Diagnose
Diagnostiske kriterier
- Klassisk autoimmun tilstand associeret med hyperthyreose
- Varierende symptomer, se NOSPECS klassifikationen nedenfor
- I lette tilfælde hævelse og rødme af øjenlåg og conjunctiva
- Exoftalmus er en klinisk diagnose med øjenlågsretraktion og ændringer i det retrobulbære væv, særligt de ydre øjenmuskler
- I 10-20 % af tilfældene optræder der øjenforandringer før debut af Thyreoidea Associeret Orbitopati
Sygehistorie
- Symptomerne afhænger af sygdommens aktivitet og sværhedsgrad
- Øget lysfølsomhed og senere fremmedlegemefornemmelse i øjnene
- Andre symptomer er smerte, trykkende fornemmelse og følelse af besvær med at bevæge øjnene, tåreflåd og evt. dobbeltsyn
- Ændret udseende af øjne eller øjenlåg
- Sløret syn - kan skyldes forandringer i forreste del af øjet, tåreflåd o.l., men kan også være tegn på kompression af n. opticus
- Den maksimale aktivitet af orbitasygdommen kommer typisk, når aktiviteten af thyreoideasygdommen er aftagende
- Øvrige symptomer som ved hyperthyreose
Kliniske fund
- Øjenlågsretraktion, hvor corneas øvre kant er synlig, og øvre øjenlåg ikke følger med, når patienten ser ned
- Hævelse og rødme af conjunctiva
- Exoftalmus, ofte asymmetrisk, nogle gange dog ensidigt. Hos patienter med stramt septum orbitale kan exoftalmus være begrænset eller fraværende
- Dobbeltsyn kan forekomme pga. infiltration i de extraoculære muskler
- Forandringer i corneaepitelet ved inkomplet lukning af øjenlågene
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Thyreoideastatus - FT4, TSH
- TSH-receptor antistoffer (TRAb)
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
- CT og MR kan differentiere mellem TAO og orbital tumor af anden årsag
- Typisk er flere muskler forstørrede/ødematøse i begge orbitahuler, oftest mediale og inferiore rectusmuskel
Differentialdiagnoser
Behandling
Behandlingsmål
- Undgå nedsat syn og andre øjenskader
Generelt om behandlingen
- Almindelig behandling af hyperthyreose
- Normalisering af stofskiftet fører som regel til bedring af øjensymptomerne
- De fleste patienter oplever kun lettere grad af sygdom, som kun kræver symptomatisk behandling i form af briller, kunstige tårer samt at man undgår irritation, f.eks. ved at tildække øjnene under søvn
- Medicinsk behandling
- 10-35 % af patienterne med øjengener har behov for medicinsk behandling
- Målet er at dæmpe det immunologiske respons
- Behandlingen er højdosis steroid eller strålebehandling
- Kirurgi er aktuelt, såfremt der er synstruende forandringer
Håndtering i almen praksis
- Følges primært ved endokrinolog og øjenlægen, ved afslutning derfra skal der foreligge en plan, som egen læge kan følge
Råd til patienten
- Rygestop
- Rygning påvirker forløbet af øjensygdommen i væsentlig grad
- Rygere har dårligere og forsinket effekt af behandlingen
- Kunstig tårebehandling, hvis øjenspalten ikke kan lukkes (lagoftalmus)
Medicinsk behandling
- Behandle hyperthyreosen
- Profylakse og behandling af keratitis e lagophthalmo (keratitis pga. manglende lukning af øjenlåget)
- Steroider i høje doser - styres af endokrinolog, jf. nedenfor
Steroider
- Intravenøs pulsterapi med methylprednisolon er mere effektivt end peroral behandling, hvis effekten skal være akut
- Initialt 500-1000 mg per uge, behandling i 10-12 uger
- Responset kommer almindeligvis inden for et par dage og giver mulighed for identifikation af non-responders
- Observationelle studier viser, at steroider dæmper den akutte inflammation hos 33-66 % af patienterne - hvilket gør placebokontrollerede studier uetiske
Andre medicinske behandlinger
- Ved manglende effekt af steroid kan forsøges cytostatikum
Anden behandling
Orbital radioterapi
- Behandlingen er kontroversiel, men kan være aktuel ved manglende respons på steroider
- Studier tyder på usikker effekt af behandlingen
Kirurgi
- Kirurgisk - dekompression; (mindske orbitas vævsindhold) er aktuelt ved tegn til opticusneuropati og manglende effekt af steroider
