenillustration, detaljeret