- Øjenmuskelkirurgi og øjenlågskirurgi er også aktuelt, når sygdommen ikke længere er i aktiv fase. Her vil indgrebet være målrettet den fibrose, der opstår efter ophelingen af den inflammatoriske tilstand
Forebyggende behandling
- Exoftalmus skyldes en autoimmun proces i det retrobulbære væv og kan ikke nødvendigvis forebygges ved medikamentel behandling af hyperthyreosen
Henvisning
- Thyreotoxikose ledsaget af exoftalmus henvises til endokrinologisk afdeling
- Synsforstyrrelser kræver øjeblikkelig henvisning. Kortere varighed af synstabet øger chancerne for god effekt af iværksat behandling
Opfølgning
Hvad bør man kontrollere
- Thyreoideafunktion, TSH og evt. T4
- Visus
- Øjentrykket
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Processen brænder som regel ud i løbet af 1-3 år
- Forandringerne kan være reversible, men varige forandringer af øjenlåg, øjets stilling og bevægelighed og i værste fald visusreduktion kan forekomme
Komplikationer
- Keratitis
- Keratitis e lagophthalmo - kan være en konsekvens af, at øjenlåget ikke kan lukkes
- Opticusatrofi og varig synsnedsættelse ved kompressionssyndrom
- Sekundært glaukom
- Kan være komplikation til udtalt exoftalmus med cirkulationsforstyrrelser
- Oftalmoplegi med dobbeltsyn
- Kosmetiske forandringer kan være meget generende
Prognose
- Ubehandlet kan udtalt exoftalmus give opticusatrofi og sekundært glaukom som følge af cirkulationsforstyrrelser i og omkring øjet
- Efter behandling har mere end halvdelen af patienterne dobbeltsyn, mere end 1/3 er utilfredse med øjnenes udseende, og omkring 1/4 har nedsat synsstyrke
- Korrektion af sekundær strabismus med kirurgi eller med prismebriller kan oftest eliminere dobbeltsynet - i det mindste i primærstillingen
Baggrundsoplysninger
Definition
- Øjenforandringer ved hyperthyreose
- Tilstanden er ubehagelig, smertefuld, kosmetisk hæmmende og kan true synet
Gradering
NOSPECS klassifikationen:
- (N) No signs. Ingen symptomer eller tegn
- (O) Only lid symptoms. Retraktion af øvre øjenlåg eller proptose til 22 mm, ingen subjektive symptomer
- (S) Swelling. Hævelse af bløddele i huden
- (P) Proptose > 22 mm
- (E) Eye muscle affection. Affektion af øjenmusklerne
- (C) Corneal affection. Affektion af cornea
- (S) Severe symptoms. Synstab som følge af kompression af synsnerven
Forekomst
- Prævalensen af TAO er 1,85 / 1.000 af baggrundspopulationen og prævalensen af øjensymptomer blandt disse er ca. 25-50 %
- 3-5 % af TAO patienterne udvikler alvorlig øjensygdom
- Er hyppigst blandt kvinder, oftest unge eller midaldrende
- Næsten alle patienter med TAO har forhøjet stofskifte, men kun ca. 2/3 af patienter med forhøjet stofskifte udvikler også TAO
Ætiologi og patogenese
- Autoimmun proces i de retrobulbære væv, specielt i de ydre øjenmuskler og det orbitale bindevæv
- Der er ingen sammenhæng med plasma T3 og T4
- Evt. dobbeltsyn skyldes bevægeindskrænkning (restriktiv skelen), fordi det orbitale væv og øjenmusklerne infiltreres af lymfocytter med heraf følgende inflammation og hævelse
- Lignende forandringer opstår også i øjenlåget og det forreste periorbitale væv
- I ekstreme tilfælde kan kompression af synsnerven føre til blindhed
Disponerende faktorer
- Tobaksrygning
- Er den vigtigste risikofaktor for TAO, og rygere har 7-8 gange større risiko for at udvikle tilstanden end ikke-rygere
- Køn
- Kvinder har fem gange højere risiko for TAO end mænd2
- Radiojodbehandling
- Synes at kunne føre til en opblussen af øjensymptomerne, men det er uklart, i hvilket omfang dette sker
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
- Orbital biopsitagning og dekompression foretages i det højt specialiserede center på øjenafdelingerne ved Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital
Link til patientinformation
Patientorganisationer
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
Illustrationer
Billeder
Plancher eller tegninger
